Гемангиома коленного сустава


причины, симптомы, лечение и профилактика

Гемангиома – доброкачественное сосудистое образование, появляющееся из-за эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Опухоль появляется на любом участке кожного покрова, имеет вид красного, багрового или синюшного пятна, возвышающегося над поверхностью кожи. Чаще всего выявляется при рождении или образуется в течение первых недель жизни. Лечение – хирургическое и консервативное.

Общие сведения о болезни

Гемангиома появляется у детей как родимое пятно. Такое изменение является результатом порока развития сосудов. Частота обнаружения гемангиом у новорожденных достигает 3%. В 10% проблему выявляют на первом году жизни ребенка. Данные статистики подтверждают, что это самая распространенная доброкачественная опухоль мягких тканей в педиатрии. Частота обнаружения достигает 50% случаев. Проблема в 3-5 раза чаще выявляется у девочек. Гемангиома у взрослых проявляется в исключительных случаях при неполноценном лечении в детском возрасте.

Доброкачественная опухоль быстро прогрессирует. Она стремительно разрастается на поверхности кожи и в глубину. По мере роста, дефект способен разругать окружающие ткани, приводить к нарушению функций зрения, слуха, дыхания. При травмировании гемангиомы возникает риск инфицирования и образования язвенных деформаций на поверхности.

Причины гемангиомы окончательно не изучены. Установлено, что патология является следствием изменения формирования сосудистой системы на эмбриональном этапе. Повлиять на этот процесс могут такие факторы:

  • прием беременной женщиной лекарственных препаратов определенных групп;
  • перенесенные вирусные заболевания;
  • неблагоприятные экологические условия.

Поскольку гемангиому на коже чаще выявляют у девочек, присутствует связь опухоли с гормональной регуляцией, но она не является основным фактором.

Основные разновидности заболевания и его симптомы

В зависимости от морфологических признаков различают следующие виды гемангиом:

  • простая (капиллярная). Имеет четкие границы, красный или багрово-синий цвет. Бледнеет при надавливании, а потом восстанавливает оттенок;
  • кавернозная (пещеристая). Бугристое, узловое образование, находящееся подкожно. Характерна мягкая эластичная консистенция, объясняющаяся структурой – внутри находятся каверны, заполненные кровью;
  • комбинированная. Имеет кожную и подкожную часть. Клинические проявления характерны для капиллярного и пещеристого типа;
  • смешанная. Опухоль со сложным строением, содержащая элементы сосудистых, нервных, соединительных и лимфоидных тканей. Цвет, консистенция и вид различаются, зависят от входящих в состав тканей.

Опухоли имеют единичный и множественный характер, бывают мелкими и крупными. В 95% случаев в педиатрии диагностируют простые формы. Симптомы гемангиомы проявляются только внешне, редко пациент жалуется на зуд и дискомфорт в пораженной зоне.

Лечение и обследование ребенка с гемангиомой обеспечивает:

  • педиатр;
  • хирург;
  • дерматолог.

Дополнительно показана консультация офтальмолога, отоларинголога, уролога, стоматолога и детского гинеколога. С целью определения глубины распространения и оценивания структуры проводится УЗИ пораженной области. В комплексе оценивается скорость кровотока в самой опухоли и снабжающих ее сосудах.

Прогноз для пациентов – благоприятный. Опухоль может регрессировать самостоятельно. Опухоль мягких тканей, не имеющую показаний к оперативному удалению, устранять не обязательно. Решение о схеме воздействия или методике динамического контроля всегда принимает врач.

Информация о лечении

Раньше при обнаружении гемангиомы в детском возрасте принималась выжидательная тактика, медики рассчитывали на то, что опухоль рассосется самостоятельно до достижения пубертатного периода. Со временем данное утверждение стало неактуальным из-за невысокой частоты обратного развития. Всего в 5% случаев гемангиома у детей сходит с кожи без последствий, в 2% случаев это происходит до 5-летнего возраста.

Сегодня лечение гемангиомы проводят следующими методами:

  • физическое удаление;
  • хирургическая резекция;
  • медикаментозная терапия.

К перечню популярных методов физического удаления относят криодеструкцию, лазерное облучение, склеротерапию и электрокоагуляцию. Описанные способы позволяют безболезненно убрать опухоль мягких тканей. Полное исчезновение занимает от нескольких месяцев до нескольких лет. На коже могут оставаться рубцы.

Хирургический метод редко применяют в современной практике. Его используют при небольших гемангиомах у взрослых пациентов. Чаще всего иссекают опухоли, расположенные на невидимых участках тела. Косметический эффект – сомнительный, на поверхности кожного покрова остаются шрамы.

Медикаментозная терапия основывается на использовании гормональных и противоопухолевых препаратов. Часто применяется на подготовительном этапе с целью уменьшить область гемангиомы. Полное рассасывание вследствие медикаментозной терапии происходит редко, не более чем в 2% случаев.

Подобрать эффективный метод воздействия и избавиться от гемангиомы на коже помогут специалисты нашей клиники. Врачи проведут обследование и определят максимально эффективную схему воздействия, установят прогноз возможности самостоятельного устранения. Обследование на новом оборудовании – залог успешной терапии. Опыт врачей позволит выбрать лучшую схему устранения гемангиомы, позволяющую не опасаться возможных последствий.

Ответы на частые вопросы

Как выглядит гемангиома?

Внешне опухоль представляет собой красное или синюшное пятно, сливающееся с кожей или возвышающееся над ее поверхностью. Размер пятна в диаметре от 1-2 см до 10-20 см. Опухоль имеет разные формы. У детей проявляется температурная асимметрия, дефект на ощупь всегда теплый.

Нужно ли удалять гемангиому?

Гемангиома кожи подлежит обязательному удалению, если она провоцирует дискомфорт, зудит или кровоточит. Удалять опухоль надо, если она находится в сложных местах, которые постоянно растираются одеждой.

Может ли опухоль мягких тканей исчезнуть самостоятельно?

Удалять гемангиому оперативным путем не всегда нужно. Опухоль способна регрессировать самостоятельно. В процессе исчезновения выделяют несколько стадий. Он начинается с образования бледного пятна в центре опухоли, далее оттенок меняется и становится нормальным по направлению к периферии. Процесс исчезновения – длительный, до нескольких лет.

Чем опасна гемангиома?

При неправильном и несвоевременном лечении могут проявляться осложнения, представляющие угрозу для жизни и здоровья человека:

  • прорастание с последующим разрушением рядом расположенных органов;
  • разрушение костных и мышечных тканей;
  • сдавливание спинного мозга;
  • изъязвление опухоли, присоединение инфекции;
  • озлокачествление;
  • развитие патологий сосудистой системы;
  • косметический дефект.

Гемангиома

Is существует зависимость доза-эффект при лечении симптоматических гемангиома позвонка?

Радес. IJROBP; 2003: 55: 178

Радиологический обследования способствуют постановке диагноза. На простых рентгеновских пленках так называемые соты или грубые вертикальные полосы могут быть наблюдается, если задействована не менее одной трети тела позвонка. Иногда можно увидеть компрессионные переломы.КТ может показать так называемый вид в горошек, представляющий осевые разрезы, вызванные утолщенные вертикальные трабекулы. МРТ полезно для различие между внутрикостным (неэволютивным) и внекостным (подробнее часто ассоциируется с симптоматическими поражениями) гемангиома. Из-за более высокое содержание жировой ткани, внутрикостные поражения проявляют повышенное сигнал на T1- и T2-взвешенных изображениях. Внекостные поражения содержат только немного жира и показывают изоинтенсивный сигнал на T1- и повышенный сигнал на Т2-взвешенные изображения.

Симптоматический позвоночный гемангиомы встречаются редко. Начало симптомов чаще всего возникает в четвертое или пятое десятилетие жизни. Отношение женского к мужскому диапазону между 2: 1 и 9: 2. Наиболее часто наблюдаемым симптомом является боль, но Также может возникнуть двигательная дисфункция из-за сдавления спинного мозга.

Терапевтический вмешательство показано только при развитии соответствующих симптомов. Лучевая терапия (RT) - наиболее распространенное лечение болезненных поражений.Другие консервативные варианты лечения включают эмболизацию, внутриочаговое введение этанола или вертебропластика метилметакрилатом. Операция часто проводится в случай компрессии спинного мозга. Этот анализ проводился для исследовать возможную зависимость доза-эффект и позволить рекомендации по применяемой общей дозе облучения.

: Индивидуальные данные наших собственных и опубликованных пациентов с симптоматическими гемангиома позвонка лечится только с лучевой терапией.Данные были объединены, и влияние общей дозы на полное обезболивание оценивали с помощью критерий хи-квадрат. Поскольку использовались разные однофракционные дозы, эквивалентная доза во фракциях 2 Гр ( EQD 2 ) был использован для анализа.

: Полные данные удалось получить от 117 пациентов. Пациенты были классифицированы по общей дозе ( EQD 2 ) на две группы одинакового размера (Группа A: 2034 Гр, n = 62; и группа B: 3644 Гр, n = 55).Полное обезболивание, вызванное облучением, было достигнуто в 39% (24/62) случаев. у пациентов в группе А и у 82% (45/55) пациентов в группе Б. Разница была статистически значимой ( p = 0,003).

: Данные свидетельствуют о зависимости доза-эффект при лучевой терапии симптоматические гемангиомы позвонков. Мы рекомендуем общую дозу облучения 3640 Гр с дозой на фракцию 2.0 Гр.

Мик. 2004; 60: S244

Позвоночный гемангиома самая часто встречающаяся опухоль позвоночника с предполагаемой заболеваемость 10–12% среди западного населения. Только 0,91,2% от всех гемангиомы позвонков симптоматичны, основная жалоба - боль требующие лечения. Использование лучевой терапии (ЛТ) при СВХ имеет давние традиции, но оптимальная доза и возможные поздние эффекты спорны в свете новых вариантов лечения, таких как микрохирургия и вертебропластика.

Материалы / методы

Семь сотрудничающих Немецкие учреждения собрали клинические характеристики, концепции лечения и данные об исходах всех пациентов с СВГ, обращенных к местной ЛТ во время последние 35 лет; обновленный результат был определен из истории болезни записи, переписка из реестра опухолей или по индивидуальному телефону интервью. Конечными точками исследования были обезболивание после ЛТ (полное, частичное обезболивание или его отсутствие), симптоматический и радиологический ответ, рецидивирующая активность заболевания и побочные эффекты, связанные с лечением.Медиана Срок наблюдения составил 68 (6422) мес. Для сравнения: обзор литературы с 65 опубликованными исследованиями (1929-2003 гг.), представляющими 355 пациентов.

Результаты

С 1969 по 2003 год a Всего от СВГ были облучены 82 пациента с 86 очагами поражения. Были 56 пациентов женского и 26 мужского пола (соотношение полов: 2,2: 1). Диагноз был первично подтверждено рентгенологически, 18 пациентов (22.0%) имели дополнительные подтверждение биопсии. Средний возраст составил 48 (1279) лет. Грудной отдел позвоночника был наиболее часто поражаются (n = 45; 55,8%), затем следуют поясничные (n = 35; 42,7%), и шейный отдел позвоночника (n = 2; 2,5%). Основной симптом для лечения показателем был болевой синдром, у 23 (28,0%) пациентов дополнительно неврологический симптомы. У большинства пациентов было поражено одно тело позвонка, 11 (13,4%) был задействован один или несколько позвонков. До RT 19 пациентов (23.2%) имели хирургическое вмешательство.

Лучевая терапия пораженных костных и мягких тканевых структур выполняли со средним общая доза составила 34 (4,545) Гр, средняя разовая доза составила 2 (0,53) Гр. ЛТ проводилась с линейными ускорителями в 48,8% (n = 40), агрегатами Со-60 в 41,5%. (n = 34) и ортовольтных единиц в 9,7% (n = 8).

Всего 61% пациентов достигли полной и 29,2% частичной симптоматической ремиссии только у 9.8% ремиссии боли не было. У 8 пациентов были повторяющиеся симптомы в среднем через 70 месяцев, в результате чего долгосрочная контрольная ставка 90%. В 27% случаев рентгенологические признаки реоссификации наблюдаемый. Однако логистическая регрессия не показала значимой корреляции. с обезболиванием. Возраст, пол и локализация опухоли также не выявили. значительное влияние на болевой ответ. Но самое главное, общие дозы 34 Гр и выше имели значительно лучшие результаты лечения и меньше рецидивов, чем общие дозы ниже 34 Гр.

Без острых и поздних наблюдались радиогенные побочные эффекты> степени 2 (RTOG / EORTC), и особенно никаких вторичных злокачественных новообразований.

Для сравнения: обзор литературы выявил немного ниже процент полных ответов со средним значением 58%.

Выводы

Данное исследование включает самая большая база данных случаев РТ в СВХ. RT - легкий, безопасный и эффективный метод обезболивания СВХ.Общие дозы не менее 34 Гр дают лучший симптоматический ответ, но без корреляция с радиологической реакцией. Исследование может послужить стартовой балл для исследования схемы лечения ЛТ для СВГ. Международный реестр редких доброкачественных заболеваний рекомендуется включать в беспорядок

.

Гемангиомы сетчатки - Американская академия офтальмологии

Различают 2 типа гемангиом сетчатки на основании клинических и гистологических характеристик: кавернозная гемангиома 1,2 и капиллярная гемангиома. 3 В основном кавернозная гемангиома состоит из скоплений темных интраретинальных аневризм и имеет вид грозди винограда, в то время как капиллярная гемангиома состоит из извилистых капилляров большого диаметра, выстланных нормальным эндотелием, разделенных многоугольными интерстициальными стромальными клетками и обычно имеют вид «лампочки». 2

Хотя оба представляют собой сосудистые гамартомы сетчатки и могут быть связаны с центральной нервной системой и кожными изменениями, 1,4 каждый из них имеет совершенно разное естественное течение и прогноз, которые будут обсуждаться здесь.

Кавернозная гемангиома сетчатки

Обзор болезни

Кавернозные гемангиомы могут быть спорадическими или синдромальными. 5 При синдромальном наследовании не установлено, хотя в некоторых сообщениях упоминается его возникновение с церебральными гемангиомами, связанными со сплайс-мутацией в CCM1 / KRIT. 4,6 Поскольку ассоциация церебральных и кожных гемангиом не является устойчивой, синдромы кавернозных мальформаций головного мозга не были включены в нейроокулокожные синдромы (факоматозы). 5

Гистопатологический анализ демонстрирует опухоли на сидячих местах, состоящие из тонкостенных каналов с поверхностным глиозом и нефенестрированным эндотелием. Это может объяснить отсутствие утечки липидов и белков в интерстициальную сетчатку. 7

Заболеваемость и статистика

Опухоли считаются врожденными, и поражения можно увидеть в любом возрасте, но средний возраст составляет 23 года.Они чаще встречаются у женщин (3: 2 женщины: мужчины). У большинства пациентов есть только одиночное поражение, поражающее один глаз, однако множественные поражения могут возникать на одном глазу, а иногда и на обоих глазах. 2

Клинические рекомендации

Кавернозные гемангиомы сетчатки обычно протекают бессимптомно и могут иметь симптомы в редких случаях, таких как: 1) макулярное расположение гемангиомы; 2) макулярный фиброз или эпиретинальная мембрана и 3) кровоизлияние в стекловидное тело. Очень редко кавернозные гемангиомы сетчатки могут приводить к гифемам у детей. 8

Поражения сетчатки имеют вид виноградных скоплений расширенных сосудистых мешочков во внутренних слоях сетчатки без выраженных изменений в прилегающих артериолах, а также венул с различным фиброзом на их поверхности ( Рисунок 1 ). Размер и расположение гемангиом различны и могут включать зрительный нерв. Опухоли обычно не прогрессируют и могут подвергнуться спонтанной регрессии. Кровоизлияния в стекловидное тело возникают редко и обычно проходят самостоятельно.

Рис. 1. Цветные фотографии глазного дна верхней экваториальной области височной области, демонстрирующие кавернозную гемангиому сетчатки с типичным видом гроздей винограда и поверхностным глиозом. Также имеется тонкая бороздка внутренней ограничивающей мембраны от опухоли до фовеальной области.

Хотя кавернозные гемангиомы сетчатки имеют уникальный внешний вид при осмотре глазного дна, это поражение иногда необходимо дифференцировать от вазопролиферативных опухолей сетчатки (обычно на периферии и связанных с большим количеством фиброзной ткани и без рисунка гроздей), капиллярной гемангиомы сетчатки, кистевидной гемангиомы (более крупные сосуды сетчатки расширены) и болезнь Коутса (выраженная экссудация и отслойка сетчатки).Кавернозные гемангиомы сетчатки не имеют питающих сосудов и не связаны с твердым экссудатом.

Флюоресцентная ангиография

Флуоресцентная ангиография показывает, что кавернозные гемангиомы сетчатки относительно изолированы от кровообращения сетчатки. 2 Наблюдается медленное заполнение мешковидных поражений и прогрессирующая гиперфлуоресценция из-за окрашивания содержимого плазмы в очагах поражения. Нет утечки, что сильно отличается от капиллярных гемангиом, где наблюдается быстрая гиперфлуоресценция, которая прогрессирует вторично по отношению к утечке из фенестрированного эндотелия.

Системные особенности

Несмотря на доброкачественное и обычно бессимптомное течение кавернозных гемангиом сетчатки, кавернозные церебральные гемангиомы могут привести к серьезным осложнениям, таким как судороги, внутричерепные кровоизлияния и смерть. По этой причине нейровизуализация обязательна для пациентов с кавернозными гемангиомами сетчатки.

Лечение

Поскольку большинство кавернозных гемангиом сетчатки остаются стабильными с течением времени, за большинством из них можно просто следить, периодически наблюдая.Некоторые опухоли могут подвергаться спонтанному тромбозу и впоследствии увеличивать поверхностный глиоз. Небольшое количество зарегистрированных случаев было связано с самоограничивающимся кровоизлиянием в стекловидное тело. Эффективное лечение этих опухолей не определено; однако о применении лазерной фотокоагуляции сообщалось в нескольких случаях. 5

Последние разработки

Изображения

Оптическая когерентная томография демонстрирует увеличенное внутриретинальное образование с наложенными мешковидными кластерами и вышележащей эпиретинальной мембраной, охватывающей внешнюю часть поражения. 9

Гемангиома капилляров сетчатки

Обзор болезни

Капиллярная гемангиома сетчатки - это доброкачественная гамартома сетчатки, которая может быть связана с болезнью фон Гиппеля-Линдау (ВХЛ). Ойген фон Хиппель был немецким патологом, который первоначально описал поражение как ангиоматоз сетчатки в 1904 году. 10 Шведский патолог Арвид Линдау предположил, что гемангиомы могут возникать на мозжечке и сетчатке. 11 В 1964 году термин фон Хиппель-Линдау использовался для объединения обоих заболеваний после признания их совпадающих характеристик. 12

Опухоль состоит из скопления эндотелиальных и стромальных глиальных клеток. Иммуногистохимические и иммуноцитохимические эксперименты показали, что стромальные клетки имеют астроцитарное, вазоформирующее стволовые клетки и нейроэктодермальное происхождение. 13,14

Гемангиома может иметь две различные формы: периферическое поражение (опухоль фон Гиппеля) или юкстапапиллярную опухоль. По морфологии он может быть эндофитным (внутренняя сетчатка), экзофитным (наружная сетчатка) или сидячим.

Эндофитные опухоли растут на поверхности нерва или сетчатки, выступают в полость стекловидного тела и легко идентифицируются. Экзофитные формы роста представляют собой узелковые поражения оранжевого цвета, которые растут во внешних слоях сетчатки, обычно вблизи головки диска зрительного нерва. Опухоли с сидячей структурой роста относительно плоские, серого или оранжевого цвета и развиваются в средних слоях сетчатки. 15

Связь с болезнью фон Гиппеля Линдау (ВХЛ)

Наследование ВХЛ аутосомно-доминантное с высокой пенетрантностью.Пенетрантность болезни ВХЛ зависит от возраста, полная пенетрантность достигается к 65 годам. Мутации зародышевой линии в гене VHL были идентифицированы почти в 100% пострадавших семей. 16

Ген VHL представляет собой классический ген-супрессор опухоли, расположенный на коротком плече хромосомы 3 (3p25 – p26), и для развития опухоли должна происходить двухаллельная инактивация двумя генетическими изменениями. Это называется моделью с двумя ударами: необходимо инактивировать 2 аллеля. Первое попадание или инактивация - это наследственная мутация зародышевой линии, которая присутствует в одном аллеле во всех клетках организма.Второй удар - это соматическое изменение ДНК, которое приобретается в течение жизни пациента и присутствует только в опухолевой ткани. Было предложено несколько теорий, объясняющих эту вторую мутацию, включая возраст и метилирование ДНК. 17,18,19

Следовательно, опухоли этих пациентов не экспрессируют белок VHL или могут экспрессировать нефункциональную мутированную форму. Этот белок необходим для убиквитинирования факторов, индуцируемых гипоксией (HIF) 1α и 2α, и последующей деградации.Другими словами, дефицит белка VHL приводит к аномальному накоплению фактора, индуцируемого гипоксией, и последующей транслокации этого фактора в ядро ​​клетки, где он стимулирует гены, ответственные за производство проангиогенных факторов, включая VEGF, которые отвечают за для сосудистых изменений (вазодилатация, сосудистые шунты, экссудация и отек) и аномального тканевого разрастания эндотелиальных и стромальных клеток (гемангиомы). 20

Заболеваемость и статистика

Заболеваемость изолированными капиллярными гемангиом сетчатки неизвестна, однако частота рождения ВХЛ составляет примерно один случай на 36000.Опухоль обычно обнаруживается ко второму или третьему десятилетию жизни, но сообщается о ней с рождения до 80 лет. Средний возраст обращения с заболеванием ВХЛ обычно ниже, чем при спорадической форме: 17,6 года и 30,8 года соответственно. Опухоль чаще встречается у белых, нет пристрастия к полу. Примерно у трети пациентов наблюдаются множественные капиллярные гемангиомы сетчатки, и до половины пациентов имеют двустороннее поражение.

Клинические рекомендации

Капиллярные гемангиомы обычно представляют собой красные или розовые опухоли, происходящие из внутренних слоев сетчатки и выступающие в стекловидное тело (эндофитные опухоли).Находясь на периферии зрительного нерва, эти опухоли обычно связаны с артериовенозным шунтированием между расширенной извилистой артерией и дренирующей веной (, рис. 2, ). Опухоли также могут происходить из внешних слоев сетчатки, и они классифицируются как экзофитные. Эти поражения обычно расположены в юкстапапиллярной области и не связаны с артериовенозными шунтами. Они также обычно представляют собой красные / розовые интраретинальные поражения и могут быть связаны с отеком (имитирующим отек зрительного нерва) и неоваскуляризацией юкстапапиллярной хориоидеи.

Потеря зрения вследствие отека и накопления твердого экссудата в желтом пятне может наблюдаться как в периферических, так и в юкстапапиллярных поражениях. 2

Флуоресцентная ангиография очень полезна для выявления прогрессирующей гиперфлуоресценции юкстапапиллярных интраретинальных поражений и для дифференциации ее от отека зрительного нерва и неоваскуляризации хориоидеи. Также полезно обнаруживать артериовенозное шунтирование в периферических эндофитных опухолях и обнаруживать очень маленькие поражения ( Рисунок 2: посередине слева ).

Оптическая когерентная томография (ОКТ) помогает контролировать количество интраретинальной и субретинальной жидкости в случаях отека желтого пятна, 21 , а также помогает обнаруживать небольшие капиллярные гемангиомы сетчатки. ОКТ также полезна для демонстрации слоев сетчатки, затронутых поражением, чтобы помочь в классификации поражения как эндофитного по сравнению с экзофитным ( Рисунок 2: нижний ).

Рис. 2. Вверху слева : Цветное изображение глазного дна, показывающее дискретное «палочковидное» красное поражение капиллярной гемангиомы сетчатки височной области от макулы (стрелка).Также наблюдается увеличение нижней височной артериолы и венулы вблизи диска зрительного нерва (звездочка). Вверху справа : Инфракрасное изображение заднего полюса, выделяющее поражение височной области от ямки. Середина : Флюоресцентная ангиография показывает гиперфлуоресценцию из-за утечки из поражения заднего полюса сетчатки (в центре слева) и других височных нижних гемангиом, частично обработанных лазерной фотокоагуляцией (в центре справа). Inferior : Изображение инфракрасного отражения и оптической когерентной томографии, показывающее интраретинальное расположение поражения, подтверждающее диагноз зарождающейся капиллярной гемангиомы сетчатки.

Лечение

При небольших капиллярных гемангиомах сетчатки (до 500 мкм) без экссудации или субретинальной жидкости рекомендуется тщательное наблюдение, особенно за юкстапапиллярными поражениями, которые, как правило, остаются стабильными и имеют более высокий риск повреждения зрительного нерва деструктивным лазерным лечением. В случае периферических опухолей можно рассмотреть возможность лечения, поскольку местные побочные эффекты уменьшаются и поскольку может произойти увеличение поражений, что затрудняет их лечение с помощью лазера или криотерапии. 22,23

При гемангиомах размером до 4,5 мм лазер, применяемый в течение нескольких сеансов, эффективен в 91–100% случаев, но наиболее эффективен при опухолях размером 1,5 мм или меньше. Фотокоагуляцию можно проводить на опухоли или на питающей артерии, или на обоих. 24 При юкстапапиллярных сидячих или экзофитных поражениях лазерные ожоги должны быть достаточно интенсивными, чтобы коагулировать всю толщину сетчатки. По этой причине лечение может быть опасным для зрительного нерва и крупных сосудов сетчатки. 25 В этих случаях фотодинамическая терапия может быть предпочтительной альтернативой из-за меньшего риска повреждения зрительного нерва. 26

При гемангиомах размером более 4 мм лазерная и криотерапия плохо поддается лечению. В таких случаях следует попробовать более агрессивные подходы с лучевой терапией или дистанционным облучением.

К сожалению, большие капиллярные гемангиомы сетчатки могут прогрессировать до тракции или регматогенной отслойки сетчатки, и может потребоваться витрэктомия pars plana. 3

Генетическое консультирование

В настоящее время не существует метода отбора гамет для предотвращения болезни Фон Гиппеля Линдау у братьев и сестер пациентов. Генетические исследования повреждают гаметы.

После того, как станет известна мутация, вызывающая заболевание в семье, пренатальное тестирование может быть выполнено на клетках, полученных путем отбора проб ворсинок хориона, который проводится в период между 10–11 неделями беременности, или в качестве предимплантационной генетической диагностики. 27 Следовательно, стандартом лечения является генетическое тестирование для выявления генных мутаций у братьев и сестер пациентов с этим заболеванием.Более современные методы (секвенирование следующего поколения) для обнаружения мозаицизма (мутации, ограниченные только несколькими клетками тела) улучшили обнаружение мутировавших аллелей у пациентов с подозрением на болезнь фон Хиппеля. 28

Раннее выявление генов-носителей болезни и последующие регулярные обследования, включая скрининг на опухоли почек, поджелудочной железы, внутреннего уха, сетчатки и мозжечка, являются обязательными для раннего выявления этих поражений. Это увеличивает шансы на успешное лечение и, следовательно, улучшает качество жизни пациентов с ВХЛ. 29

Последние изменения в области управления

Интравитреальное антитело против VEGF

В отдельных отчетах упоминается использование только агентов против VEGF 30 или в сочетании с фотодинамической терапией для лечения юкстапапиллярной капиллярной гемангиомы сетчатки, что приводит к рассасыванию твердых экссудатов и субретинальной жидкости и, в некоторых случаях, к инволюции опухоли сетчатки. 31 Использование пегаптаниба и бевацизумаба было изучено в небольшой серии случаев, когда было подтверждено уменьшение твердого экссудата и толщины сетчатки, с изменениями размера гемангиомы и без них, что сделало результаты неубедительными. 32

Пропанолол пероральный

Пропранолол - это неселективный блокатор бета-2, точный механизм действия которого на капиллярные гемангиомы сетчатки неясен. Один из основных путей, связанных с его действием, связан с ингибированием фактора, индуцируемого гипоксией (HIF). Фактически, эксперименты, проведенные с клетками, выделенными из церебральных гемангиобластом, показали, что транскрипция генов, активированных с помощью фактора, индуцируемого гипоксией, снижалась примерно на 40% по сравнению с контролем после местного лечения пропранололом. 33 Эти эксперименты предполагают, что ингибирование HIF снижает генез фактора роста эндотелия сосудов, фактора роста фибробластов и металлопротеаз и, следовательно, ангиогенез. 34 Несмотря на основные доказательства, отчет о клиническом случае не показал значительных изменений капиллярной гемангиомы сетчатки после лечения пропранололом. 35

Список литературы

  1. Голдберг Р. Е., Фазан Т. Р., Шилдс Дж. А. Кавернозная гемангиома сетчатки.Родословная в четырех поколениях с нейрокожными проявлениями и примером двустороннего поражения сетчатки. Арка офтальмол . 1979; 97 (12): 2321-2324.
  2. Gass JD. Опухоли развития пигментного эпителия сетчатки (РПЭ) и сетчатки. Стереоскопический атлас болезней желтого пятна, диагностика и лечение . Дж. Д. Гасс. Сент-Луис, Миссури, Мосби. II: 1997: 1061.
  3. Singh AD, Rundle PA, Rennie I. Сосудистые опухоли сетчатки. Ophthalmol Clin North Am. 2005; 18 (1): 167-176, х.
  4. Kitzmann AS, Pulido JS, Ferber MJ, Highsmith WE, Babovic-Vuksanovic D. Мутация сайта сплайсинга в CCM1 / KRIT1 связана с кавернозной гемангиомой сетчатки и мозга. Ophthalmic Genet. 2006; 27 (4): 157-159.
  5. Gass JD. Кавернозная гемангиома сетчатки. Нейро-окуло-кожный синдром. Am J Ophthalmol. 1971; 71 (4): 799-814.
  6. Reddy S, Gorin MB, McCannel TA, Tsui I, Straatsma BR. Новая мутация KRIT1 / CCM1 у пациента с кавернозной гемангиомой сетчатки и кавернозной мальформацией головного мозга. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2010; 248 (9): 1359-1361.
  7. Messmer E, Font RL, Laqua H, Höpping W, Naumann GO. Кавернозная гемангиома сетчатки. Иммуногистохимические и ультраструктурные наблюдения. Arch Ophthalmol. 1984; 102 (3): 413-418.
  8. Shields JA, Eagle RC Jr, Ewing MQ, Lally SE, Shields CL. Кавернозная гемангиома сетчатки: 52 года клинического наблюдения с клинико-патологической корреляцией. Retina 2014; 34 (6): 1253-1257.
  9. Pastor-Idoate S, Gil-Martinez M, Crim N, et al. Оптическая когерентная томография с разверткой источника кавернозной гемангиомы сетчатки: новый метод визуализации. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2015; 52 Онлайн: e4-7.
  10. von Hippel E.Uber eine sehr self seltene Erkrankung der Netzhaut. Офтальмол Грэфес Арк . 1904; 59: 83–106.
  11. Lindau, A.Studien über kleinhirncysten: bau, pathogenese, und beziehungen zur angiomatosis retinae. Acta Pathol Microbiol Scandinavica .1926; 1: 1–128.
  12. Melmon KL, Rosen SW. Болезнь Линдау. Обзор литературы и изучения многодетных. Am J Med. 1964; 36: 595-617.
  13. Grossniklaus HE, Thomas JW, Vigneswaran N, Jarrett WH 3rd. Гемангиобластома сетчатки. Гистологическая, иммуногистохимическая и ультраструктурная оценка. Офтальмология. , 1992; 99 (1): 140-145.
  14. Миядзава А., Иноуэ М., Хираката А., Окада А.А., Иихара К., Фудзиока Ю. Экспрессия ингибина альфа стромальными клетками ангиом сетчатки, вырезанных у пациента с болезнью фон Хиппеля-Линдау. Jpn J Ophthalmol. 2009; 53 (5): 501-505.
  15. Gass JD, Braunstein R. Сессионные и экзофитные капиллярные ангиомы юкстапапиллярной сетчатки и головки зрительного нерва. Арка офтальмол . 1980; 98 (10): 1790-1797.
  16. Штолле С., Гленн Г., Збар Б. и др. Улучшено обнаружение мутаций зародышевой линии в гене-супрессоре опухоли болезни фон Хиппеля-Линдау. Hum Mutat. 1998; 12 (6): 417-423.
  17. Джонс PA, Laird PW. Эпигенетика рака достигает совершеннолетия. Нат Генет . 1999; 21 (2): 163-167.
  18. Ceccaroli C, Pulliero A, Geretto M, Izzotti A. Молекулярные отпечатки канцерогенов окружающей среды при раке человека. J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Ред. 2015; 33 (2): 188-228.
  19. Бэйлин СБ. Метилирование ДНК и молчание генов при раке. Нат Клин Практик Онкол . 2005; 2 Прил.1: S4-11.
  20. Понналури В.К., Вавилала Д.Т., Пракаш С., Мухери М. Гипоксия, опосредованная экспрессией маркеров стволовых клеток в VHL-ассоциированных гемангиобластомах. Biochem Biophys Res Commun. 2013; 438 (1): 71-77.
  21. Slim E, Antoun J, Kourie HR, Schakkal A, Cherfan G. Интравитреальный бевацизумаб при капиллярной гемангиобластоме сетчатки: серия случаев и обзор литературы. Банка Офтальмол . 2014; 49 (5): 450-457.
  22. Gass JD. Лечение сосудистых аномалий сетчатки. Trans Sect Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1977; 83 (3, часть 1): OP432-442.
  23. Щиты JA. Ответ капиллярной гемангиомы сетчатки на криотерапию. Арка офтальмол . 1993: 111 (4): 551.
  24. McCabe CM, Flynn HW Jr, Shields CL и др. Юкстапапиллярные капиллярные гемангиомы. Клинические особенности и результаты остроты зрения. Офтальмология .2000; 107 (12): 2240-2248.
  25. Сингх А.Д., Нури М., Шилдс К.Л., Шилдс Дж.А., Перес Н. Лечение капиллярной гемангиомы сетчатки. Офтальмология. 2002; 109 (10): 1799-1806.
  26. Виттенберг Л. Ма П. Лечение капиллярной гемангиомы сетчатки по фон Хиппель-Линдау с помощью фотодинамической терапии. Can J Ophthalmol 2008; 43 (5): 605-606.
  27. Binderup M, Bisgaard ML, Harbud V и др. Болезнь фон Гиппеля-Линдау (vHL). Национальное клиническое руководство по диагностике и надзору в Дании. 3-е издание. Dan Med J 2013; 60 (12): B4763.
  28. Коппин Л., Груцмахер С., Крепин М. и др. Мозаицизм VHL может быть обнаружен с помощью клинического секвенирования следующего поколения и не ограничивается пациентами с легким фенотипом. евро J Hum Genet. 22 (9): 1149-1152.
  29. Расмуссен А., Алонсо Э., Очоа А. и др. Использование генетического тестирования и долгосрочного наблюдения за опухолями при болезни фон Хиппеля-Линдау. BMC Med Genet. 2010; 11: 4.
  30. Chelala E, Dirani A, Fadlallah A. Интравитреальная инъекция анти-VEGF для лечения прогрессирующей юкстапапиллярной капиллярной гемангиомы сетчатки: отчет о болезни и мини-обзор литературы. Клин офтальмол. 2013; 7: 2143-2146.
  31. Матушкова В. ,. Vysloužilová. [Использование препаратов против VEGF и ФДТ в лечении юкстапапиллярной гемангиомы сетчатки - отчет о клиническом случае]. Cesk Slov Oftalmol. 2014: 70 (5): 196-200.
  32. Дар С.С., Кусик М., Родригес-Коулман Х. и др. Интравитреальная терапия противоваскулярным эндотелиальным фактором роста пегаптанибом при запущенной болезни сетчатки по Гиппелю-Линдау. Сетчатка . 2007; 27 (2): 150-158.
  33. Альбиньяна V, Вильяр Гомес де Лас Херас К., Серрано-Херас Г. и др. (2015). Пропранолол снижает жизнеспособность и вызывает апоптоз в клетках гемангиобластомы пациентов фон Хиппель-Линдау. Orphanet J Rare Dis. 10 (1): 118.
  34. Flamme I, Krieg M, Plate KH. Повышение регуляции фактора роста эндотелия сосудов в стромальных клетках гемангиобластом коррелирует с повышением регуляции фактора транскрипции HRF / HIF-2альфа. Am J Pathol. 1998; 153 (1): 25-29.
  35. Танабе Х., Исида М., Такеучи С. [Два случая гемангиомы сетчатки, леченные транспупиллярной термотерапией]. Нихон Ганка Гаккай Засси . 2006; 110 (7): 525-531.
.

Синовиальная гемангиома коленного сустава:

Боль в локтевом запястье

Боль в локтевом суставе с обеих сторон запястья 1 Сьюзан Кросс, 1 Аншул Растоги, 2 Брайан Коэн, 1 Рози Джалан 1 Отделение радиологии, Barts Health NHS Trust, Лондон, Великобритания 2 Лондонский ортопедический центр Контактное лицо: [email protected]

Дополнительная информация

Документ LC № PWSC269 / 15-16 (01)

Заседание подкомитета Законодательного совета по общественным работам 11 июня 2016 г. 118KA Ремонтные работы в западном крыле бывшего здания центрального правительства для служебного пользования Министерством юстиции и по вопросам права

Дополнительная информация

Мягкие ткани диффузные нейрофибромы

Результаты сонографии диффузных нейрофибром из мягких тканей серии Ase Wen hen, MD, Jian-Wen Jia, MD, Jin-Rui Wang, MD Цель.Целью этого исследования было описание результатов сонографии мягких тканей

Дополнительная информация

M&A в Китае выходит на мировой уровень

Китайские слияния и поглощения становятся глобальными Хаиронг Ли из юридической фирмы Zhong Lun объясняет новые правила, влияющие на входящие и исходящие слияния и поглощения, отрасли, наиболее нацеленные на китайские и иностранные инвесторы, и уникальные стратегии

Дополнительная информация

Сонографические данные при метастазах в скелетные мышцы при почечно-клеточной карциноме

Отчет о клиническом случае Сонографические данные при метастазах в скелетные мышцы при почечно-клеточной карциноме Chun-Ku Chen, MD, Hong-Jen Chiou, MD, Yi-Hong Chou, MD, Chui-Mei Tiu, MD, Hung-Ta Hondar Wu, MD, Shiuh Ma , Мэриленд, Винби

Дополнительная информация

余 雋 禧 仇 慧 琳 宣 教 士 夫 婦

余 雋 禧 仇 慧 琳 宣 教 士 夫 婦 Электронная почта и Skype: missionarykenny @ gmail.com 零 一 年 十 二 月 的 內 弟 兄 妹 友, 分 享 家 事 自 兒 子 於 月 出 生 後, 簡 直 了天, 每 天 忙 著 餵 奶 換 尿 布, 哄 睡 覺, 但 相 信 這 也 是 每

Дополнительная информация

ПРАВИТЕЛЬСТВЕННАЯ СРЕДНЯЯ ШКОЛА ШАУ КЕЙ ВАН

香 港 柴 灣 道 42 號 42 Chai Wan Road, Гонконг Тел .: (852) 2560 3544 Факс: (852) 2568 9708 URL: www.sgss.edu.hk Электронная почта: [email protected] 筲 箕 灣 官立 中 學 ПРАВИТЕЛЬСТВЕННАЯ СРЕДНЯЯ ШКОЛА SHAU KEI WAN ----------------------------------------- -------------------------------------------------- -------------------------------------

Дополнительная информация

1991: восприятие супер специальностей

Вед Чатурведи, доктор медицинских наук, президент исследовательской и референтной больницы Нью-Дели, Индийская ассоциация ревматологов MSK Ultrasound..Десятилетний опыт работы врачом в прикроватном отделении MSK US. Стоило ли это.? 1991: супер

Дополнительная информация

A912: почки, почечно-клеточный рак.

A912: Почки, почечно-клеточная карцинома Общие сведения о раке почки Почечно-клеточная карцинома, форма рака почки, которая включает раковые изменения в клетках почечных канальцев, является наиболее распространенным типом

Дополнительная информация

Дело о.Месяц Октябрь, 2012

Случай месяца Октябрь 2012 г. Случай Пациент, мужчина 47 лет, в течение 3 недель страдал от болей в животе. КТ брюшной полости выявила предположение об утолщении стенки на кончике аппендикса

Дополнительная информация

Визуализация травмы Лисфранка

Ноябрь 2011 г. Визуализация травмы Лисфранка Грег Цветанович, Гарвардская медицинская школа, 4 год Повестка дня Презентация случая Введение Анатомия Классификация травм Лисфранка Визуализация Лечение 2 Презентация случая

Дополнительная информация

Боль в плече и слабость

Боль в плече и слабость Джон Д.Келли И.В., MD ВРАЧ И СПОРТИВНАЯ МЕДИЦИНА - ТОМ 32 - НЕТ. 11 - НОЯБРЬ 2004 г. Для получения информации об аккредитации CME, инструкций и целей обучения щелкните здесь. A

Дополнительная информация

Руководство пациента по боли в плече

Руководство для пациентов по боли в плече, часть 2 Оценка пациента Джеймс Т. Маццара, доктор медицины, хирургия плеча и локтя Спортивная медицина Профессиональная ортопедия Обучение пациентов Отказ от ответственности Эта презентация

Дополнительная информация

Сонография разрыва сухожилия частичной толщины четырехглавой мышцы с хирургической корреляцией

Статья Сонография разрывов сухожилия частичной толщины четырехглавой мышцы с хирургической корреляцией Samuel La, MD, David P.Фесселл, доктор медицины, Джон Э. Фемино, доктор медицины, Джон А. Джейкобсон, доктор медицины, Дэвид Джамадар, доктор медицины, бакалавр медицины, Кертис Хейс,

Дополнительная информация

Совет по тестовым запросам

С / без контрастной КТ исследования МРТ НЕ следует заказывать одновременно как двойные исследования (то есть с контрастом и без него). Радиационное облучение удваивается, и оба обзора необходимы редко. Исследование

Дополнительная информация

Когда рекомендуется артроскопия тазобедренного сустава?

АРТРОСКОПИЯ Тазобедренного сустава Артроскопия тазобедренного сустава - это минимально инвазивная хирургическая процедура, при которой через очень маленькие разрезы вводится камера для исследования и лечения проблем в тазобедренном суставе.Камера отображает фото

Дополнительная информация

Клинические рекомендации по направлению к специалистам по МРТ

МРТ при радикулопатии шейки матки Направление практикующим врачом (за исключением врача-специалиста или врача-консультанта) для сканирования позвоночника пациента 16 лет и старше при подозрении на: радикулопатию шейки матки

Дополнительная информация

Интервенционная радиология

Отделение радиологии Национальной детской больницы признано новаторским центром исследований и инноваций, а также признанным лидером в диагностической и интервенционной детской радиологии.Наш

Дополнительная информация

Доброкачественные образования в яичниках

Доброкачественные новообразования в яичниках Энтони Хэнбидж Цели обучения Описать методику оценки новообразований в яичниках Объяснить важность трансвагинального сканирования Перечислить общие доброкачественные новообразования Укажите отличительные признаки

Дополнительная информация

Птица все еще в клетке? Суды Китая реформируются. Мастер-класс, 3-4 июня 2016 г., Вена, Австрия.(Венский университет, факультет восточноазиатских исследований)

Птица все еще в клетке? Реформирование судов Китая Семинар, 3-4 июня 2016 г., Вена, Австрия (Венский университет, Департамент восточноазиатских исследований) На этом семинаре участники-эксперты обменяются информацией

Дополнительная информация

Групповые упражнения по артродезу позвоночника

Групповые упражнения по артродезу позвоночника 1.Два хирурга работают вместе, чтобы выполнить артродез. Доктор Бонет, общий хирург, делает передний разрез, чтобы получить доступ к позвоночнику для процедуры артродеза.

Дополнительная информация

Оценка боли в колене

Оценка боли в колене Мэтью Т. Боус, доктор медицины, Ортопедическая клиника Роли, 24 сентября 2011 г. Введение Подход к пациенту с болью / травмой в колене. Анамнез Обследование Рентгенограммы Рекомендации для дополнительных

Дополнительная информация

Как стать легендой в Гонконге

5-е 東 亞 運 共 創 傳 奇 一 刻 Гонконг показывает, что Восточная Азия может стать легендой История была сделана с 5 по 13 декабря 2009 года, когда Гонконг успешно провел свое первое в истории международное мультиспортивное мероприятие

. Дополнительная информация

УЗИ при ревматоидном артрите

Formosan Journal of Rheumatology 2009; 23: 1-7 Обзорная статья Ультразвук при ревматоидном артрите Ying-Chou Chen 1, Tien-Tsai Cheng 1, Shih-Wei Hsu 2 1 Отделение ревматологии, аллергии и иммунологии,

Дополнительная информация

1 из 6 22.01.2015 10:06

1 от 6 1/22/2015 10:06 AM 2 от 6 1/22/2015 10:06 AM Этот вид в разрезе плечевой впадины показывает типичный разрыв SLAP.Повреждения верхней верхней губы могут быть вызваны острой травмой или повторной травмой

Дополнительная информация

Сердечные массы и опухоли

Сердечные образования и опухоли Вопрос: Какой диагноз? A. Миксома аортального клапана B. Папиллярная фиброэластома C. Растительность от инфекционного эндокардита D. Транзитный тромб E. Ничего из вышеперечисленного Ответ:

Дополнительная информация

Ультразвуковая оценка боли в пояснице Джон А.Якобсон, доктор медицинских наук, профессор радиологии директора Отдела Musculoskeletal радиологии Мичиганского университета Раскрытие информации: Консультант: Bioclinica Книга Лицензионные:

Дополнительная информация .

Смотрите также