Гипермобильность суставов у ребенка


Гипермобоильность суставов у ребенка: причины, симптомы и методы коррекции

В качестве профилактики и лечения ГМС можно рекомендовать прием ванн и фитотерапию.

В зависимости от состава они обладают противомикробным, противовоспалительным, обезболивающим эффектами, устраняют нарушения обменных процессов.

Детям с ГМС противопоказаны интенсивные тренировки с избыточной нагрузкой на связки и сухожилия, контактные виды спорта, упражнения для развития гибкости.

В программе лечения детей с ГМС всегда присутствует щадящая мануальная терапия и массаж, рациональная психотерапия.

При острой боли, возникающей в результате вывихов, подвывихов, тендинитов, бурситов, проводится стандартное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, электромиостимуляция мышц.

Если есть серьезная ортопедическая патология, то потребуется проконсультироваться у хирурга. Лечение детей старшего возраста с полиостеоартрозом не отличается от общепринятой терапии хондропротекторами.

Одним из направлений терапии является коррекция нарушенного метаболизма коллагена.

Фото: Vostock Photo

Давайте дружить в социальных сетях! Подписывайтесь на нас в Facebook, «ВКонтакте» и «Одноклассниках»!

что это и как лечить детей и взрослых

Гипермобильностью суставов называется состояние, для которого характерно превышение амплитуды движений в сочленении в сравнении с физиологическими нормами. Второе название синдрома — соединительнотканная дисплазия. Гипермобильность считается патологическим состоянием, хотя она не сопровождается воспалением или деструктивно-дегенеративными изменениями в тканях. Но у людей с дисплазией вероятность развития заболеваний суставов значительно выше.

Ее раннее диагностирование (обычно в детском возрасте) позволит предупредить преждевременное разрушение сочленений. Лечение патологии не требует приема препаратов. Терапия направлена на укрепление суставов, повышение прочности мышц и связочно-сухожильного аппарата.

Механизм развития

Важно знать! Врачи в шоке: "Эффективное и доступное средство от боли в суставах существует..." Читать далее...

Стабильное функционирование опорно-двигательного аппарата человека зависит не только от прочности костей позвоночного столба и конечностей. Значение имеет и состояние связок, сухожилий, синовиальных сумок. Соединительнотканные структуры должны быть плотными, но в то же время гибкими и эластичными. Под воздействием нагрузок такие связки и сухожилия не рвутся, а слегка растягиваются. Они защищают сустав от повреждения, предупреждают его травмирование.

Гипермобильность суставов обусловлена генетически. Если родители в течение жизни часто подворачивают щиколотки, у них неестественно гнутся пальцы на руках, то и ребенок унаследует такое же патологическое строение связок и сухожилий. Из-за особенностей метаболизма нарушается синтез важнейших биоактивных веществ, которые являются структурными элементами соединительных тканей или принимают участие в их синтезе. К ним относятся:

  • коллаген;
  • протеогликаны;
  • гликопротеины;
  • некоторые энзимы.

В результате нарушения процессов биосинтеза соединительная ткань утрачивает плотность, становится чрезмерно растяжимой. У большинства жителей планеты состояние связочно-сухожильного аппарата входит в пределы нормы, и только у 10% людей диагностируется повышенная суставная подвижность.

Гипермобильность суставов — один из характерных признаков синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, несовершенного остеогенеза. Если у человека обнаружена высокая растяжимость связок и сухожилий, проводятся дифференциальные исследования для исключения патологий.

Характерные особенности синдрома у детей

Гипермобильность суставов ранее считалась не патологией, а только особенностью строения опорно-двигательной системы человека. Гибких и пластичных детей родители стремились определить в различные секции. Считалось, что такое строение скелета способствует быстрому достижению значимых спортивных результатов. В настоящее время гипермобильность суставов у детей рассматривается, как отклонение от физиологической нормы. Ребенку с соединительнотканной дисплазией противопоказано заниматься некоторыми видами спорта:

  • акробатикой и гимнастикой;
  • бегом и биатлоном;
  • футболом и хоккеем;
  • прыжками в длину и высоту;
  • самбо, карате, дзюдо.

Во время спортивных тренировок суставы взрослых и детей испытывают нагрузки, превышающие пределы прочности. У людей с нормальным строением сочленений это может стать только причиной травмирования — вывихов или растяжений. После проведения лечения спортсмены довольно быстро возобновляют тренировки. При гипермобильности события развиваются по другому сценарию. Любая, даже самая незначительная, травма может запустить деструктивные изменения в хрящевых, костных тканях, связках и сухожилиях, стать причиной остеоартрозов.

Врачи советуют родителям гибких и пластичных детей не спешить отводить их в спортивные секции. Такой ребенок нуждается в тщательном обследовании. Если у него диагностирована гипермобильность суставов, то придется забыть о легкой атлетике, силовых видах спорта, балете и спортивных танцах.

Причины и провоцирующие факторы

Гипермобильность сустава является одним из симптомов других заболеваний, но в большинстве случаев — это генетическая особенность. Человек даже не знает о необходимости коррекции такого состояния, а иногда и лечения. В некоторых случаях синдром не наследуется, а приобретается во время внутриутробного развития. Наиболее часто это происходит в первом триместре беременности, когда у эмбриона закладываются важнейшие внутренние органы. Спровоцировать расстройство выработки коллагена могут такие неблагоприятные факторы:

  • проживание женщины в местах с плохой экологией;
  • недостаток в рационе белков, жиро- и водорастворимых витаминов, микроэлементов;
  • перенесенные во время вынашивания ребенка инфекционные патологии, особенно вирусного происхождения;
  • частые стрессы, депрессивные состояния.

"Врачи скрывают правду!"

Даже "запущенные" проблемы с суставами можно вылечить дома! Просто не забывайте раз в день мазать этим...

>

Синдром гипермобильности не провоцируют внутренние или внешние факторы (лишний вес, избыточные физические нагрузки), что отличает его от большинства заболеваний. Он сам становится причиной развития патологий.

Повышенная растяжимость связок и сухожилий приводит к ускоренному изнашиванию суставных структур, особенно гиалинового хряща. Постепенно возникают деструктивно-дегенеративные изменения в тканях, снижающие функциональную активность сочленений и вызывающие появления негативной симптоматики.

Клиническая картина

Многие люди, даже не обращаясь к врачу, догадываются, что с их суставами не все в порядке. На это указывают часто возникающие вывихи и подвывихи, особенно голеностопа. Они стараются минимизировать вероятность травмирования, избегая подъема тяжестей и предпочитая обувь на низком каблуке. Если вывих все-таки произошел, то практически всегда у человека с гипермобильностью в полости сустава накапливается выпот. В большинстве случаев синовиальная сумка не воспаляется, а экссудат постепенно выводится из сочленения. Но начинают возникать болезненные ощущения при перемене погоды, остром переживании стресса, у женщин во время менструации. Для состояния суставной гипермобильности характерны и другие ярко выраженные симптомы:

  • крепитация — специфические щелчки и хруст в суставе при ходьбе или сгибании-разгибании. Для состояния гипермобильности не служит признаком разрушения сустава, а возникает из-за неравномерного скольжения сухожилия относительно костного выступа;
  • боль в спине, чаще в области поясницы. Может указывать на развитие сколиоза и смещение позвонков;
  • развитие симптоматического продольного, поперечного или комбинированного плоскостопия. Чаще встречается у молодых женщин, сопровождается вечерней усталостью ног и невозможностью ношения обуви на высоком каблуке;
  • околосуставные поражения. У пациентов старше 45 лет начинают часто воспаляться сухожилия, связки. Причиной патологического процесса становятся избыточные физические нагрузки или длительная ходьба.

У пациентов старше 35 лет нередко диагностируется симтомокомплекс гипермобильности суставов. Возникают болезненные ощущения, осложняется плоскостопие, учащается травмирование щиколоток. Такое состояние требует немедленного врачебного вмешательства, так как может привести к развитию артроза или артрита.

Симптомы общей интоксикации организма проявляются при развитии синовита, или воспаления синовиальной сумки после травмирования. У больного повышается температура тела, расстраивается пищеварение, возникают сильные головные боли. Существует вероятность инфицирования сустава болезнетворными бактериями.

Диагностика и лечение

Опытный диагност способен обнаружить патологию по внесуставным признакам гипермобильности. На высокую растяжимость связок указывают кожа без жировых прослоек, длинные тонкие пальцы, рост выше среднего, худощавое телосложение, нарушенный зубной ряд. Эти особенности организма основаны на специфическом строении соединительнотканных структур. Поставить диагноз помогает опрос пациента: он жалуется на частое травмирование, предрасположенность к появлению синяков после незначительного внешнего воздействия. Для дифференцирования синдрома гипермобильности суставов от артритов, остеоартрозов, коксартрозов, гонартрозов проводится ряд инструментальных исследований:

  • УЗИ;
  • рентгенография;
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Их результаты также позволяют определить степень повреждения сухожильно-связочного аппарата, количество развившихся осложнений.

Лечение требуется только при развитии суставных патологий, спровоцированных гипермобильностью сочленений. Во всех других случаях пациенту рекомендовано укреплять мышечный корсет и связочно-сухожильный аппарат: заниматься лечебной физкультурой, плаванием или просто гулять на свежем воздухе. Облегчить нагрузки на проблемные суставы помогает ношение ортопедических приспособлений:

  • эластичных бандажей;
  • корректоров осанки;
  • межпальцевых вкладышей.

Врачи также рекомендуют несколько раз в год посещать физиолечебницу для проведения процедур электрофореза, УВЧ-терапии, магнитотерапии, чтобы избежать развития деструктивно-дегенеративных изменений в тканях.

Людям с таким строением связок и сухожилий следует избегать ношения обуви на высоком каблуке, соблюдать осторожность при передвижении по неровной местности. Под запретом — активные спортивные тренировки, при которых суставы часто травмируются.

Похожие статьи

Как забыть о болях в суставах?

  • Боли в суставах ограничивают Ваши движения и полноценную жизнь…
  • Вас беспокоит дискомфорт, хруст и систематические боли…
  • Возможно, Вы перепробовали кучу лекарств, кремов и мазей…
  • Но судя по тому, что Вы читаете эти строки - не сильно они Вам помогли…

Но ортопед Валентин Дикуль утверждает, что действительно эффективное средство от боли в суставах существует! Читать далее >>>

загрузка...

Гипермобильность у детей | Компетентно о здоровье на iLive

Порой единым признаком, который указывает на патологическое состояние, выступает боль и дискомфорт, на которую жалуется ребенок. Чаще всего дает о себе знать боль, возникающая в области суставов. Особенно она усиливается при интенсивной физической нагрузке, и даже во время игры, бега. Боль может охватывать только один сустав, или сразу несколько. При этом выраженность болевого синдрома прямо пропорциональна степени и тяжести физической нагрузки. У одних детей боль четко локализована и симметрична, тогда как у других она может быть генерализованная, источник теряется.

Часто у детей проявляется повышенная подвижность в суставах на фоне гипермобильности, которая проявляется суетливостью, чрезмерной подвижностью и активностью. Такой ребенок не может долго заниматься одним делом не может сосредоточиться. Страдает и учебная деятельность такого ребенка. Для него свойственна высокая отвлекаемость, низкий уровень сосредоточенности и внимательности. При наличии таких двух сочетанных патологий, целесообразно говорить о психическом расстройстве, нарушении функции вегетативной нервной системы.

Также стоит отметить, что у детей гипермобильность может иметь некие отличительные черты. Так, к примеру, у них заболевание сопровождается спазмами суставов. Часто развивается воспалительный процесс, который затрагивает соединительную ткань. В таком случае по мере роста, симптоматика постепенно снижается, вплоть до полного ее исчезновения. Часто такой синдром диагностируется у детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Особенно часто гипермобильность является сопутствующим симптомом при пороке митрального клапана.

Гипермобильность суставов у грудничка

У детей грудного возраста гипермобильность может быть признаком нервно-психического нарушения, вегетативной дисфункции. В большинстве случаев такое заболевание обусловлено сложностями адаптации и послеродовым стрессом. У большинства грудничков, страдающих такой патологией, синдром исчезает в течение первых 6 месяцев жизни. Также стоит отметить, что такая патология свойственна детям, которые получили родовую травму, или имели задержку, другие пороки развития.

[9], [10]

Причины возникновения гипермобильности суставов у маленьких детей, симптоматика, методы лечения, диагностики и профилактики

Гипермобильность суставов у детей (аббревиатура: ГС) – патологическая гибкость суставов, которая в некоторых случаях может нарушать качество жизни ребёнка. В статье мы разберем гиперподвижность суставов у ребенка.

ГС

Внимание! В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром обозначается кодом M35.7.

Так что такое гипермобильность суставов: причины

Естественная гипермобильность – полезное качество в балете, акробатике или гимнастике. Однако после фазы роста эта конституционная мобильность теряется в большинстве случаев. У других сохраняется общая гипермобильность, однако они должны регулярно тренироваться для поддержания хорошей стабильности суставов.

Гипермобильность одного или нескольких суставов широко распространена среди населения. По оценкам, около 10% белых людей имеют гипермобильность. У женщин состояния встречается в два раза чаще, чем у мужчин. Более часто затрагиваются азиатские и африканские люди. Особенно молодые девушки склонны к гипермобильности, которая часто исчезает с возрастом.

Многие сверхмобильные люди живут без особых проблем или могут в полной мере компенсировать последствия. Гимнасты и танцоры не испытывают негативных симптомов от таких состояний. В медицинских исследованиях, а также в физиотерапии основное внимание уделяется ограничениям амплитуды движений, а не гипермобильности.

Однако некоторые пациенты с синдромом испытывают дискомфорт, боль и усталость. Они менее устойчивы, часто сталкиваются с другими проблемами со здоровьем:

  • грыжами;
  • синяками;
  • слабостью тазового дна;
  • сосудистыми и висцеральными жалобами.

А также возрастает риск развития дивертикулов. Методы визуализации и лабораторные исследования, как правило, не показывают явных отклонений. Точный диагноз поставить не удаётся.

Боль

Пациенты избегают многих видов деятельности, которые вызывают боль. Также они, как правило, быстрее устают. Лишь немногие выглядят больными. Друзья, семья, коллеги по работе, но и врачи и терапевты часто реагируют непониманием. Пациенты становятся все более отчаянными, тревожными, подавленными.

Многие пациенты описывают постоянную жажду и тягу к соленой пище. Некоторым больно стоять или сидеть долго. У некоторых бег трусцой может вызвать серьезные болевые ощущения. Иногда проявляются значительные вегетативные симптомы, снижается кровяное давление, появляются проблемы с пищеварением, нарушения сна и беспокойство. Пациенты с синдромом гипермобильности имеют тенденцию к аневризмам, дивертикулезу и тяжелой беременности. Очень сложно бывает отличить синдром Элерса-Данлоса (ЭДС) от гипермобильности.

Как отличить природную гибкость от патологической?

Золотым стандартом в клиническом диагнозе гипермобильности являются тест Бейтона и критерии Брайтона. Проба Бейтона – стандартный тест на выявление гиперэкстензии в малом пальце, локте, колене и других частях тела. Проба не даёт информации о боли.

Шкала Бейтона применяется врачами для оценки переразгибания в определенном суставе. Точную оценку состоянию здоровья пациента при синдроме может дать только квалифицированный специалист.

МРТ в редких случаях применяет для оценки функционального и структурного состояния тазобедренного, плечевого или голеностопного сочленений. Некоторые методы диагностики могут быть излишними.

Симптомы врожденной патологии?

Скелетно-мышечные и суставные расстройства обычно возникают в молодом возрасте: быстрые движения, резкие изменения направления, сильные удары и падения приводят к чрезмерному перенапряжению и увеличению мышечной нагрузки. Во время стресса пациенты не ощущает боль или другие симптомы, поэтому последствиям ощутимы только через пару дней.

Гипермобильные молодые люди могут добиться заметных успехов в балете и йоге. В зрелом возрасте теряется эластичность и такая стабильность суставов. Однако в большинстве случаев этот процесс является медленным и неполным. При синдроме Элерса-Данлоса соединительная ткань продолжает терять свою форму и эластичность. Частые последствия – синдром хронической боли, фибромиалгия или соматоформное расстройство.

При синдроме гипермобильных суставов также межпозвоночные диски очень мягкие и эластичные. У пациентов с синдромом часто выявляются выпячивания диска в очень молодом возрасте. Однако из-за ненормальной мобильности всех структур они обычно в значительной степени ничем не примечательны и случайно выявляются в ходе стандартного медицинского осмотра.

Хронические головные боли и мигрень также характерны для таких пациентов. Стабилизация головы на шее является повседневной проблемой даже для людей со здоровыми структурами. Для людей со слабыми или чрезмерно эластичными связками и сухожилиями это почти неуправляемая задача. Неправильное положение шеи может вызывать головные боли, головокружение и обморок.

У многих гипермобильных пациентов имеется аномально большое отверстие для рта (более 40-50 миллиметров) и типичные жалобы на нарушение черепно-мозговой дисфункции. Кроме того, у них часто появляется сильная боль в лице, включая невралгию тройничного нерва.

Какое проводят лечение?

Боль может нарушить многие функции организма: сон, настроение и общее качество жизни. При очень сильной боли коленных суставов назначают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). При отсутствии гиперчувствительности назначают Парацетамол или Диклофенак.

Парацетамол

Релаксация и массаж, как правило, не приносят ощутимых результатов. Пациентам рекомендуется проходить физиотерапевтические процедуры, направленные на укрепление спинных и шейных мышц. В тяжелых случаях требуется ношение цервикального ортеза. Даже при оптимальном лечении заболевание часто прогрессирует. При появлении серьезных симптомов важно обращаться к врачу.

Ортез

Реабилитация при выраженной гипермобильности не требуется. Важно понимать, что при гипермобильности лечебные мероприятия не всегда нужны. Увеличение подвижности или силы суставов не уменьшает продолжительность. Пациент может заниматься спортом, ЛФК, силовыми упражнениями или другими занятиями. Если возникают серьезные симптомы, их необходимо снимать с помощью препаратов.

Совет! Не рекомендуется ходить лечиться от маловыраженной гипермобильности, поскольку это не является патологией.

Синдром гипермобильности суставов у детей

Гипермобильноость определяется как аномально увеличеннй обьем движения сустава вследствии избыточной слабости (разболтанности?) ограничивающих мягких тканей. Хотя гипермобильность обычно является


Гипермобильноость определяется как аномально увеличеннй обьем движения сустава вследствии избыточной слабости (разболтанности?) ограничивающих мягких тканей. Хотя гипермобильность обычно является доброкачественным клиническим проявлением, имеющим незначитеьное число серьезных последствий, она должна повышать уровень настороженности клинициста относительно наличия какого-либо лежащего в основе нарушения, особенно , нарушения, поражающего соединительную ткань. Кроме того, из-за своей связи с симптомами со стороны суставов гипермобильность является важным клиниче-ским проявлением у детей с жалобами со стороны скелетно - мышечной системы.

В теории, различие между гипермобильностью и верхним пределом нормальной мобильности является произвольным, поскольку движение суставов различно в пределах общей популяции. Однако, на практике у большинства детей трудно отличить гипермобильность от общепринятой клинической нормы.
Гипермобильность может быть локализованной, вовлекающей один или несколько суставов, или генерализованной, с вовлечением ряда суставов по всему телу. Хотя избыточная разболтанность суставов является выраженной чертой многих системных нарушений, чаще она возникает изолированно.

Синдром гипермобильности - термин, используемый для описания практически здоровых людей, у кото-рых проявляется генерализованная гипермобильность, связанная с жалобами со стороны мышечно - скелетной системы. Термин был предложен в 1967 году Kirk и колегами, которые сообщили о возникно-вении ревматических симптомов в группе детей с гипермобильностью при отсутствии нарушений соеди-нительной ткани или других форм системного заболевания. Некоторые клиницисты предпочитают термин "синдром доброкачественной гипермобильности суставов", чтобы отличить страдающих ею лиц от тех, у кого гипермобильность проявляется как часть более серьезного нарушения. Поскольку синдром гипер-мобильности имеет сильный генетический компонент, его также называли семейной гипермобильностью суставов.

Таблица 1. Заболевания, характеризующиеся гипермобильностью

Синдром гипермобильности

  1. Наследственные заболевания соединительной ткани
    • Синдром Марфана
    • Синдром Ehlers - Danlos
    • Osteogenesis imperfecta
    • Марфаноидный синдром гипермобильности
    • Синдром Williams
    • Синдром Stickler
  2. Хромосомные нарушения
    • Синдром Дауна
    • Синдром Killian/Tescgler-Nicola
  3. Другие генетические синдромы
    • Аутосомные доминантные
      • Вело-кардио- лицевой (velo-cardio-facial) синдром
      • Синдром Hajdu-Cneney
      • Псевдоахондропластическая спондилоэпифизеальная дисплазия
      • Миотоноия congenita
    • Аутосомно рецесссивные
    • Гетерогенные (аутосомно-доминантные или аутосомно-рецессивные)
      • Синдром Larsen
      • Псевдоксантома elasticum
    • Х-связанные доминантные
      • Синдром Coffin -Lowry Спорадические
      • Синдром Goltz

Метаболические нарушения

  • Гомоцистинурия
  • Гиперлизинемия

Ортопедические нарушения

  • Врожденная дисплазия бедра
  • Рецидивирующая дислокация плеча
  • Рецидивирующая дислокация надколенной чашечки
  • Косолапость

Приобретенные заболевания

  1. Неврологические
    • Полиомиелит
    • Tabes dorsalis
  2. Ревматологические
    • Ювенильный ревматоидный артрит
    • Ревматическая лихорадка

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

Генерализованнная гипермобильность при отсутствии системного заболевания является частым нарушением, которое имеет распространеность 4-13% в общей популяции. Вероятно, здесь недооценивается истинная частота, поскольку у многих людей с гипермобильностью все же не развиваются симптомы со стороны суставов, или они не обращаются за медицинской помощью. Кроме того, распространеннность гипермобильности заметно варьирует в зависимсоти от возраста, пола и этнической принадлежности обследуемой популяции.

Хорошо известно, что дети имеют относительно разболтанные суставы по сравнению со взрослыми; эта нормальная избыточная подвижность быстро уменьшается в период старшего детского или раннего подросткового возраста и более медленно на протяжении периода зрелости. Связанное с возрастом снижение мобильности суставов приписывали прогрессирущим биохимическим изменениям структуры коллагена, которые приводят к повышению жесткости компонентов соединительной ткани в суставах. В любом данном возрасте у женщин отмечается более высокая степень подвижности суставов.

Гипермобильность также очень заметно варьирует в различных этнических группах: она чаще отмечается у лиц африканского, азиатского и средне-восточного происхождения. В данных этнических группах сохраняются вариации, обусловленные возрастом и полом.

Исследователи, изучающие распространенность синдрома гипермобильности, часто обследовали пациентов в ревматологических клиниках, куда их направляют для оценки по поводу жалоб со стороны скелетно-мышечной системы. Систематическое обследование данных лиц на признаки генерализованной гипермобильности при отсутствии системного заболевания дало показатели распространенности синдрома гипермобильности 2-5%, при относительном преобладании синдрома у молодых девушек. Как и в случае с генерализованной гипермобильностью, данные цифры, вероятно, не отражают истинную распространенность синдрома, поскольку многие лица не обращаются за медицинской помощью при слабовыраженных или периодических мышечно-скелетных симптомах.

В подгруппе пациентов с эпизодической и неясной болью в суставах распространенность синдрома гипермобильности может быть значительно выше. Gedalia и коллеги обнаружили гипермобильность у 66% школьников с рецидивирующим артритом или артралгией неясной этиологии. Хотя артрит обычно не считается признаком синдрома гипермобильности, эти данные предполагают повышенную распространенность данного состония у детей с периодическими мышечно-скелетными симптомами.

Первичные заболевания, которые могут включать гипермобильность перечислены в таблице 1. Генерализованная гипермобильность является выраженной чертой наследственных заболеваний соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Ehlers-Danlos и остеогенез imperfecta. При марфаноидном синдроме гипермобильности генерализованная гипермобильнсоть отмечается в сочетании с типичными скелетными проявлениями и кожной гиперэластичностью синдрома Марфана, но проявления со стороны глаз и сердечно-сосудистой системы отсутствуют. Гипермобильность часто отмечается при метаболических заболеваниях, таких как гомоцистинурия и гиперлизинемия, хромосомных нарушениях, таких как синдром Дауна, и при разнообразных семейных и спорадических генетических синдромах. Разболтанность суставов может быть связана с ортопедическими нарушениями, включая врожденную гиперплазию бедра и рецидивирующие дислокации плеча и надколенной чашечки.

Гипермобильность может быть приобретенной при неврологических заболеваниях, таких как полиомиелит и сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) и неврологических заболеваниях. Хотя гипермобильность может развиться при ювенильном ревматоидном артрите, гораздо более вероятно ограничение подвижности суставов.

Семейная бессимптомная гипермобильность - термин, используемый для описания "человека-змеи", у которого отмечается значительная генерализованная разболтанность суставов, но все же не развиваются симптомы. Наконец, важно отличить истинную гипермобильность суставов от кажущейся , которая возникает в связи с мышечной гипотонией.

Хотя точная этиология синдрома гипермобильности неизвестна, он без сомнения имеет сильный генетический компонент. Пораженные родственники первого порядка выявляются в 50% случаев. Наиболее распространенным является аутосомно-доминантный тип наследования, хотя аутосомно-рецессивный и Х-связанный тип также были зафиксированы.

Преобладание женщин с синдромом гипермобильности способствовало предположению о роли связанных с полом факторов в развитии и проявлении данного нарушения. Некоторые клиницисты отмечали фенотипические различия, включая различия в локализации, характере, и тяжести суставных симптомов, между мужчинами и женщинами из одной и той же семьи. Относительная роль внешних воздействий, та-ких как эстроген или Х-связанные генетические факторы, не понятна.

ПАТОГЕНЕЗ

Имеются вопросы относительно того, представляет ли синдром гипермобильности верхний предел варианта нормы мобильности суставов или же он отражает слабовыраженное нарушение соединительной ткани. В подтверждение последней точки зрения стигмата - генерализованное поражение соединительной ткани, включая марфаноидный хабитус. высокое небо, кожные стрии, гиперэластичную или тонкую кожу, варикозные вены и аномалии позвоничника, наблюдалась у некоторых пациентов с синдромом гипермобильности. Дополнительные исследования подтвердили повышенную распространенность пролапса митрального клапана у людей с гипермобильностью, но данная связь вызывала споры.

Биохимические и молекулярные исследования подтвердили классификацию синдрома гипермобильности, как нарушения соединительной ткани. Анализ коллагена образцов кожи от пациентов с синдромом гипермобильности показал нарушение нормальных соотношений подтипов коллагена и аномалии микроскопической структуры соединительной ткани. В 1996 Британское общество ревматологии сообщило о выявлении мутаций в генах фибриллина в нескольких семьях с синдромом гипермобильности.

Несмотря на углубленные размышления, патогенез генерализованной разболтанности суставов при синдроме гипермобильности остается неясным. Кажется вероятным, что нормальное развитие и функция суставов требуют взаимодействия ряда генов, кодирующих структуру и сборку протеинов относящейся к суставам соединительной ткани. Хотя синдром гипермобильности может возникать в результате одной или более мутаций в данных генах, важность патогенетической классификации для педиатра общего профиля является скорее семантической, чем клинической проблемой.

Патогенез жалоб со стороны суставов у пациентов с синдромом гипермобильности можно лучше всего понять, рассмотрев основную структуру сустава. Степень мобильности сустава определяется крепостью и гибкостью окружающих мягких тканей, включая капсулу сустава, связки, сухожилия, мышцы подкожную ткань и кожу. Было сделано предположение, что избыточная подвижность суставов приводит к несоответствующему изнашиванию и разрывам суставных поверхностей и окружающих мягких тканей, что дает в результате симптомы, относимые за счет этих тканей. Клинические наблюдения нарастания симптомов, связанного с избыточным использованием гипермобильных суставов, служат еще одним подтверждением данной гипотезы. Недавние наблюдения также подтвердили снижение проприоцептивной чувствительности в суставах пациентов с синдромом гиперомобильности.

Подобные находки привели к предположению, что нарушенная сенсорная обратная связь способствует избыточной травме суставов у больных людей.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

У детей с синдромом гипермобильности могут отмечаться разнообразные жалобы со стороны мышечно-скелетной системы. Наиболее распространенный симптом - боль в суставах, которая часто развивается после физической активности или занятий спортом, во время которых пораженный сустав (суставы) используется неоднократно. Боль может быть локализованной в одном или нескольких суставах или генерализованной и симметричной.

Хотя наиболее часто отмечается боль в колене, может страдать любой сустав, включая таковые позвоночника. Боль обычно является самокупирующейся по длительнсоти, но может рецидивировать при физической активности. Реже у детей может отмечаться ригидность суставов, миалгии, мышечные спазмы и неартикулярная (вне области сустава?) боль в конечностях. Хотя короткие эпизоды опухания суставов могут иметь место при синдроме гипермобильности, они редко встречаются и должны побуждать к рассмотрению альтернативного диагноза. В некоторых случаях возникновению симптомов предшествует недавний скачок роста, и больные женщины часто сообщают о предменструальных обострениях.

Поскольку симптомы обычно связаны с физической активностью, они имеют тенденцию обостряться ближе к концу дня. В отличие от артиритических нарушений, тугоподвижность по утрам - редкое явление у детей с синдромом гипермобильности. Напротив, они могут просыпаться ночью, жалуясь на боль в суставах или конечностях, особенно после активно проведенного дня. Часто у больных детей имеются подобные жалобы в семейном анамнезе или double-jointedness (двойное соединение?) в детском возрасте у родственников первого порядка. Дополнительно к относительно неспецифическим мышечно- скелетным жалобам, у некоторых пациентов в анамнезе может быть врожденная дисплазия бедра, рецидивирующая дислокация или подвывих сустава, разрывы связок или сухожилий, быстрое образование кровоподтеков, фибромиалгия или дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.

Дополнительно к первичным проявлениям генерализованной гипермобильности суставов, физикальное обследование может выявить боль при манипуляции с суставами и, в редких случаях, слабовыраженную степень истечения (выпота). Признаки активного воспаления, включая значительную болезненность, опухание, красноту, ощущение тепла и лихорадку отсутствуют. Если такие признаки имеют место, они предполагают иной диагноз.

Обследование пациентов с синдромом гипермобильности также может выявить экстраартикулярные аномалии, которые более типичны для серьезных заболеваний соединительной ткани. Такие проявления включают pes planus, сколиоз, лордоз, genu valgum, латеральное смещение надколенной чашечки, марфаноидный хабитус, высокое небо, кожные стрии, истонченную кожу и варикозные вены.

Хотя у большинства пораженных детей все же отсутствуют отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы, у подгруппы пациентов могут отмечаться признаки пролапса митрального клапана (ПМК). Как отмечалось ранее связь ПМК с синдромом гипермобильности является спорной. Хотя ранние исследования указывали на повышенную распространенность ПМК у таких пациентов, более свежие исследования с использованием более строгих эхокардиографичесикх критериев диагностики ПМК поставили данную связь под сомнение.

Однако, серьезные сердечно-сосудистые отклонения наблюдаются при некоторых заболеваниях соединительной ткани, при которых тоже имеет место гипермобильность. По этой причине любому ребенку с гипермобильностью и подозрительными симптомамми со стороны сердца или физикальными проявлениями требуется дальнейшее обследование кардиолога.

ДИАГНОСТИКА

Ключом к постановке диагноза синдрома гипермобильности является точная оценка ребенка на признаки генерализованной разболтанности суставов. Это осуществляется с помощью 5 простых клинических приемов, которые не требуют специального оборудования и могут быть выполнены любым врачом об-щего профиля в течении 30-60 сек. Синдром гипермобильности может наблюдаться в любом возрасте.

Следует заметить, что разболтанность суставов у пациентов с синдромом гипермобильности фактически всегда является симметричной, за исключнием случаев наличия других мышечно-скелетных аномалий, которые могут ограничивать движения суставов. Кроме того, некоторые считают гиперэкстензию всех 5 пальцев, а не только 5-го, физикальным проявлением, которое необходимо исследовать при синдроме гипермобильности.

Разработанное Carter и Wilkinson и позже модицифированное Beighton для исследо-вания больших популяций, данное исследование стало наиболее широко принятым методом скрининга с целью выявления генерализованной гипермобильности. Оно хорошо коррелирует с более количествен-ными инструментальными методами. Пациенты оцениваются по 9 бальной шкале, при этом 1 балл дает-ся за каждый участок гипермобильности. Баллы затем суммируют, и получают общий показатель или по-казатель Beighton. Показатель Beighton 4 или более баллов обычно считают характерным для генерали-зованной гипермобильности. 

Расчет показателя Beighton

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИЕМ

НЕСПОСОБЕН ВЫПОЛНИТЬ (0 очков)

СПОСОБЕН ВЫПОЛНИТЬ       (1 очко)

Соприкосновение большого пальца с предплечьем

 

Правый 0

Левый 0

Вытягивание 5го пальца за пределы 90 градусов

Правый 0

Левый 0

Вытягивание локтя за пределы 10 градусов

Правый 0

Левый 0

Выпрямление колена (за пределы 10 градусов)

Правое 0

Левое 0

Сгибание туловища вперед, ноги прямые, ладони касаются

пола 0

1

1

 

1

1

 

1

1

 

1

1

 

1

Общий показатель Beighton от 0 до 9 (сумма очков за каждый прием)

 

Поскольку клинические проявления синдрома гипермобильности и наследственных нарушений соединительной ткани в значительной степени совпадают, Британским ревматологическим обществом (the British Society for Rheumatology (таблица 2) были разработаны специфические диагностические критерии.

Таблица 2. КРИТЕРИИ СИНДРОМА ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ

Большие критерии

Показатель Beighton 4 из 9 или выше (в настоящий момент или в прошлом)
  • Артралгия длительностью более 3 месяцев с вовлечением 4 или более суставов
  • Малые критерии

    1. Показатель Beighton 1, 2, или 3 из 9 (0, 1, 2 или 3, если возраст 50 +)
    2. Артралгия (1-3 сустава) или боль в спине или спондилез, спондилез/ olisthesis
    3. Дислокация более, чем одного сустава или одного сустава более чем 1 раз.
    4. Три или более поражения мягких тканей (например, эпикондилит, тендосиновит, бурсит)
    5. Марфаноидный хабитус (высокий, худой, размах рук больше, чем рост, отношение верхнего сегмента к нижнему 0,89, арахнодактилия)
    6. Кожа: стрии, гиперрастяжимость, истонченнная кожа или аномальное образование рубцов
    7. Проявления со стороны глаз: нависшие веки, миопия или антимонголоидный косой разрез глаз
    8. Варикозные вены, грыжа или пролапс матки/ ректальный пролапс
    9. Пролапс митрального клапана (на эхокардиографии)

    Синдром гипермобильности диагностируется при наличии двух больших или одного большого и двух малых критерией или 4 малых критериев. Двух малых критериев достаточно, когда имеется явно больной родственник первого порядка. Синдром гипермобильности исключают на основе наличия синдрома Марфана или Ehlers-Danlos синдрома по определению Берлинской нозологии ( The Berlin No-sology).

    Дополнительно к проявлениям генерализованной гипермобильности и мышечно-скелетным симптомам в данные критерии был включен ряд реже встречающихся признаков.

    Хотя синдром гипермобильности - относительно распространенное нарушение, он является диагнозом исключения. Исключению более серьезных, вызванных инфекциями, воспалительных и аутоиммунных нарушений, проявляющихся болезненными или распухшими суставами могту способствовать соотвествующие лабораторные исследования, включая развернутую картину крови, скорость оседания эритроцитов (ESR), ревматоидный фактор, титры антинуклеарных антител (ANA) и уровни сывроточного иммуноглобулина. Такие исследованяи обычно не показаны детям с синдромом гипермобильности, и при их проведении результаты нормальные.

    Отклонения от нормы результатов любого из исследовний, такие как лейкоцитоз, повышенная СОЭ или позитивный титр ANA, предполагают альтернативный диагноз. Если имеется выпот, аспирация суставной жидкости выявит не характерную для воспаления картину у пациентов с синдромом гипермобильности.

    ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

    Как показано в таблице 1, дифференциальный диагноз гипермобильности включает широкое разнообразие генетических и приобретенных нарушений, и важно рассматривать каждую их этих возможностей при оценке ребенка который обращается с генерализованной разболтанностью суставов.

    Дифференциация синдрома гипермобильности от других нарушений соединительной ткани является особенно распространенной диагностической диллемой. Далее, гипермобильность, не сопровождающуюся симптомами, можно часто определить при обычном физикальном обследовании, что наводит на мысль о возможности невыявленного заболевания соединительной ткани. По этой причине критическим для клинициста является разпознавание отличительных черт наследственных нарушений соединительной ткани у детей с гипермобильностью.

    Синдром Ehlers -Danlos

    Синдром Ehlers -Danlos (EDS) обозначает группу заболеваний соединительной ткани, которая имеет общие характеристики с гипермобильностью суставов и кожными аномалиями. Кожные проявления могут находиться в пределах от мягкости, истонченности или гиперэластичности до чрезвычайной предрасположеннсти к разрывам и кровоподтекам и патологического образования рубцов. Имеется 10 подтипов EDS, которые отличаются с точки зрения тяжести суставных и кожных проявлений, поражения других тканей и типу наследования. Специфические молекулярные дефекты коллагена или энзимов, вовлеченных в образование сеодинительной ткани, были выявлены при некоторых подтипах EDS.

    Большинство случаев EDS представлено типами I,II и III. Наиболее выраженная разболтанность суста-вов наблюдается при EDS тип I; у пациентов отмечается значительная гипермобильность, часто сопро-вождающаяся болью, выпотом, и дислокацией. У детей с данным заболеванием может отмечаться врож-денная дислокацяи бедра, косолапость или задержка начала ходьбы вследствии симптомов со стороны суставов и нестабильнсоти ног. Сопутствующие кожные проявления включают мягкую, растяжимую кожу с бархатистой текстурой , склонность к кровоподтекам и образование тонких, напоминающих сигаретную бумагу рубцов при повреждении. EDS тип II подобен EDS типуI, но менее выраженный. Оба нарушения вызываются дефектами коллагена типа V и наследуются по аутосомно доминантному типу.

    Сообщалось о случаях наследования EDS типа II по аутосомно рецессивному типу, вызываемых другими дефектами коллагена, но они встречаются редко. EDS типа III подобен типу I что касается поражения суставов, но кожные аномалии обычно ограничены патологически мягкой и бархатистой текстурой кожи.

    По этой причине EDS типа III часто путают с синдромом гипермобильнсоти, при котором по общему мнению, имеются немногочисленные кожные изиенения или не имеется вовсе. С практической точки зрения, однако, клинические различия - минимальные, и оба нарушения следует вести сходным образом. EDS тип III передается по аутосомно доминантному типу, и точный молекулярный дефект неизвестен.
    Из всех более редких подтипов EDS наиболее важно разпознать EDS тип IV. Хотя суставные и кожные аномалии при нем обычно слабовыраженные, у таких больных значительно повышен риск потенциально фатального спонтанного разрыва артерий и полых органов, таких как толстый кишечник. У женщин с EDS типа IV может произойти разрыв матки во время беременности. Это аутосомно доминантное нару-шение вызывается дефективным коллагеном типа III. Следует отметить, что была предложена пере-смотренная система клинической классифкации EDS.

    Синдром Марфана

    Синдром Марфана - нарушение, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся длинным, худым туловищем (марфаноидный хабитус), длинными конечностями, удлиненными пальцами (арахнодактилия), глазными аномалиями( миопия, дислокация хрусталика) и генерализованной разболтанностью суставов. Он вызывается мутациями гена фибриллина-1 на хромосоме 15. Фибриллин - существенный гликопротеиновый компонент эластичной соединительной ткани. Разпознавание данного нарушение является очень важным, поскольку пациенты предрасположены к угрожающим жизни аневризмам и расслоению аорты, а также регургитации аортального клапана и пролапсу митрального клапана .

    По причине серьезного характера синдрома Марфана любой ребенок с подозрением на данное заболевание должен пройти генетическое, кардиологическое и офтальмологическое обследование. Как часть данного обелдования следует провести анализ аминокислот плазмы с целью исключения гомоцистинурии, метаболического нарушения, при котором отмечается избыточное накопление гомоцистина. В большинстве случаев это присходит в результате недостаточной активности энзима цистатионин синтетазы. Клинически, гомоцистинурия очень похожа на синдром Марфана, что касается хабитуса тела, дислокации хрусталика и генерализованной разболтанности суставов. Однако, у пациентов с гомоцистинурией может отмечаться задержка умственного развития, и они имеют значительный риск артериального тробмоза.

    Osteogenesis imperfecta

    Osteogenesis imperfecta, наследуемое по аутосомно-доминантному типу нарушение коллагена, характеризуется тонкими голубыми склерами, избыточной подвижностью суставов и хрупкостью кости, часто приводяшей к множественным переломам и костным деформациям. Данное нарушение очень варабельно, часто возникает в результате спорадической мутации и включают как летальные, так и нелетальные формы. Летальные формы подразумевают выраженную хрупкость кости, которая несовместима с жизнью. Нелетальные варианты могут иметь более слабые клинические проявления, при этом осложнения связаны с переломами, нестабильностью суставов,низким ростом и прогрессирующей деформацией позвоночника. Последняя проблема может привести к кардиореспираторной недостаточности, и эффективная хирургическая коррекция затруднена из-за хрупкости кости. В зрелом возрасте прогрессирующий отосклероз часто приводит к глухоте.

    Синдром Stickler

    Синдром Sticlker - аутосомно-доминантное нарушение, которое характеризуется гипермобильностью, характерными чертами лица (гипоплазия скуловой кости с вдавленной переносицей и эпикантусами), последовательностью Robin ( микрогнатия, глоссоптоз и расщелина неба), ранним артритом, тяжелой миопией и нейросенсорнной тугоухостью.

    Пораженные младенцы часто имеют респираторные проблемы, связанные с последовательностью Robin, а у более старших детей может развиваться артрит до подросткового возраста. Выраженная миопия и повышенный риск отслоения сетчатки обуславливают необходимоть частой офтальмологической оценки.

    Синдром Williams

    Синдром Williams - еще одно аутосомное доминантное нарушение, характеризующееся гипермобильностью. Однако, разболтанность суставов наблюдается, главным образом, в детском возрасте; у больных более старшего возраста могут развиться контрактуры суставов. У данных пациентов также отмечается низкий рост, характерное строение лица, грубый голос, задержка развития ( общительная cocktail party личность) и эпизодическая гиперкальциемия. У пациентов может иметься врожденное сердечно-сосудистое заболевание, чаще всего супрвальвулярный стеноз аорты, и они предрасположены к развитию других сосудистых стенозов. Недавно было обнаружено, что данный синдром возникает в результате делеций в длинном плече хромосомы 7, которая всегда включает регион гена эластина. Окончательный диагноз возможен путем молекулярного тестирования.

    ВЕДЕНИЕ

    После того как исключены более серьезные нарушения, и поставлен синдром гипермобльиности, клиническое ведение не вызывает труднстей. В первую очередь и самое главное ребенка и его семью следует успокоить, что синдром гипермобольности - относительно частое и доброкачественное заболевание, которое все же не имеет потенциально приводящих к инвалидности или угрожающих жизни последствий, характерных для других ревматологических нарушений или заболеваний соединительной ткани. Эта психотерапия может оказаться особенно полезной для родителей детей с неспецифическими и рецидивирующими мышечно-скелетными симптомами в анамнезе.

    При острых симптомах пациентам следует ре-комендовать использовать нестероидные противовоспалительные препараты (NSAISds) или ацетаминофен по мере необходимсоти. Прием перед отходом ко сну дозы NSAID пролонгированного действия, такого как напроксен, может принести пользу детям с ночными симптомами. Поскольку патогенез симптомов со стороны суставов при синдроме гипермобильности не связан с воспалением, эффективность NSAISD при других симптомах, помимо боли оспаривалась. Умеренные или выраженные симптомы мо-гут обуславливать наобходимость отдыха или воздержания от тех видов деятельности, которые их усугубляют. Физикальная терапия или гидротерапия может дать дополнительное облегчение при острых симптомах.

    Длительное ведение данного состояния обычно включает ряд стратегий, в т.ч. обьяснение природы синдрома гипермобильности и связи между избыточным движением суставов и развитием симптомов. Пациентам следует рекомендовать выявить те виды активности, которые провоцируют симптомы и соответственно изменить свой образ жизни. Интенсивные и неоднократно повторяющиеся виды физической активности (при определенных видах спорта или хобби) могут лежать в основе симптомов, и их следует рассматривать как потенциальные усугубляющие заболевание факторы. Использование NSAID или ацетаминофена перед подобными видами активности может помочь контролироваь сопутствующие симптомы. В некоторых случаях больным детям с целью избежать обострения может требоваться освобождение врача от занятий физической культурой в школе.

    Несмотря на важность исключения избыточной активности, диагноз синдрома гипермобильности не следует использовать, чтобы стимулировать ее полное отсуствие.

    Скорее, широко принято что умеренные физические упражнения чрезвычайно полезны за счет максимизации мышечной поддержки вокруг гипермобильных суставов. Плавание пропагандируется для улучшения общего тонуса мышц, а специфические упражнения по укреплению могут помочь увеличить мышечную поддержку в областях особено выраженных симптомов. Поскольку колено является суставом, который поражается наиболее часто, упражнения направленные на 4-х-главые мышцы, могут быть особенно полезны. Обучение детей методикам защиты суставов также может оказаться полезным.

    Например, детям с гиперрастяжимыми коленями рекомендуют стоять слегка согнув колени, тогда как пациенты с нестабильными лодыжками могут получить эффект от ankle aircast. Наконец, пациентам с выраженными симптомами или крайней степенью гипермобильности суставов следует рекомендовать избегать всех видов спорта, хобби или профессий, подразумевающих виды физической активности, которые могут привести к длительному или избыточному напряжению суставов.

    ПРОГНОЗ

    Поскольку суставы имеют тенденцию к ригидности с возрастом, естественное течение синдрома гипермобильности - обычно улучшение при прогрессирующем уменьшении степени разболтанности суставов и сопутствующих мышечно-скелетных симптомов. У многих больных детей симптомы исчезают в подростковом или зрелом возрасте, а у женщин может отмечаться уменьшение числа симптомов после менопаузы.

    Хотя синдром гипермобильности - относительно доброкачественное состояние, у пациентов с данным синдромом сообщалось о повышенной частоте некоторых потенциально значимых симптомов. При исследованиях, включающих футболистов и баллетных танцоров с гипермобильностью отмечалась повышенная частота разрывов связок, дислокции суставов и другие ортопедические нарушения. Лица с данным синдромом могут быть предрасположены к переломам, а в результатет гипермобильности позвоночника может возникнуть сколиоз. Некоторые клиницисты наблюдали повышение частоты случаев грыжи, а также пролапса матки и ректального пролапса у взрослых с синдромом гипермобильности.

    Наконец, было высказано предположение, что дети с синдромом гипермобильности имеют повышенный риск развития преждевременного дегенаративного остеоартрита, будучи взрослыми. Некоторыми клиницистами был описан специфический характер прогрессии, включающий начало артрита на 4-5 десятилетии жизни, за чем в конечном итоге следует хондрокальциноз в области пораженных суставов.

    Однако, большей частью данные за эту связь были случайными, и она остается предметом значительных споров. По всеобщему мнению, только длительные проспективные исследования пациентов с синдромом гипермобильности дадут возможность проникнуть в суть естественного течения и прогноза этого распространенного и часто остающегося неразпознанным нарушения.

    Источник: Everman D. B., Robin N.H./ Hypermobility syndrome / Pediatrics in Review, 1998, Vol. 19, No 4, pp 111- 117.

    Перевод с английского – Н.Н.Черкашина.
    Редакция и подготовка к публикации – Л.А.Зубов, кафедра педиатрии ФПК Северного государственного медуниверситета


    СИНДРОМ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ в общей практике | #05-06/01

    Синдром гипермобильности суставов (ГМС) — нередкая причина обращения за медицинской помощью пациентов в любом возрасте. Клинические проявления СГМС многообразны и могут имитировать другие, более известные заболевания суставов. В связи с недостаточным знакомством с данной патологией врачей-терапевтов, а в ряде случае ревматологов и ортопедов правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений. Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что и все люди имеют такие же возможности. Типичны две диагностические крайности: в одном случае, в связи с отсутствием объективных признаков патологии со стороны суставов (кроме просматриваемой гипермобильности) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента определяют «психогенный ревматизм», в другом — больному ставят диагноз ревматоидного артрита или заболевания из группы серонегативных спондилоартритов и назначают соответствующее, отнюдь не безобидное лечение.

    Что считать гипермобильностью суставов?

    Среди многих предложенных способов измерения объема движений в суставах общее признание получил метод Бейтона, представляющий собой девятибалльную шкалу, оценивающую способность обследуемого выполнить пять движений (четыре парных для конечностей и одно для туловища и тазобедренных суставов). Бейтон предложил упрощенную модификацию ранее известного метода Carter и Wilkinson (1964). Движения представлены на рис. 1.

    Рисунок 1. Изменение объема движений
    1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°.
    2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.
    3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°.
    4. Переразгибание в коленном суставе более 10°.
    5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах.

    Это простая и занимающая мало времени скрининговая процедура, получившая широкое распространение как в клинических, так и в эпидемиологических исследованиях. На основании ряда эпидемиологических работ были определены нормы подвижности суставов для здоровых людей. Степень подвижности суставов распределяется в популяции нормальным образом, то есть не по принципу «все или ничего», а в виде синусоидной кривой. Обычным для европейцев является счет по Бейтону от 0 до 4. Но средняя, «нормальная» степень подвижности суставов значительно отличается в возрастных, половых и этнических группах. В частности, при обследовании здоровых лиц в Москве в возрасте 16-20 лет среди женщин более половины, а среди мужчин более четверти демонстрировали степень ГМС, превышающую 4 балла по Бейтону. Таким образом, при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата избыточная подвижность суставов в сравнении со средним показателем может рассматриваться как конституциональная особенность и даже возрастная норма. В связи с этим в педиатрической практике отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов — этот показатель значительно меняется в период роста ребенка.

    Может ли избыточная гибкость суставов быть приобретена или это наследственная особенность?

    Приобретенная избыточная подвижность суставов наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность сустава (суставов). Хотя очевидно, что в процессе профессионального отбора (танцы, спорт) лица, изначально отличающиеся конституциональной гибкостью, имеют явное преимущество, фактор тренированности несомненно имеет место. Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний (акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность). Генерализованная ГМС является характерным признаком ряда наследственных заболеваний соединительной ткани, включающих синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данлоса. Это редкие заболевания. На практике врачу гораздо чаще приходится иметь дело с пациентами с изолированной ГМС, не связанной с тренировками и в ряде случаев сочетающейся с другими признаками слабости соединительно-тканных структур. Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемой ГМС и сопутствующей патологии, что свидетельствует о генетической природе наблюдаемого явления.

    Определение синдрома гипермобильности суставов

    Сам термин «синдром ГМС» принадлежит английским авторам Kirk, Ansell и Bywaters, которые в 1967 году обозначили таким образом состояние, при котором имелись определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата у гипермобильных лиц при отсутствии признаков какого-либо другого ревматического заболевания.

    Последующие работы позволили конкретизировать нозологические границы данного синдрома, получившего определение «синдром доброкачественной гипермобильности суставов», в отличие от прогностически более тяжелых типов синдрома Элерса–Данлоса и других наследственных дисплазий соединительной ткани.

    Последние, так называемые Брайтоновские критерии синдрома доброкачественной ГМС (1998) представлены в таблице. В данных критериях придается значение и внесуставным проявлениям слабости соединительно-тканных структур, что позволяет говорить о синдроме ГМС и у лиц с нормальным объемом движений в суставах (как правило, имеются в виду лица старшего возраста).

    Распространенность синдрома гипермобильности суставов

    Под синдромом ГМС понимают сочетание ГМС и каких-либо жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата, обусловленных слабостью связочного аппарата. Истинная распространенность синдрома ГМС практически неизвестна. Конституциональная ГМС определяется у 7-20% взрослого населения. Хотя у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с ГМС в определенный период жизни. Можно говорить о частоте выявления СГМС по данным отдельных клиник. Так, в одной из крупных европейских ревматологических клиник этот диагноз был установлен у 0,63% мужчин и 3,25% женщин из 9275 пациентов, поступивших на стационарное обследование. Но эти данные не отражают истинную картину, так как большинство пациентов с синдромом ГМС не нуждаются в стационарном лечении. По отечественным данным, доля пациентов с СГМС составляет 6,9% на амбулаторном приеме у ревматолога (Гауэрт В. Р., 1996). В связи с уже упоминавшимся недостаточным знанием врачей о данной патологии нередко эти пациенты регистрируются под другими диагнозами (ранний остеоартроз, периартикулярные поражения и т. д.).

    Клинические проявления синдрома ГМС

    Клиника СГМС многообразна и включает как суставные, так и внесуставные проявления, в общих чертах отраженные в упомянутых Брайтоновских критериях синдрома ГМС.

    Существенную помощь в диагностике оказывает внимательный сбор анамнеза. Характерным фактом в истории жизни пациента является его особая чувствительность к физическим нагрузкам и склонность к частым травмам (растяжения, подвывихи суставов в прошлом), что позволяет думать о несостоятельности соединительной ткани. Выявляемый методом Бейтона избыточный объем движений в суставах дополняет собственно клинические формы проявления СГМС.

    Суставные проявления

    • Артралгия и миалгия. Ощущения могут быть тягостными, но не сопровождаются видимыми или пальпируемыми изменениями со стороны суставов или мышц. Наиболее частая локализация — коленные, голеностопные, мелкие суставы кистей. У детей описан выраженный болевой синдром в области тазобедренного сустава, отвечающий на массаж. На степень выраженности боли часто влияют эмоциональное состояние, погода, фаза менструального цикла.
    • Острая посттравматическая суставная или околосуставная патология, сопровождающаяся синовитом, теносиновитом или бурситом.
    • Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурсит, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с СГМС чаще, чем в популяции. Возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.
    • Хроническая моно- или полиартикулярная боль, в ряде случаев сопровождаемая умеренным синовитом, провоцируемым физической нагрузкой. Это проявление СГМС наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам.
    • Повторные вывихи и подвывихи суставов. Типичные локализации — плечевой, пателло-фемолярный, пястно-фаланговый суставы. Растяжение связок в области голеностопного сустава.
    • Развитие раннего (преждевременного) остеоартроза. Это может быть как истинный узелковый полиостеоартроз, так и вторичное поражение крупных суставов (коленных, тазобедренных), возникающее на фоне сопутствующих ортопедических аномалий (плоскостопие, нераспознанная дисплазия тазобедренных суставов).
    • Боли в спине. Торакалгии и люмбалгии распространены в популяции, особенно у женщин старше 30 лет, поэтому трудно сделать однозначный вывод о связи этих болей с гипермобильностью суставов. Однако спондилолистез достоверно связан с ГМС.
    • Симптоматическое продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие и его осложнения: медиальный теносиновит в области голеностопного сустава, вальгусная деформация и вторичный артроз голеностопного сустава (продольное плоскостопие), заднетаранный бурсит, талалгия, «натоптыши», «молоткообразная» деформация пальцев, Hallux valgus (поперечное плоскостопие).

    Внесуставные проявления. Данные признаки закономерны, так как основной структурный белок коллаген, первично участвующий в описываемой патологии, также присутствует в других опорных тканях (фасции, дерма, стенка сосудов).

    • Избыточная растяжимость кожи, ее хрупкость и ранимость. Стрии, не связанные с беременностью.
    • Варикозная болезнь, начинающаяся в молодые годы.
    • Пролапс митрального клапана (до введения в широкую практику в 70-80-х годах эхокардиографии многие пациенты с синдромом ГМС наблюдались у ревматолога с диагнозом «ревматизм, минимальная степень активности» в связи с жалобами на боли в суставах и шумами в сердце, связанными с пролапсом клапанов).
    • Грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота, послеоперационные).
    • Опущение внутренних органов — желудка, почек, матки, прямой кишки.

    Таким образом, при осмотре пациента с подозрением на СГМС, а это каждый больной молодого и среднего возраста с невоспалительным суставным синдромом, необходимо обращать внимание на возможные дополнительные признаки системной дисплазии соединительной ткани. Знание фенотипических проявлений синдрома Марфана и несовершенного остеогенеза позволяет исключить эти наследственные заболевания. В том случае если обнаруживаются явные кожные и сосудистые признаки (гиперэластичность кожи и спонтанное образование синяков без признаков коагулопатии), правомерно говорить о синдроме Элерса–Данлоса. Открытым остается вопрос дифференциальной диагностики синдрома доброкачественной ГМС и наиболее «мягкого», гипермобильного типа синдрома Элерса–Данлоса. С помощью Брайтоновских критериев это сделать невозможно, о чем авторы специально упоминают; в обоих случаях имеет место умеренное вовлечение кожи и сосудов. Ни для того, ни для другого синдрома не известен биохимический маркер. Вопрос остается открытым и будет, по-видимому, разрешен только с обнаружением специфического биохимического или генетического маркера для описываемых состояний.

    Учитывая широкое распространение конституциональной ГМС в популяции, особенно среди молодежи, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у данной категории лиц только гипермобильностью. Наличие ГМС отнюдь не исключает возможности развития у них любого другого ревматического заболевания, которым они подвержены с такой же вероятностью, как и лица с нормальным объемом движений в суставах.

    Таким образом, диагноз синдрома ГМС становится обоснованным, когда исключены другие ревматические заболевания, а имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам синдрома, логично дополняемым выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров генерализованного вовлечения соединительной ткани.

    Лечение синдрома ГМС

    Лечение пациента с синдромом ГМС зависит от конкретной ситуации. Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важным моментом является объяснение в доступной форме причин его проблем с суставами («слабые связки») и убеждение пациента, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь — оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

    При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.). Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. При этом от врача требуются элементарные подологические знания — форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

    В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц — реальная задача. Гимнастика при синдроме ГМС имеет особенность — она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

    Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Так как боли при синдроме ГМС в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

    В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно.

    При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных — локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.


    Обратите внимание!

    ГМС — распространенный ревматический синдром, не являющийся прогностически опасным, но вызывающий серьезные диагностические проблемы на практике. Пациент с предполагаемым синдромом ГМС требует от врача внимания к малозаметным деталям при сборе анамнеза и осмотре; необходимы знания и опыт в умении определить, насколько характер жалоб соответствует выявляемой необычной подвижности суставов. Лечение синдрома ГМС также имеет свою специфику и отличается от традиционной терапии других пациентов с заболеваниями суставов


    Что сказать пациенту?

    Важно объяснить пациенту в доступной форме причину его проблем с суставами («слабые связки») и убедить, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах; посоветовать свести к минимуму возможности травм, что включает соответствующую профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.


    Критерии синдрома гипермобильности сустава

    Большие критерии
    • Счет по шкале Бейтона 4 или более (на момент осмотра или в прошлом)
    • Артралгия более 3 месяцев в четырех или большем количестве суставов
    Малые критерии
    • Счет по шкале Бейтона 1-3 (для людей старше 50 лет)
    • Артралгия менее 3 месяцев в одном–трех суставах или люмбалгия, спондилез, спондилолиз, спондилолистез
    • Вывих/подвывих более чем в одном суставе или повторные в одном суставе
    • Периартикулярные поражения более двух локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит)
    • Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост > 1,03, соотношение верхний/нижний сегмент тела < 0,83, арахнодактилия)
    • Аномальная кожа: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы
    • Глазные признаки: нависающие веки или миопия или антимонголоидная складка
    • Варикозные вены или грыжи либо опущение матки/прямой кишки.

    Для диагноза СГМС необходимо присутствие двух больших, одного большого и двух малых или четырех малых критериев

    Исключаются: синдром Марфана по отсутствию поражения хрусталиков и восходящего отдела аорты; несовершенный остеогенез по отсутствию множественных переломов костей и «голубых» склер

    Рекомендации по гипермобильности суставов у детей

    Рекомендации по гипермобильности суставов у детей

    Введение

    Большинство детей очень гибкие по сравнению с людьми старшего возраста, поскольку дети становятся старше, их суставы становятся менее гибкими. Гипермобильность означает увеличенный диапазон движений в нескольких суставах для их возраста. Это чрезвычайно распространено у детей, о чем сообщают от 25 до 50% детей младше 10 лет. Чем вы старше, тем меньше вероятность того, что вы станете гипермобильным.Он поражает 7-10% детей школьного возраста в Великобритании. Гипермобильность часто передается по наследству. Большинство молодых людей не подозревают, что они гипермобильны, гипермобильность невозможно уловить, это просто то, как вы устроены. Он поражает девочек больше, чем мальчиков (Beighton 1973).

    Термин «гипермобильность суставов» может описывать широкий круг детей с гибкими суставами. На одном конце диапазона находятся дети, которые гипермобильны и могут извлечь выгоду из своих гибких суставов. Они могут использовать свою гипермобильность, чтобы преуспеть в таких областях, как гимнастика, танцы, плавание, легкая атлетика и т. Д.Большинство детей с гипермобильными суставами не нуждаются в поддержке в повседневной деятельности. На другом конце шкалы находятся люди, которые испытывают боль и могут вывихнуть суставы.

    Для получения дополнительной информации см .: Симптоматическая гипермобильность

    Каковы основные симптомы?

    Гипермобильность может быть связана с повторяющимися болями в коленях, стопах и / или лодыжках в конце дня или ночью. Это может повлиять на пальцы и руки.В редких случаях легкий отек суставов может появляться и исчезать, но не сохраняется.

    Повседневная жизнь

    Гипермобильность часто улучшается с возрастом. Семьи должны знать, что основной риск заключается в том, что дети не могут вести нормальную жизнь. Детей следует поощрять поддерживать нормальный уровень активности, в том числе заниматься любыми видами спорта, которые им интересны. Сохранение активности и силы важно и помогает уменьшить боль в суставах, поскольку физическая форма и равновесие улучшаются со временем.

    Соединения с трещинами

    Исследования показали, что растрескивание суставов не вызывает артрита суставов. Например, доктор Дональд Унгер каждый день на протяжении 60 лет ломал костяшки пальцев левой руки, но не ломал суставы правой руки. В конце 60-х годов обе руки были одинаковыми без артри

    .

    Гипермобильность суставов у детей: что это такое и как влияет на осанку, координацию и физическую форму?

    Автор Пэм Версфельд MSc (Physio) UCT, физиотерапевт Подробнее

    Об генерализованной гипермобильности суставов (GJH)

    Термин обобщенная гипермобильность суставов (GJH) используется, когда у ребенка несколько суставов более гибкие, чем обычно. Это происходит, когда соединительная ткань, из которой состоят суставные структуры (капсула и связки), более податлива (легче растягивается), чем обычно.

    Обобщенная гипермобильность суставов - довольно частое явление - на самом деле это просто нормальное изменение способа соединения суставов. Большинство артистов балета и гимнасток обладают определенной степенью гипермобильности суставов - это означает, что вы можете быть гипермобильным, сильным, активным и подтянутым.

    Тем не менее, многие дети с гипермобильными суставами испытывают затруднения при движении. Почему это так и что можно сделать, чтобы преодолеть эти трудности?

    Для физиотерапевтов и терапевтов: Гипермобильность суставов и EDS: более технический отчет с диагностическими критериями и ссылками.

    Несколько слов о терминологии

    Термин Синдром гипермобильности суставов относится к состоянию здоровья, которое включает гипермобильность суставов, боль и потерю функции, а также несколько связанных симптомов, таких как фибромиалгия, беспокойство, низкое кровяное давление и усталость.

    Некоторым людям с очень гипермобильными суставами, которые нестабильны и могут или не могут быть частично вывихнуты, также есть диагноз синдрома Элерса-Данлоса (подтип гипермобильности).Элерс Данлос - это генетическое заболевание, которое влияет на структуру соединительной ткани, которая удерживает сустав на месте (суставная капсула и связки), и соединяет мышцы с костями через сухожилия и фасциальные оболочки. Плохо сформированная соединительная ткань также влияет на кожу, которая становится бархатистой и очень эластичной (легко растягивается).

    Некоторые медицинские эксперты не делают клинических различий между JHS и Ehlers Danlos (тип гипермобильности). См. Статью Tofts et al (2009) Дифференциальный диагноз детей с гипермобильностью суставов

    Ребенок с болезнью Элерс Данлос должен находиться под наблюдением детского ревматолога и физиотерапевта, имеющего опыт лечения в этом состоянии.

    Обратите внимание, что на этой странице представлена ​​информация о детях с генерализованной гипермобильностью суставов. Он не применяется непосредственно к детям с синдромом Элерса-Данлоса (подтип гипермобильности) или диагнозом синдрома гипермобильности суставов.

    Что такое общая гипермобильность суставов?

    Суставы удерживаются вместе суставной капсулой и связками, состоящими из соединительной ткани. Соединительная ткань - это жесткий, но податливый материал, у которого достаточно упругости, чтобы позволить суставной капсуле и связкам немного растянуться при движении сустава, но все же достаточно прочно удерживать суставные поверхности.

    При общей гипермобильности суставов соединительная ткань имеет большую подвижность, чем обычно , и в результате поверхности суставов менее прочно удерживаются вместе, становятся менее стабильными, и сустав может двигаться дальше, чем обычно.

    Как работают связки для поддержания стабильности колена

    Обычно колено может доходить только до точки, где бедро и голень выровнены по прямой линии. На этом снимке вы видите множество прочных связок в задней части колена, которые служат для предотвращения выхода колена за пределы прямой линии.

    Если эти связки рыхлые, колено может выходить за пределы прямой линии. Ребенок стоит, перевернув колени.

    У детей, которые стоят с гиперэкстензией в коленях, будет полая спина, а таз направлен вперед.

    Здесь вы видите очень много мелких связок, которые поддерживают голеностопный сустав и помогают поддерживать свод стопы.

    Если эти связки очень ослаблены, у ребенка развивается плоскостопие и склонность к растяжению голеностопного сустава, если мышцы недостаточно сильны, чтобы обеспечить необходимую дополнительную поддержку..

    Как гипермобильность влияет на разные суставы

    • Колено можно удлинить, чтобы образовать угол назад.

    • Запястье можно согнуть так, чтобы большой палец касался (или почти касался) предплечья.

    • Гипермобильные пальцы могут быть загнуты назад до 90 0 .

    • Суставы пальцев и больших пальцев также согнуты назад.

    • Повышенная гибкость пальцев делает руки менее устойчивыми, и при использовании рук для захвата, подъема и манипулирования объектами приходится работать намного тяжелее.
    • Бедра, позвоночник и лодыжки также подвержены повышенной слабости соединительной ткани.
    • Ноги выкручиваются в стороны, когда ребенок сидит на полу, особенно когда ребенок очень маленький.

    • У ребенка может быть плоскостопие, особенно если мышцы бедра напряжены, а мышцы голеностопного сустава слабые.

    Свободные суставы, но немного напряженные мышцы

    Дети с генерализованной гипермобильностью суставов часто имеют напряженные мышцы.Это может сбивать с толку.

    Напряжение мышц развивается из-за позы, которые гипермобильный младенец принимает, сидя на полу. Часто они сидят, широко расставив ноги, иногда с согнутым позвоночником.

    Это приводит к напряжению в мышцах, которые пересекают спину и боковые стороны тазобедренных и коленных суставов. В результате скованности ребенку трудно сидеть с вытянутыми вперед ногами, ему может быть неудобно сидеть со скрещенными ногами, и ему трудно сидеть прямо на стуле.


    Младенцы с гипермобильностью суставов часто поздно учатся сидеть, ползать и ходить

    Младенцы с гипермобильностью суставов часто поздно учатся ползать и могут вообще не ползать, а передвигаются на попе. Они медленно встают и часто учатся ходить только в возрасте 18 месяцев.

    Младенцы с гипермобильностью суставов часто лежат, сидят и стоят, широко расставив бедра. Это приводит к напряжению в мышцах бедра, что оказывает долгосрочное влияние на моторику ребенка и часто является основной причиной болей в спине и коленях, которые испытывают дети с GJH.

    Подробнее : Как гипермобильность суставов влияет на развитие ребенка


    Дети с гипермобильностью суставов часто имеют очень осторожный / пугающий стиль темперамента, который может привести к множеству эмоциональных и поведенческих трудностей, мешающих повседневной школьной работе.

    У очень осторожных / пугливых детей очень активная система страха. Области мозга, которые оценивают сигналы внутри тела (например, ощущения тела) и информацию из окружающей среды на предмет наличия потенциальной угрозы или опасности, необычайно бдительны и реагируют.Новое, незнакомое, отличное или сложное воспринимается как угрожающее или опасное. Это вызывает реакцию страха и активирует поведение страха в теле: драться, убегать или застывать.

    Осторожные / напуганные младенцы могут быть суетливыми, сильно реагировать на любые изменения, такие как раздевание, их трудно успокоить, они сильно реагируют на незнакомцев или новые ситуации. Они также очень чувствительны к намоканию, голоду или дискомфорту. Эти младенцы легко становятся возбужденными и расстраиваются, когда вокруг них много всего происходит.По мере взросления у них может развиваться сильный страх перед незнакомцами, они цепляются за родителей в новых ситуациях и развивают тревогу разлуки. Они также менее склонны выполнять тяжелую работу, необходимую для обучения ползанию и ходьбе, и могут нуждаться в дополнительной поддержке, чтобы достичь своих целей.

    По мере того, как осторожный / боязливый ребенок становится немного старше, он / она может избегать занятий, которые кажутся трудными, физически сложными или сложными. Интенсивная физическая активность, такая как бег или прыжки, вызывает сильные ощущения напряжения в теле, и ребенок может интерпретировать это как угрозу и, таким образом, избегать физической активности.

    Распознавание и понимание того, как боязнь и тревога влияют на поведение, позволяет родителям реализовывать стратегии, которые помогут своим детям преодолеть свои страхи и научиться решать проблемы. Это особенно важно для детей с гипермобильностью суставов, которым приходится больше работать, чтобы развить мышечную силу и выносливость, необходимые для противодействия эффектам гипермобильности суставов.

    Детям с гипермобильностью суставов часто ставят диагноз «расстройство обработки сенсорной информации» (SPD) , и многие проблемы, связанные со слабостью суставов и страхом, приписываются сенсорным проблемам.Если у вашего ребенка диагноз ШРЛ и гипермобильность суставов, важно попросить лечащего терапевта объяснить, как проблемы, связанные со слабостью, плохой выносливостью, потерей гибкости некоторых мышц и проблемами, связанными с тревогой и избегающим поведением, будут решаться в рамках план лечения.

    Подробнее:


    Низкий мышечный тонус и общая гипермобильность суставов

    Мышцы скреплены оболочкой из соединительной ткани, называемой миофасцией, которая придает им небольшую естественную жесткость .У людей с гипермобильностью суставов эти мышечные оболочки более податливы (обладают большей отдачей), чем обычно, что означает, что мышцы имеют меньшую жесткость и легче растягиваются .

    Когда мышца сокращается, она укорачивается и развивает напряжение. Это напряжение передается сухожилиям мышц, а затем костям, чтобы произвести движение. При гипермобильности суставов передача напряжения от мышц к кости менее эффективна. Это означает, что мышцы должны работать больше, чтобы двигаться и обеспечивать стабильность.

    Миофасциальные оболочки, которые удерживают мышцы вместе, также придают мышцам ощущение упругости при пальпации. При гипермобильности суставов слабость миофасциальных оболочек заставляет мышцы чувствовать себя вялыми.

    Важно понимать, что низкий тонус, который наблюдается при гипермобильности суставов, обусловлен структурой самих мышц .

    Единственный способ улучшить тонус мышц со слабой соединительной тканью - это укрепить мышцы, которые увеличивают жесткость соединительной ткани, образующей сухожилия и миофасцию.


    Гипермобильные суставы легко повреждаются

    Дети с повышенной подвижностью суставов, мышечной слабостью и, возможно, плохой координацией, чаще жалуются на боль и усталость и чаще страдают растяжениями суставов, болями в ногах и ночными болями ..

    Слабость связок суставов делает их более уязвимыми для травм. Слабые мышцы менее способны защитить суставы во время повседневных действий, требующих определенной физической формы и ловкости.

    Травмы суставов и боль можно уменьшить, укрепив слабые мышцы, увеличив гибкость напряженных мышц и улучшив координацию.

    Подробнее: Как узнать, слабые ли мышцы у моего ребенка?


    Что вызывает гипермобильность суставов?

    Степень эластичности (растяжения) соединительной ткани определяется генетически. От 10 до 20% людей имеют более гибкую (менее жесткую) соединительную ткань, чем обычно. Таким образом, некоторая степень гипермобильности суставов может рассматриваться как часть нормального изменения структуры соединительной ткани в популяции.

    У детей с генерализованной гипермобильностью суставов обычно есть родитель или другой близкий родственник с гипермобильностью.

    Наличие гипермобильных суставов часто рассматривается как положительный фактор, особенно в гимнастике и балетных танцах. Чтобы быть балериной, нужно обладать некоторой степенью гипермобильности.

    Гипермобильность также не всегда связана с затруднениями движения. По моему опыту работы детским физиотерапевтом, именно сочетание гипермобильности, слабости, некоторой стянутости мышц и очень осторожного характера приводит к затруднениям движений.


    Как диагностируется гипермобильность суставов?

    Шкала Бейтона - это наиболее часто используемая мера для диагностики общей гипермобильности суставов. Это девятибалльная шкала, измеряющая диапазон движений (ROM) в 8 суставах плюс возможность опускать руки на пол в положении стоя.

    Рекомендуемая граничная точка для диагностики генерализованной гипермобильности суставов колеблется от 5 до 7 для разных клиницистов и исследователей.

    Пассивное тыльное сгибание пятого пястно-фалангового сустава до <90 градусов на левой и правой руке (2 балла)

    Пассивное прижатие большого пальца к сгибающей стороне предплечья при сгибании плеча на 90 градусов, разгибании локтя и пронации кисти.(Добавьте по одному очку за каждое запястье.)

    Пассивное гиперэкстензия локтя 10 0 и более. (Добавьте по одному очку за каждую руку.)

    Пассивное гиперэкстензия колена 10 0 и более. (Добавьте по одному очку за каждую ногу.)

    Сгибание туловища вперед, колени прямые, ладони рук легко лежат на полу.


    Почерк и гипермобильность суставов

    Есть несколько причин, по которым дети с гипермобильностью суставов испытывают трудности с почерком, в том числе:


    У детей могут быть проблемы с осанкой и движением

    Дети с GJH часто испытывают трудности с выполнением ряда повседневных, школьных и игровых задач и занятий.Плохая общая физическая форма, а также мышечная слабость и напряжение в некоторых мышцах усугубляют эти трудности, особенно если ребенок осторожный характер и избегает задач, требующих физических усилий.

    Дети и взрослые с гипермобильностью суставов хорошо подходят для занятий фитнесом, направленных на повышение силы и устойчивости, выносливости и участие в спортивных мероприятиях. Секрет заключается в том, чтобы начинать медленно и постепенно увеличивать тренировочные требования (сила, выносливость, выносливость, координация), чтобы человек мог участвовать в играх на детской площадке и в спортивных мероприятиях.

    В идеале, особенно если у ребенка есть боль и нестабильность суставов, любая программа упражнений должна контролироваться физиотерапевтом, особенно заинтересованным в гипермобильности суставов. Однако многим детям с общей гипермобильностью суставов просто требуется дополнительная поддержка, чтобы усердно работать над улучшением физической формы. В онлайн-руководстве по фитнесу и координации SfA есть много идей, которые помогут детям развить базовые уровни силы и выносливости.

    Общая гипермобильность суставов и плоскостопие

    Многие дети с гипермобильностью суставов (низкий мышечный тонус) имеют проблемы с плоскостопием.Внутренний край стопы не имеет хорошего свода, а пяточная кость часто выгнута наружу.

    Кроме того, дети с плоскостопием часто стоят с вывернутыми ногами, а иногда и далеко друг от друга. Эта тенденция стоять с вывернутыми ногами и далеко друг от друга создает аномальные нагрузки на стопы и препятствует эффективному отталкиванию при ходьбе, прыжках и беге. Подробнее: Плоскостопие; не только проблема с ногами


    Общая гипермобильность суставов связана с рядом физических трудностей

    Повышенная эластичность соединительной ткани, вызывающая гипермобильность суставов, также влияет на другие части тела, что приводит к ряду проблем, в том числе:

    • Проблемы с мочевым пузырем и ночное недержание мочи
    • Инфекции мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый рефлюкс
    • Низкое артериальное давление
    • Рефлюкс пищевода
    • Хроническая усталость
    • Хроническая боль
    • Идиопатический сколиоз - особенно у девочек, у которых в семейном анамнезе имеется сколиоз

    Дети с гипермобильностью суставов часто жалуются на боли в ногах и спине

    Сочетание ослабленных структур суставов (связок и капсула) вместе с мышечной слабостью и некоторыми напряженными мышцами вызывает аномальную нагрузку на коленные суставы, что, в свою очередь, приводит к боли в коленях после тренировки или ночью .Подробнее о боли в ногах

    Дети с гипермобильностью суставов могут также испытывать боли в спине из-за неправильной осанки и мышечной слабости.

    New Градуированные силовые упражнения для детей, которые жалуются на боли в ногах


    SfA Fitness and Coordination Training Guide
    Вся информация, необходимая для того, чтобы быть тренером и защитником вашего ребенка
    20 долларов за подписку на 12 месяцев

    Подписаться


    Заявление об ограничении ответственности Содержание этого сайта предоставляется только для общих информационных целей и не является профессиональной консультацией.Вся ответственность исключается в максимальной степени, разрешенной законом, в отношении любых убытков или ущерба, прямых, косвенных или косвенных, которые возникают в связи с использованием или доверием к любому контенту, составляющему часть этого сайта.


    .

    Синдром доброкачественной гипермобильности суставов: симптомы, причины, лечение

    Перейти к основному содержанию
    • Проверьте свои симптомы
    • Найти врача
    • Найти стоматолога
    • Подключиться к Care
    • Найдите самые низкие цены на лекарства
    • Здравоохранение
      А-Я Здоровье от А до Я Общие условия
      • ADD / ADHD
      • Аллергии
      • Артрит
      • Рак
      • Коронавирус (COVID-19)
      • Депрессия
      • Диабет
      • Здоровье глаз
      • Сердечное заболевание
      • Заболевание легких
      • Ортопедия
      • Контроль над болью
    .

    Синдром гипермобильности суставов - NHS

    Синдром гипермобильности суставов - это когда у вас очень гибкие суставы, и это вызывает у вас боль (вы можете думать о себе как о двойном суставе).

    Обычно это поражает детей и молодых людей и часто становится лучше с возрастом.

    Несрочный совет: обратитесь к терапевту, если вы:

    • часто устаете, даже после отдыха
    • продолжаете испытывать боль и скованность в суставах или мышцах
    • продолжаете получать растяжения и растяжения
    • продолжаете вывихивать суставы (они "выскакивают")
    • имеют плохое равновесие или координацию
    • имеют тонкую эластичную кожу
    • имеют проблемы с мочевым пузырем или кишечником

    Это могут быть симптомы синдрома гипермобильности суставов.

    Информация:

    Обновление коронавируса: как связаться с GP

    По-прежнему важно получить помощь от терапевта, если она вам нужна. Чтобы связаться с вашим терапевтом:

    • посетите их веб-сайт
    • используйте приложение NHS
    • позвоните им

    Узнайте об использовании NHS во время коронавируса

    Что происходит на приеме у терапевта

    Врач обычно проверяет гибкость ваших суставов по шкале Бейтона.

    Они также могут направить вас на анализ крови или рентген, чтобы исключить любые другие заболевания, например артрит.

    Тестирование гипермобильности - оценка Бейтон
    Оценка по Бейтону
    Можете ли вы… Очки
    согнуть колено назад 1
    отогнуть локоть назад 1
    согните большой палец назад, чтобы коснуться предплечья 1
    согните мизинец назад более чем на 90 градусов 1
    стоя, положить руки на пол, колени оставаться прямыми 1

    4 балла = вероятная гипермобильность

    4 балла и боль в 4 или более суставах в течение минимум 3 месяцев = синдром гипермобильности суставов вероятен

    Врач также будет использовать более подробные критерии для постановки диагноза.

    Лечение синдрома гипермобильности суставов

    Нет лекарства от синдрома гипермобильности суставов.

    Основное лечение - это улучшение мышечной силы и фитнеса, чтобы ваши суставы были лучше защищены.

    Врач общей практики может направить вас к физиотерапевту, эрготерапевту или ортопеду за консультацией к специалисту.

    Вы также можете оплатить эти услуги в частном порядке.

    Эти физиотерапевтические процедуры могут помочь:

    • уменьшить боль и риск вывихов
    • улучшить мышечную силу и физическую форму
    • улучшить осанку и равновесие

    Лечение боли в суставах

    Парацетамол и противовоспалительные обезболивающие (например, ибупрофен в виде таблеток, гелей и спреев) может помочь облегчить боль.

    Поговорите с фармацевтом о лучшем болеутоляющем для вас.

    Врач общей практики может прописать более сильные обезболивающие.

    Если вы испытываете сильную боль, терапевт может направить вас в клинику, чтобы помочь вам справиться с болью.

    Чтобы облегчить боль в суставах и их скованность, вы можете:

    • принять теплые ванны
    • использовать бутылки с горячей водой
    • использовать крем для втирания тепла

    Совместное лечение, которое вы можете сделать сами

    Если у вас синдром гипермобильности суставов, вы можете кое-что сделать, чтобы улучшить силу суставов и мышц и уменьшить напряжение.

    Делать

    • начните с упражнений с небольшой нагрузкой, таких как плавание или езда на велосипеде, если вы раньше не были активны (отсутствие упражнений может ухудшить ваши симптомы)

    • поддерживать здоровый вес

    • носить поддерживающую обувь

    • Носите в обуви специальные стельки (ортопедические), если их рекомендовал ортопед

    Синдром гипермобильности суставов у детей

    Загрузите брошюру фонда Alder Hey Children's NHS Foundation: Информация о гипермобильности для родителей, опекунов и школ (PDF, 158kb)

    Причина синдрома гипермобильности суставов

    Синдром гипермобильности суставов может передаваться по наследству, и его невозможно предотвратить.

    Обычно суставы рыхлые и эластичные, потому что связки, которые должны делать их сильнее и поддерживать их, слабы.

    Слабость в том, что коллаген, укрепляющий связки, отличается от коллагена других людей.

    Большинство экспертов сходятся во мнении, что синдром гипермобильности суставов является частью спектра нарушений гипермобильности, который включает синдром Элерса-Данлоса. У некоторых людей с расстройствами спектра гипермобильности симптомы отсутствуют.

    Последняя проверка страницы: 6 ноября 2020 г.
    Срок следующего рассмотрения: 6 ноября 2023 г.

    .

    Двустворчатый ли мой ребенок? Общие сведения о гипермобильности и боли в суставах

    Little girls with blonde hair sitting on her dad's shoulders

    Это ненормально быть «двусоставным?»

    Технический медицинский термин «двусуставность» - гипермобильность суставов. Подвижность суставов - это характеристика, которая может различаться у разных людей в зависимости от многих факторов, включая генетику, возраст, пол, расу и физическое состояние. Совместная гипермобильность может дать физическое преимущество в легкой атлетике, например, в гимнастике или бейсболе.Однако дети и подростки с гипермобильностью суставов имеют несколько повышенный риск (по сравнению с населением в целом) получения спортивной травмы или развития боли в суставах, вызванной физической активностью.

    Я думаю, что у моего ребенка «двуслойный». Как врач может это оценить?

    Врач может провести медицинский осмотр и измерить так называемый балл Бейтона. Это включает в себя чрезмерное разгибание пальцев, локтей, коленей ребенка и их сгибание, чтобы коснуться пола.Оценка Бейтона будет числом, которое может варьироваться от самого низкого балла 0 до максимального балла 9, но эксперты расходятся во мнениях относительно того, что считать «ненормальным баллом». Как правило, если у ребенка оценка выше 5, это означает, что ребенок довольно гибкий, но не означает, что у него есть генетическое заболевание. Фактически, обычно это означает, что ребенок просто более гибкий, чем другие дети, и не имеет никакого дополнительного значения, кроме этого.

    Если у моего ребенка наблюдается гипермобильность суставов при физикальном осмотре, означает ли это, что у него / нее синдром Элерса-Данлоса (EDS)?

    Многие дети с гипермобильностью суставов не имеют других симптомов.Если в остальном ваш ребенок здоров, имеет нормальный рост и развитие и не имеет никаких симптомов боли или частых вывихов суставов, маловероятно, что у него или нее есть значимое с медицинской точки зрения генетическое заболевание.

    Какие бывают типы электронных писем?

    Есть много разных подтипов ЭЦП. Наиболее распространенным подтипом является гипермобильная EDS (hEDS), и именно это имеет в виду большинство людей, когда они говорят о «EDS» в общем смысле.

    Hypermobile EDS диагностируется по характеристикам на основании посещения клиники.Не существует генетического теста для подтверждения диагноза.

    Чтобы быть диагностированным hEDS, ребенок должен иметь положительный балл по шкале Бейтона и два из трех следующих показателей: особенности обследования заболевания соединительной ткани, положительный семейный анамнез hEDS и / или скелетные осложнения, включая хроническую широко распространенную боль или рецидивирующие вывихи суставов. У ребенка также не должно быть других особенностей, которые могли бы указывать на отдельное генетическое заболевание, для которого доступно генетическое тестирование.

    В 2017 г. диагностические критерии стали более строгими, поэтому вполне возможно, что ребенок будет несколько гибок и будет иметь периодические жалобы на боли в суставах и не будет соответствовать критериям диагностики hEDS. У детей младшего возраста часто бывает «повышенный» балл по шкале Бейтона, поэтому часто невозможно определить аномалию гипермобильности суставов до тех пор, пока ребенку не исполнится 8–10 лет.

    EDS сосудов (vEDS) - это совершенно другое состояние, чем hEDS. Обычно суставной гипермобильности и / или боли нет.Обычно он проявляется во взрослом возрасте значительным кровотечением или аневризмой (слабостью крупных кровеносных сосудов). Хотя люди с vEDS имеют повышенную подвижность пальцев рук и ног, у них часто отсутствует гипермобильность других суставов. Вероятность того, что ребенок с особенностями hEDS действительно имеет vEDS, невероятно мала. vEDS обычно наследуется от затронутого родителя. В этом сценарии у пострадавшего родителя, скорее всего, будет серьезное осложнение со стороны кровеносных сосудов или органов до возникновения каких-либо осложнений у их детей, что предупредит семью о риске и позволит всем членам семьи из группы риска, включая ребенка, поставить диагноз. .

    Нужно ли моему ребенку пройти обследование у медицинского генетика?

    Это зависит от детского врача. Встреча с генетиком обычно носит исключительно информационный характер, поэтому она, скорее всего, будет полезна в том случае, если семья чувствует, что им нужно получить ответы на некоторые вопросы. Медицинская генетическая оценка, вероятно, будет состоять только из анамнеза и физического осмотра. Если не будут выявлены другие важные особенности, генетическое тестирование вряд ли будет выполнено.Кроме того, медицинские генетики не лечат хроническую боль у пациентов с hEDS, поэтому генетик не будет вносить коррективы в режим обезболивания ребенка во время посещения.

    Я прочитал много информации в Интернете о синдроме Элерса-Данлоса и меня беспокоит / беспокоит мой ребенок или другие члены семьи.

    В этом случае, вероятно, лучше всего записаться на прием к врачу, знающему о EDS. Это может быть медицинский генетик, но, в зависимости от проблемы, может быть специалист другого типа.Чтобы получить дополнительную информацию или заполнить нашу анкету по гипермобильности, щелкните здесь.

    Ищете ответы на другие вопросы родителей?
    Подпишитесь на рассылку электронных подсказок о нашем здоровье

    .

    Гипермобильные суставы (синдром гипермобильности): диагностика и лечение

    Как лечат гипермобильные суставы?

    Процедуры

    Модификация образа жизни: очень важно изменить привычки для улучшения осанки и уменьшения утомляемости. Избегайте действий, которые вызывают симптомы. Уменьшите количество тяжелых упражнений и продолжите мягкие изометрические упражнения с меньшими растяжками и натяжками. Физиотерапия используется для укрепления суставов и мышц, а пациентов учат предотвращать гиперэкстензию.

    Может быть начато использование скоб для поддержки слабых суставов, когда они травмированы или болезненны. Однако следует проявлять осторожность, чтобы не допустить дальнейшего ослабления суставов путем постоянной фиксации. Вкладыши в обувь и / или стельки также полезны, когда стопы / лодыжки поражены, ослаблены или плоские.

    Лекарства

    Поскольку HMS может вызывать воспаление и боль, в Соединенных Штатах и ​​Европе было опробовано множество различных лекарств, таких как противовоспалительные препараты с некоторым облегчением.Трициклические антидепрессанты используются из-за их болеутоляющих свойств, снотворных, а также для людей с депрессией, вызванной их болью и пожизненной болезнью. Габапентин или Lyrica, лекарства от судорог, с некоторым успехом применялись для уменьшения жжения, которое может быть связано с HMS. Также использовались инъекции стероидов, а также трамадол, ненаркотическое обезболивающее, которое реагирует как опиоидный препарат и довольно хорошо переносится. Наконец, иногда для тех, кто испытывает болезненные мышечные спазмы вокруг ослабленных суставов, используются миорелаксанты.

    .

    Смотрите также