Саркома локтевого сустава симптомы


фото, причины, симптомы и лечение

Саркома руки — это высокозлокачественное новообразование, которое может поразить кости кисти, пальцы, локтевой сустав и элементы, формирующие плечевой пояс. Подобная опухоль нередко становится причиной развития осложнений, являющихся результатом сдавливания увеличивающимся новообразованием кровеносных сосудов, нервных окончаний, мышц и связок. Чаще саркомы с такой локализацией возникают у молодых людей от 25 до 45 лет.

Причины заболевания

Точные причины развития сарком с локализацией в области костей руки еще не установлены. Многие специалисты считают, что это патологическое состояние является результатом генетического сбоя, в результате которого происходит возникновение опухолевых клеток в процессе деления ранее здоровых тканей. Считается, что в особую группу риска развития патологии входят люди, которые имеют близких кровных родственников, страдающих саркомами. Поврежденные гены могут передаваться по наследству.

Костная саркома образуется из соединительной ткани. Кроме того, подобные новообразования могут формироваться из клеток элементов сосудистой системы. В этом случае диагностируется саркома мягких тканей. Подобные новообразования отличаются бурным ростом и развитием. Помимо генетической предрасположенности, выделяется еще ряд факторов, которые могут поспособствовать злокачественному перерождению тканей и формированию саркомы руки. К ним относятся:

  • травмы кости и мягких тканей руки;
  • снижение иммунитета;
  • вирусные инфекции;
  • прохождение курсов облучения и химиотерапии;
  • пережитая трансплантация органов;
  • гормональные сбои;
  • эндокринные заболевания;
  • иммунодепрессивная терапия.

Причиной развития саркомы может стать онкология молочной железы и грудной клетки. В большинстве случаев невозможно точно установить, что стало фактором, способствующим появлению этого новообразования.

Характерная симптоматика

Саркома в области руки имеет некоторые особенности развития. Подобная опухоль растет узлом, который постепенно распространяется по кости. Уже на ранних стадиях даже на фото хорошо видно утолщение на руке. По мере прогрессирования патологии появляются боли в руке. Костная структура по мере разрастания опухоли ослабевает, что становится причиной частых сложных переломов даже при незначительном механическом воздействии.

Развитие саркомы в руке сопровождается появлением таких симптомов, как:

  • жжение в конечности;
  • отек;
  • нарушение подвижности суставов;
  • снижение мышечной силы;
  • стойкий болевой синдром;
  • нарушение чувствительности руки;
  • онемение;
  • посинение кожных покровов над опухолью.

Если опухоль передавливает крупный кровеносный сосуд в руке, возможно развитие трофических язв и гангрены. По мере прогрессирования заболевания могут возникать признаки раковой интоксикации организма. У больного появляются жалобы на ухудшение общего состояния, снижение работоспособности, депрессию, тошноту, рвоту и т. д.

Саркомы отличаются агрессивным течением и быстро начинают давать метастазы, которые распространяются по организму лимфогенным и гематогенным путями. Опухолевые клетки могут проникать не только в подмышечные лимфоузлы, но и в такие жизненно важные органы, как легкие, печень, почки, мозг и т. д.

После начала метастазирования быстро формируются вторичные опухоли. Это может стать причиной нарушения функции органов и развития полиорганной недостаточности.

Диагностика саркомы

При появлении подозрений на наличие саркомы в области руки пациенту необходимо как можно быстрее обратиться к онкологу.

После внешнего осмотра и сбора анамнеза врач назначает ряд исследований для определения размеров опухолей. Для уточнения диагноза может быть назначено проведение:

  • общего и биохимического анализов крови;
  • КТ;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • ангиографии;
  • рентгенографии;
  • биопсии.

Лечебные меры

После постановки точного диагноза назначается комплексное лечение, предполагающее проведение операции по удалению новообразования, курс химиотерапии и облучения. Учитывая, что кости в руках тонкие, щадящее хирургическое вмешательство с устранением только опухолевого образования и части здоровых тканей является неэффективным и часто приводит к рецидиву.

Для повышения шансов на полное выздоровление врачи наиболее часто рекомендуют ампутацию конечности. Кроме того, проводится удаление региональных лимфоузлов. В качестве дополнения к хирургическому вмешательству может быть назначено облучение. Лучевая терапия снижает риск рецидива новообразования. При лечении саркомы рук часто применяются следующие препараты для проведения химиотерапии:

  1. Адриамицин.
  2. Циклофосфамид.
  3. Дакарбазин.
  4. Доксорубицин.
  5. Винкристин.
  6. Эпирубицин.

Облучение и химиотерапия оказывают негативное влияние не только на опухолевые клетки, но и на здоровые ткани. Схемы подобного лечения подбираются для больных в индивидуальном порядке, чтобы снизить неблагоприятное воздействие данных методов терапии на организм пациента.

Обязательно больным назначаются препараты для устранения симптоматических проявлений. Часто применяются лекарственные средства для купирования интенсивного болевого синдрома и признаков нарушения работы внутренних органов.

Если саркома была выявлена на поздних стадиях патологического процесса, назначается паллиативное лечение, позволяющее улучшить качество жизни больного.

Для повышения иммунитета и улучшения общего состояния пациента может быть рекомендована щадящая диета. Пищу следует принимать небольшими порциями. Еду требуется готовить на пару, тушить или отваривать. В рацион рекомендуется вводить:
  • кисломолочные продукты;
  • овощи и фрукты;
  • нежирные сорта рыбы и мяса;
  • растительные масла;
  • злаки;
  • крупы;
  • мед;
  • травяные чаи.

Пациенту нужно активно бороться с депрессией. После прохождения курса лечения для снижения риска рецидива пациентам необходимо нормализовать режим бодрствования и сна. Нужно избегать стрессов и физического перенапряжения. После стабилизации состояния пациенту рекомендуется как можно чаще бывать на свежем воздухе и выполнять комплекс ЛФК.

Заключение

Подобные опухолевые образования быстро разрастаются, поэтому часто саркомы диагностируются поздно. Прогноз зависит во многом от возраста пациента, наличия хронических заболеваний в анамнезе и ряда других факторов.

При саркоме руки прогноз благоприятен только при выявлении патологического состояния на ранних стадиях его развития. В этом случае велика вероятность достижения длительной ремиссии после прохождения комплексного лечения. При позднем выявлении патологии комплексное лечение позволяет лишь продлить жизнь больного и улучшить ее качество.

характеристика, клиника, диагностика и лечение

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто. Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей. Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы. Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев. Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей. В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных
лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Саркома голеностопного сустава

По своим проявлениям данная локализация злокачественного процесса схожа с саркомой коленного сустава. Основными признаками являются боль, которая может иррадиировать в стопу и пальцы ног, а также быстрая потеря опорной функции поражённой нижней конечности. Цвет кожных покровов в области растущей опухоли изменяется, нарушаются трофические процессы, могут появиться некротические изъязвления.

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость. Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон. Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Саркома плечевого сустава

Данное образование также можно отнести к злокачественным опухолям вторичного генеза. Общая картина рака, локализующегося в плечевом суставе, аналогична вышеописанным изменениям: боль при движении рукой и в покое, припухлость, нарастающее онемение, жжение, быстрота течения и агрессивность злокачественного процесса.

Саркома мягких тканей

Довольно редко синовиальная саркома возникает изолированно в мягких тканях, причём чаще в этих случаях поражаются мышцы, жировая ткань. Данный вид саркомы характеризуется быстрым течением, агрессивностью процесса, неблагоприятным прогнозом и чрезвычайно низкой выживаемостью пациентов после проведения противоопухолевой терапии.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см. При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей. По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Прогноз

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

  1. Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
  2. Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
  3. Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В Европейской клинике лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Саркома руки и плечевого пояса | Симптомы и лечение саркомы руки

Саркома кости руки

Злокачественное новообразование, возникшее в результате метастазов от сарком туловища. На ранней стадии, саркома прогрессирует бессимптомно, но узел опухоли постепенно растет под мышечной тканью и начинает распространяться по телу кости. Опухоль достаточно быстро увеличивается в размерах и начинает повреждать и пережимать нервные образования плеча и сосуды. Из-за саркомы существенно истончаются костные структуры, из-за этого пациент страдает от частых переломов, возникающих из-за незначительных травм.

Когда саркома начинает разрастаться, то задевает нервное сплетение плеча и иннервирует всю конечность. Из-за сдавливания нервных путей, болевой синдром распространяется на всю руку, даже на кончики пальцев, вызывая нарушения чувствительности. Из-за этого пациент ощущает жжение, онемение, нарушения двигательных функций руки.

Саркома мягких тканей руки

Новообразование мягких тканей происходит из клеток сосудистой ткани или соединительных мышечных прослоек, которые поддерживают нервные клетки. Подобного рода саркомы быстро диагностируются, так как проявляют себя еще на ранних стадиях развития. Саркома вызывает боль в области локализации опухоли.

Растет новообразование очень быстро, уже через несколько недель, саркому можно распознать даже при визуальном осмотре. Новообразование имеет вид опухолевого выпячивания с изменением кожных покровов над ним. Так как опухоль стремительно разрастается, то это приводит к нарушениям чувствительной и двигательной активности всей конечности. Больной ощущает холод в руке, появляется отечность кисти и онемение пальцев.

Саркома локтевого сустава

В локтевом суставе находятся кровеносные сосуды и множество нервных путей, которые отвечают за иннервацию отделов руки и ее питание. Все сосуды и нервы расположены близко друг к другу, поэтому даже небольшая по размерам саркома, повреждает все образования. Саркома начинает разрушать локтевой сустав. Больной ощущает неприятные болезненные ощущения при попытках согнуть и разогнуть руку. Опухоль быстро разрастается, проникая в суставные щели и формируя дополнительные выросты.

Саркома плеча

Саркома плеча – это злокачественное новообразование, поражающее мышцы и ткани плеча. Саркома может быть первичной и вторичной, то есть появляться в результате метастазирования других опухолевых очагов. Метастазирование возникает из-за того, что в зоне плеча находится много лимфатических узлов, которые пронизывают область. Саркома плеча может быть результатом опухоли в шее или голове, молочных железах, в одном из отделов позвоночника. Чаще всего, саркома плеча локализуется в области в верхней части дельтовидной мышцы.

Самый эффективный способ лечения такой саркомы – это хирургическое вмешательство. Хирург-онколог проводит удаление опухоли через отсечение пораженной части. Важным этапом в процессе лечебной терапии является обследование организма на наличие метастазов и новообразований в других органах, системах и лимфатических узлах. Помимо хирургического лечения, используют методы химиотерапии и лучевого облучения. Онкологи подбирают для каждого пациента индивидуальный курс лечения для недопущения рецидивов заболевания и метастазирования.

Саркома кисти

Саркома кисти представляет собой злокачественное опухолевое поражение верхней конечности. Саркома может быть остеогенной, то есть поражать кость или поражать только мягкие ткани. Давайте рассмотрим детальнее, оба вида злокачественного новообразования кисти.

Остеогенная саркома кисти

Заболевание представляет собой поражение кости кистевого отдела руки. Новообразование можно диагностировать еще на первых порах развития. Саркома выглядит как небольшой бугорок на руке, который интенсивно увеличивается и разрастается. Опухолевое поражение любой части костного аппарата кисти, негативно сказывается на функциональных возможностях конечности. Если в процессе развития заболевания поражены суставные поверхности, то это приводит к развитию болевого синдрома.

Саркома кисти чаще всего локализуется в области лучезапястного сустава. Опухоль настолько разрастается, что начинает сдавливать нервные и кровеносные сосуды, которые питают пальцы руки. Это приводит к тому, что пальцы теряют свою чувствительность, и существенно снижается сила мышечных сокращений. Опухоль распространяется и на хрящевые поверхности, что только усиливает болевой синдром.

Саркома мягких тканей кисти

Данный вид саркомы можно диагностировать на первых стадиях развития. Это объясняется тем, что кисть иннервируется и обильно кровоснабжается, а из-за опухоли мелкие связки и мышцы начинают плохо функционировать и доставляют болезненные ощущения. Это приводит к нарушениям питания и кровоснабжения кисти, ее двигательной активности и чувствительности.

Саркома кисти может распространяться и на пальцы. В этом случае, фаланги быстро опухают, а опухоль продолжает метастазировать по лимфатическим сосудам вверх по конечности, поражая новые ткани.

Саркома ключицы

Саркома ключицы – это злокачественное новообразование, которое появляется на части скелета, соединяющего туловище с руками. Ключица подвержена частым травмам и переломам, что является одним из факторов развития саркомы. Саркома ключицы может быть первичной и вторичной. Вторичная саркома появляется в результате метастазов от других новообразований и опухолевых источников. Опухолевое новообразование в ключице может затрагивать шею, легкие, грудь и даже живот. Заболевание быстро прогрессирует, а его развитие зависит от вида саркомы.

Новообразование в области ключицы, чаще всего является саркомой Юинга. Саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль. Особенность данного вида саркомы: быстрый и агрессивный рост, ранее метастазирование. Саркома ключицы поражает длинные трубчатые кости у пациентов всех возрастов, а саркома Юинга может появляться и на мягких тканях, без метастазирования в кость.

Саркома лопатки

Саркома лопатки – это опухолевое злокачественное поражение плоской треугольной кости. Поскольку лопатка расположена на задней поверхности грудной клетки, на уровне ребер, то новообразование может метастазировать в грудную клетку и поражать ребра. Саркома может появиться в результате травмы или развиться из-за метастазирования из других опухолевых источников.

Саркома лопатки может быть хондросаркомой или ретикулосаркомой. Диагностируется заболевание с помощью рентгена. При необходимости, онколог может назначить пункционную или открытую биопсию. Лечение саркомы лопатки предполагает оперативное вмешательство и межлопаточно-грудную резекцию. При метастазировании, используют лучевое облучение и методы химиотерапии для уничтожения опухолевых клеток.

Диагностика саркомы руки осуществляется на ранних стадиях заболевания, так как опухоль быстро проявляет себя и становится заметной даже при визуальном осмотре. Во время диагностики, используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Для постановки окончательного диагноза, делают забор ткани из опухолевого очага и тщательно исследуют под микроскопом. Основной метод лечения саркомы руки – хирургическое вмешательство. Также используются методы химиотерапии и лучевого облучения для уничтожения раковых клеток и предотвращения рецидивов заболевания.

симптомы у взрослых, признаки саркомы кости, как выглядит остеогенная саркома, лечение

Остеосаркома (или остеогенная саркома), которую еще иногда не совсем правильно называют раком кости, — самая распространенная злокачественная опухоль костной системы.

Некоторые цифры и факты:

  • В большинстве случаев остеосаркому диагностируют в молодом возрасте — от 10 до 30 лет.
  • Наиболее высока распространенность заболевания среди подростков, но это не означает, что не могут заболеть люди другого возраста.
  • Каждый десятый случай остеогенной саркомы встречается у людей старше 60 лет.
  • Среди прочих онкологических заболеваний остеосаркома встречается редко. У детей она составляет 2% от всех видов рака, у взрослых — еще меньше.

Чаще всего остеосаркома встречается там, где находятся зоны роста — ближе к концам длинных трубчатых костей. Излюбленные места локализации опухоли: область колена (нижний конец бедренной и верхний конец большеберцовой кости), верхняя часть плечевой кости. Намного реже встречаются поражения других костей: таза, челюстей и др. Редкие локализации в большинстве случаев обнаруживают у людей старшего возраста.

Почему возникает остеосаркома?

Точные причины возникновения опухоли не известны. Но существуют некоторые факторы риска:

  • Возраст. В группе максимально высокого риска подростки и молодые люди, у которых кости интенсивно растут.
  • Рост. Обычно люди, у которых возникает саркома, имеют рост выше среднего.
  • Облучение костей. Риски повышены у людей, которые перенесли курс лучевой терапии высокими дозами, особенно если это было в детстве. Влияние рентгенографии и компьютерной томографии не доказано.
  • Некоторые заболевания костей: болезнь Педжета, множественная наследственная остеохондрома.
  • Некоторые наследственные патологии: наследственная ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Блума, синдром Вернера.

Среди факторов риска для многих онкозаболеваний большое значение имеют особенности образа жизни: масса тела, вредные привычки, характер питания, физическая активность. Можно сказать, что остеосаркома — в данном случае исключение. Для того чтобы образ жизни внёс свою лепту в возникновение злокачественной опухоли, должны пройти десятилетия, а рак костей, как мы уже знаем, наиболее распространен среди молодых людей.

Симптомы остеосаркомы

Чаще всего встречается остеогенная саркома бедренной и большой берцовой кости — в области коленного сустава. Типичный симптом заболевания — упорные боли в суставе, кости. Иногда они постоянные, а иногда то стихают, то нарастают. Болевые ощущения могут усиливаться по ночам, во время физической активности (при ходьбе, беге, занятиях спортом). Если поражена нога, человек начинает хромать.

В области опухоли можно обнаружить отек или нащупать «шишку», уплотнение. Несмотря на то что опухолевая ткань ослабляет кость, переломы случаются не так часто.

Дети, особенно маленькие, физически активны, они часто падают, ударяются, поэтому у них первые симптомы остеосаркомы легко спутать с травмой. У взрослого человека, особенно если он не занимается спортом и тяжелым физическим трудом, подобные проявления сразу должны насторожить и стать причиной для визита к врачу.

Остеосаркома челюсти чаще всего встречается в возрасте 20–40 лет, то есть в среднем на 10 лет позже, чем «обычные» остеосаркомы. Проявляется в виде болей, припухлости, деформации зубов. Иногда опухоль затрудняет глотание, дыхание.

Какие выделяют стадии остеосаркомы?

Существуют разные классификации, чаще всего врачи определяют стадию остеосаркомы в соответствии с системой MSTS. Учитывают три показателя:

  • G — степень озлокачествления. Может быть низкой (G1), когда ткань опухоли похожа на нормальную, и более агрессивной высокой (G2), в которой клетки практически полностью утратили первоначальные черты.
  • T — степень распространения опухоли. Она может находиться в пределах кости (T1) или прорастать в соседние ткани (T2).
  • M — наличие метастазов. M0 — метастазов нет, M1 — есть.

Другая классификация — AJCC, она учитывает распространение первичной опухоли (T), метастазы в ближайших лимфатических узлах (N), метастазы в других частях тела (M) и степень озлокачествления (G).

Методы диагностики

По симптомам можно только заподозрить рак кости или другое заболевание. Для того чтобы получить точный диагноз, врач назначит обследование, которое может включать:

  • Рентгенографию. Быстрый и простой метод диагностики, в некоторых случаях помогает сразу констатировать опухоль. Если есть подозрение на метастазы в легких, проводят рентген грудной клетки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) помогают более детально рассмотреть опухоль, обнаружить прорастание в соседние ткани.
  • Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят слабое радиоактивное вещество в безопасных дозах, которое сильнее всего накапливается в опухолевых клетках. Затем делают снимки. Это позволяет не только рассмотреть основную опухоль, но и обнаружить метастазы в разных частях тела.
  • Общий и биохимический анализы крови. Применяют как дополнительный метод диагностики, чтобы оценить общее состояние человека. Также они могут косвенно указывать на степень агрессивности опухоли.
  • Биопсия. Самый точный метод диагностики. Её применяют всегда, даже если другие исследования уже убедительно показывают, что у пациента есть рак кости. Биопсия помогает установить окончательный диагноз, отличить остеосаркому от других опухолей, определить степень озлокачествления. Врач может взять образец ткани при помощи иглы или через разрез.

Как проводят лечение остеосаркомы?

Лечение остеосаркомы состоит из трех этапов.

Начинают с курса предоперационной, или неоадъювантной, химиотерапии. В среднем он продолжается 10 недель. Назначают комбинацию нескольких препаратов — это помогает усилить эффект. Задачи неоадъювантной химиотерапии: уменьшить размер остеосаркомы и уничтожить метастазы. Благодаря предоперационной химиотерапии и современным химиопрепаратам, выживаемость при остеосаркоме в последние годы значительно улучшилась.

Затем следует хирургическое лечение. В прошлом единственным выходом была ампутация пораженной руки или ноги. Современные хирурги чаще всего могут обойтись удалением части кости или сустава. Их можно заменить на специальный протез и практически полностью восстановить функцию конечности. Операции при остеосаркоме стали более щадящими.

Послеоперационный курс химиотерапии (адъювантная) нужен для того, чтобы удалить раковые клетки, которые могли остаться в организме после хирургического вмешательства. В среднем он продолжается 18 недель, иногда дольше.
Как лечить рецидив остеогенной саркомы? В целом схема лечения примерно та же — операция, курс химиотерапии. После рецидива прогноз намного хуже, но все еще есть шанс на выздоровление.

Прогноз при остеосаркоме

Прогнозы для онкобольных выстраивают на основе особого показателя — пятилетней выживаемости. Он обозначает процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет с момента установления диагноза. Конечно, многие живут и дольше. Пять лет — условный рубеж, после которого можно с достаточно высокой вероятностью предполагать, что человек выздоровел.

Наиболее благоприятен прогноз в случаях, когда опухоль локализованная — то есть не успела распространиться по организму и может быть полностью удалена во время операции. Пятилетняя выживаемость составляет 60–80%, а если опухоль чувствительна к современным таргетным препаратам — до 90%.

Если есть метастазы остеосаркомы, прогноз сильно ухудшается. Пятилетняя выживаемость падает до 15–30%. Но она может быть выше, в пределах 40%, если:

  • рак успел распространиться только в легкие;
  • все метастазы можно обнаружить и удалить.

Метастазы остеосаркомы чаще всего обнаруживают в легких, реже в костях, головном мозге и других местах.

Зачастую прогноз ухудшается из-за того, что человек не обратил внимания на первые симптомы и не посетил вовремя врача. Если есть хотя бы малейшее подозрение на рак, если возникли любые необычные симптомы — лучше сразу перестраховаться и пройти обследование. Иногда от этого зависит жизнь. Запишитесь на прием к врачу-онкологу, звоните:

лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Общие сведения

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Патанатомия

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

Симптомы, типы, методы лечения и причины

Саркома - это форма рака. Это может повлиять на разные типы тканей. Саркомы мягких тканей поражают ткани, соединяющие, поддерживающие или окружающие любую из систем организма.

Костная саркома или остеосаркома - это разновидность рака костей. Часто другой тип рака распространяется на кости на более поздних стадиях. При саркоме кости рак начинается в кости.

Саркомы мягких тканей могут появляться в жире, мышцах, кровеносных сосудах, глубоких тканях кожи, хрящах, сухожилиях и связках.

Саркома у взрослых встречается редко. По данным Американского общества клинической онкологии (ASCO), на него приходится около 1% всех случаев рака у взрослых. Это чаще встречается у детей, составляя около 15% всех онкологических заболеваний у детей.

ASCO также утверждает, что около 60% сарком начинаются в руке или ноге, 30% начинаются в брюшной полости или торсе, а 10% начинаются в шее или голове.

Национальный институт рака прогнозирует, что врачи в США диагностируют около 12750 случаев саркомы мягких тканей в 2019 году, и они прогнозируют, что 5270 человек умрут от саркомы.

Симптомы будут зависеть от типа саркомы и места ее развития:

Саркома мягких тканей

Поделиться на Pinterest На ранних стадиях саркомы мягких тканей человек может не испытывать никаких симптомов.

Люди с саркомой мягких тканей часто не имеют симптомов на ранних стадиях.

При появлении симптомов человек может заметить:

Опухоль : В некоторых случаях может быть заметное уплотнение или опухоль. Обычно это безболезненно.

Боль : Если опухоль поражает местные ткани, нервы или мышцы, в этой области может присутствовать боль.

Конкретные симптомы могут отражать конкретный тип саркомы.

Например, опухоли в желудочно-кишечной системе могут кровоточить, поэтому симптомы могут включать кровь в стуле или стул с черным дегтеобразным видом.

Костная саркома

В случае саркомы кости первым признаком может быть боль с образованием шишки или без нее. Часто поражаются длинные кости руки или ноги или таз.

При поражении таза признаки и симптомы могут появиться только на более поздней стадии.

Существует более 50 видов сарком. К ним относятся следующие виды.

Саркома мягких тканей

Типы саркомы мягких тканей зависят от конкретной ткани или места поражения.

К ним относятся:

Ангиосаркома : Этот тип поражает кровеносные или лимфатические сосуды.

Желудочно-кишечная стромальная опухоль : поражает специализированные нервно-мышечные клетки кишечника.

Липосаркома : это саркома жировой ткани. Они часто начинаются с бедра, за коленом или в задней части живота.

Лейомиосаркома : поражает гладкие мышцы стенок органов, часто в брюшной полости.

Синовиальная саркома : Это может быть опухоль стволовых клеток. Вокруг суставов может образоваться раковая ткань.

Нейрофибросаркома : Этот тип влияет на защитную оболочку нервов.

Рабдомиосаркома : образуется в скелетных мышцах.

Фибросаркомы : они влияют на фибробласты, которые являются клетками соединительной ткани.

Миксофибросаркома : поражает соединительную ткань и часто развивается в руках и ногах пожилых людей.

Мезенхимомы : они встречаются редко и сочетают в себе элементы других сарком. Они могут возникать в любой части тела.

Сосудистая саркома : Этот тип встречается в кровеносных сосудах.

Шваннома : поражает ткани, покрывающие нервы.

Саркома Капоши : Этот тип в основном поражает кожу, но может возникать и в других тканях. Это результат вируса герпеса человека 8.

Узнайте больше о саркоме Капоши здесь.

Саркома кости

Типы саркомы кости включают:

Остеосаркома : поражает кость.

Саркома Юинга : Это может произойти в кости или мягких тканях.

Хондросаркома : начинается в хряще.

Фибросаркома : Это происходит в фиброгенной ткани, которая является типом соединительной ткани.

Для получения дополнительной информации о раке костей щелкните здесь.

Во многих случаях врачи не знают, что вызывает саркому. Они, как правило, возникают спорадически, практически без семейного анамнеза.

Тем не менее, исследователи определили некоторые возможные факторы риска:

Высокие дозы радиации : предыдущая лучевая терапия рака увеличивает риск развития саркомы мягких тканей в дальнейшем.

Генетические условия : Генетические факторы могут играть роль. Люди с такими синдромами, как нейрофиброматоз и туберозный склероз, имеют более высокий риск саркомы.

Воздействие химикатов : Воздействие винилхлорида, диоксинов и феноксиуксусных гербицидов может увеличить риск, но для подтверждения этого необходимы дополнительные доказательства.

Вирус герпеса человека 8 : Саркома Капоши - единственный тип саркомы мягких тканей с четко определенной причиной.

Человек должен обратиться к врачу, если он заметит уплотнение более 2 дюймов в диаметре, если уплотнение становится больше или если человек испытывает боль.

Врач:

  • спросит человека об его симптомах
  • спросит об его личной и семейной истории болезни
  • проведет медицинское обследование
  • предложит сканирование изображений, такое как рентген, МРТ, КТ или ПЭТ сканировать
  • запустить лабораторные исследования

Если человек ранее проходил лечение по удалению опухоли, наличие новообразования может указывать на то, что он вернулся.

Что включает в себя биопсия? Узнай здесь.

Врач может порекомендовать один или несколько из следующих вариантов лечения саркомы костей или мягких тканей:

Хирургия : Это наиболее распространенное лечение саркомы. Он направлен на удаление опухоли и некоторых нормальных окружающих тканей. Хирург обычно берет образец ткани, чтобы одновременно провести биопсию. Это может подтвердить точный тип опухоли.

Лучевая терапия : Человек может пройти курс лечения до или после операции по уничтожению раковых клеток.

Химиотерапия : Химиотерапия оказалась более эффективной при лечении саркомы костей, чем саркома мягких тканей. Химиотерапия может убить раковые клетки, оставшиеся после операции.

В случае саркомы мягких тканей врач может назначить оларатумаб (Лартруво) тем, у кого саркома не поддается лечению другими методами.

Людям с прогрессирующей саркомой мягких тканей, которые уже прошли курс химиотерапии, может помочь пазопаниб (Вотриент).

Выбор и интенсивность лечения зависят от стадии и степени рака, размера опухоли и степени распространения.

Насколько хорошо химиотерапия действует при различных типах рака? Узнай здесь.

Поделиться на PinterestНовые медицинские открытия улучшают перспективы для людей с саркомой мягких тканей.

Перспективы человека с саркомой будут зависеть от таких факторов, как тип, степень и местоположение. Органы здравоохранения используют статистику, чтобы приблизительно определить, сколько людей с раком выживут в течение 5 или более лет после постановки диагноза.

Для саркомы мягких тканей шанс выжить еще как минимум 5 лет после постановки диагноза составляет:

  • 81%, если саркома локализована, что означает, что она не распространилась
  • 58%, если она региональная, то есть Распространяется на близлежащие ткани
  • 16%, если он находится на большом расстоянии, что означает, что он достиг других органов тела

Для саркомы кости средняя 5-летняя выживаемость составляет:

  • 77% для локализованного рака
  • 65 % для регионального рака
  • 27% для отдаленного рака

Стоит отметить, что:

  • Многие люди живут дольше 5 лет после постановки диагноза.
  • Благодаря новым медицинским открытиям этот процент продолжает улучшаться.
  • Индивидуальные факторы, такие как возраст и общее состояние здоровья, будут влиять на шанс выживания каждого человека.

Как и в случае других видов рака, прогноз будет лучше, если человеку поставят диагноз и начнут лечение на ранних стадиях.

В отличие от других видов рака, факторы образа жизни не играют роли в возникновении саркомы.

Хотя ведение здорового образа жизни является хорошей идеей для снижения риска многих заболеваний, похоже, что нет конкретной связи с саркомой.

Как правило, предотвратить саркому невозможно, поскольку врачи еще не знают, что ее вызывает.

Q:

Всегда ли саркома является злокачественной?

A:

По определению «саркомы» - это раковые опухоли соединительных тканей. Когда люди используют это слово для названия болезни, это означает, что опухоль злокачественная и злокачественная.

Кристина Чун, MPH Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет..

Саркома Юинга: симптомы, причины и многое другое

Часто ли это?

Саркома Юинга - редкая злокачественная опухоль костей или мягких тканей. Встречается в основном у молодых людей.

В целом им страдает 1 из 1 миллиона американцев. Но для подростков в возрасте от 10 до 19 лет это возрастает примерно до 10 случаев на 1 миллион американцев в этой возрастной группе.

Это означает, что ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется около 200 случаев.

Саркома названа в честь американского доктора Джеймса Юинга, который впервые описал опухоль в 1921 году.Неясно, что вызывает болезнь Юинга, поэтому нет известных методов профилактики. Состояние поддается лечению, и при раннем выявлении возможно полное выздоровление.

Продолжайте читать, чтобы узнать больше.

Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль или припухлость в области опухоли.

У некоторых людей на поверхности кожи может образоваться видимая шишка. Пораженный участок также может быть теплым на ощупь.

Другие симптомы включают:

  • потеря аппетита
  • лихорадка
  • потеря веса
  • усталость
  • общее недомогание (недомогание)
  • кость, которая ломается без известной причины
  • анемия

Опухоли обычно образуются в руки, ноги, таз или грудь.Могут быть симптомы, специфичные для локализации опухоли. Например, у вас может возникнуть одышка, если опухоль находится в груди.

Точная причина саркомы Юинга не ясна. Это не передается по наследству, но может быть связано с ненаследственными изменениями в определенных генах, которые происходят в течение жизни человека. Когда хромосомы 11 и 12 обмениваются генетическим материалом, это активирует чрезмерный рост клеток. Это может привести к развитию саркомы Юинга.

Исследования по определению конкретного типа клетки, в которой возникает саркома Юинга, продолжаются.

Хотя саркома Юинга может развиться в любом возрасте, более 50 процентов людей с этим заболеванием диагностируются в подростковом возрасте. Средний возраст заболевших - 15 лет.

В Соединенных Штатах саркома Юинга в девять раз чаще развивается у кавказцев, чем у афроамериканцев. Американское онкологическое общество сообщает, что рак редко поражает другие расовые группы.

Мужчины также могут иметь больше шансов заболеть этим заболеванием. В исследовании 1426 человек, затронутых болезнью Юинга, 59 процентов составляли мужчины и 41 процент - женщины.

Если вы или ваш ребенок испытываете симптомы, обратитесь к врачу. Примерно в 25% случаев к моменту постановки диагноза болезнь уже распространилась или дала метастазы. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем эффективнее будет лечение.

Ваш врач будет использовать комбинацию следующих диагностических тестов.

Визуализационные тесты

Это может включать одно или несколько из следующего:

  • Рентгеновские снимки для визуализации ваших костей и определения наличия опухоли
  • МРТ-сканирование для визуализации мягких тканей, органов, мышц и других структур и показать детали опухоли или других аномалий
  • КТ-сканирование для изображения поперечных сечений костей и тканей
  • Изображение EOS, чтобы показать взаимодействие суставов и мышц, когда вы стоите
  • Сканирование костей всего вашего тела, чтобы показать, есть ли опухоль метастазировала
  • ПЭТ-сканирование, чтобы показать, являются ли какие-либо аномальные области, обнаруженные на других снимках, опухолями

Биопсии

После визуализации опухоли ваш врач может назначить биопсию, чтобы посмотреть на часть опухоли под микроскопом. конкретная идентификация.

Если опухоль небольшого размера, ваш хирург может удалить ее целиком как часть биопсии. Это называется эксцизионной биопсией и проводится под общим наркозом.

Если опухоль больше, ваш хирург может отрезать ее кусок. Это можно сделать, разрезав кожу, чтобы удалить часть опухоли. Или ваш хирург может ввести вам в кожу большую полую иглу, чтобы удалить часть опухоли. Эти биопсии называются послеоперационной и обычно проводятся под общим наркозом.

Ваш хирург может также ввести иглу в кость, чтобы взять образец жидкости и клеток, чтобы увидеть, распространился ли рак в ваш костный мозг.

После удаления опухолевой ткани есть несколько тестов, которые помогают идентифицировать саркому Юинга. Анализы крови также могут дать полезную информацию для лечения.

Типы саркомы Юинга

Саркомы Юинга классифицируются по тому, распространился ли рак из кости или мягких тканей, в которых он начался.Существует три типа:

  • Локализованная саркома Юинга: Рак не распространился на другие части тела.
  • Метастатическая саркома Юинга: Рак распространился на легкие или другие части тела.
  • Рецидивирующая саркома Юинга: Рак не поддается лечению или возвращается после успешного курса лечения. Чаще рецидивирует в легких.

Лечение саркомы Юинга зависит от места возникновения опухоли, размера опухоли и от того, распространился ли рак.

Обычно лечение включает один или несколько подходов, в том числе:

Варианты лечения локализованной саркомы Юинга

Обычный подход к лечению рака, который не распространился, представляет собой комбинацию:

  • операции по удалению опухоли
  • излучения в область опухоли, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки
  • Химиотерапия для уничтожения возможных раковых клеток, которые распространились, или микрометастазов

Исследователи в одном исследовании 2004 года обнаружили, что комбинированная терапия, подобная этой, оказалась успешной.Они обнаружили, что лечение привело к 5-летней выживаемости примерно 89 процентов и 8-летней выживаемости примерно 82 процента.

В зависимости от локализации опухоли после операции может потребоваться дальнейшее лечение для замены или восстановления функции конечности.

Варианты лечения метастазирующей и рецидивирующей саркомы Юинга

Лечение саркомы Юинга, метастазирующей из исходного очага, аналогично лечению локализованного заболевания, но с гораздо меньшей вероятностью успеха.Исследователи в одном исследовании 2010 года сообщили, что 5-летняя выживаемость после лечения метастазирующей саркомы Юинга составила около 70 процентов.

Стандартного лечения рецидивирующей саркомы Юинга не существует. Варианты лечения варьируются в зависимости от того, где рак вернулся, и от того, каким было предыдущее лечение.

В настоящее время проводится множество клинических испытаний и исследований, направленных на улучшение лечения метастазирующей и рецидивирующей саркомы Юинга. К ним относятся:

  • трансплантаты стволовых клеток
  • иммунотерапия
  • таргетная терапия моноклональными антителами
  • новые комбинации лекарств

По мере разработки новых методов лечения перспективы для людей, страдающих саркомой Юинга, продолжают улучшаться.Ваш врач - ваш лучший источник информации о вашем индивидуальном мировоззрении и ожидаемой продолжительности жизни.

Американское онкологическое общество сообщает, что 5-летняя выживаемость для людей с локализованными опухолями составляет около 70 процентов.

Для пациентов с метастазирующими опухолями 5-летняя выживаемость составляет от 15 до 30 процентов. Ваш прогноз может быть более благоприятным, если рак не распространился на другие органы, кроме легких.

Пятилетняя выживаемость людей с рецидивирующей саркомой Юинга составляет от 10 до 15 процентов.

Существует множество факторов, которые могут повлиять на ваше индивидуальное мировоззрение, в том числе:

  • возраст на момент постановки диагноза
  • размер опухоли
  • расположение опухоли
  • насколько хорошо ваша опухоль реагирует на химиотерапию
  • уровень холестерина в крови
  • предыдущее лечение для другого рак
  • пол

Вы можете рассчитывать на наблюдение во время и после лечения. Ваш врач будет периодически проводить повторные тесты, чтобы определить, распространился ли рак.

Люди с саркомой Юинга могут иметь более высокий риск развития второго типа рака. Американское онкологическое общество отмечает, что по мере того, как все больше молодых людей с саркомой Юинга доживают до зрелого возраста, долгосрочные эффекты их лечения рака могут стать очевидными. Исследования в этой области продолжаются.

.

Фибросаркома: симптомы, диагностика и лечение

Фибросаркома - это редкий тип рака, поражающий клетки, известные как фибробласты. Фибробласты отвечают за создание фиброзной ткани по всему телу. Сухожилия, соединяющие мышцы с костями, состоят из фиброзной ткани.

Когда поражает фибросаркома, фибробласты тела теряют контроль и чрезмерно размножаются. Это либо создает фиброзную ткань там, где ее не должно быть, либо в избыточном количестве. Как и другие виды рака, фибросаркома может распространяться по всему телу.

Фибросаркома является частью более широкого семейства онкологических заболеваний, известных как саркомы. Другие примеры включают остеосаркому, которая специфически поражает кости, и рабдомиосаркому, которая специфически поражает мышцы.

В редких случаях фибросаркома может возникнуть в кости, но обычно поражает близлежащую фиброзную ткань, а не саму кость.

В этой статье мы рассмотрим симптомы фибросаркомы, то, как врачи могут ее диагностировать и каковы перспективы для людей с этим заболеванием.

Фибросаркому нелегко идентифицировать только по симптомам, не в последнюю очередь потому, что она имеет общие симптомы с другими формами саркомы.

По данным Macmillan Cancer Support, симптомы сарком мягких тканей, например фибросаркомы, проявляются очень долго. Когда они действительно появляются, симптомы могут включать:

  • безболезненный или болезненный отек в различных частях тела, особенно конечностей
  • кашель или одышку
  • темный стул
  • рвота кровью
  • нерегулярное кровотечение из влагалища
  • боль в животе

Фибросаркома, поражающая кости, еще сложнее определить по только симптомам.Согласно Macmillan Cancer Support, симптомы первичного рака кости включают:

  • постоянную боль в области опухоли, которая может ощущаться как растяжение или «боли роста»
  • опухоль вокруг кости, которая часто не проявляется до тех пор, пока опухоль довольно большая
  • затрудненное движение в суставе или конечности
  • онемение в некоторых частях тела из-за давления опухоли на нервы
  • хрупкие, легко ломаемые кости, так как кость ослаблена раком

фибросаркома может возникают по всему телу, но чаще появляются в определенных местах, например в мягких тканях, чем в других.

Фибросаркома костей встречается редко, и около 70% всех фибросарком костей развиваются в длинных костях, таких как бедренная кость, большеберцовая кость и челюстная кость. Бедренная кость - это кость, которая чаще всего поражается фибросаркомой.

Американское онкологическое общество перечисляет следующие факторы риска развития сарком мягких тканей, которые могут включать фибросаркому:

  • ослабленная или поврежденная лимфатическая система
  • облучение
  • определенные химические воздействия, возможно, включая винилхлорид, мышьяк и диоксин
  • некоторые синдромы рака, вызванные наследственными генетическими аномалиями

Американское онкологическое общество перечисляет множество тестов, которые обычно проводятся для диагностики сарком мягких тканей и определения того, какой вариант рака работает.

Эти тесты включают:

  • стандартные рентгеновские снимки
  • КТ (компьютерная томография) сканирование, которое дает подробные изображения тела под разными углами
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) сканирования, которые используют радиоволны и магниты для картирования ткани тела
  • ультразвуковое сканирование, которое часто выполняется перед биопсией
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) сканирование, включающее инъекцию и отслеживание радиоактивного сахара
  • биопсии, при которой образец ткани удаляется для тестирования

С помощью этих тестов врачи могут идентифицировать фибросаркому, исследуя места, в которых она чаще всего появляется.Определенные ключевые особенности также сигнализируют о фибросаркоме, например о опухолях, которые появляются без накопления кальция на рентгеновских снимках.

Однако выявление фибросаркомы не всегда является простым процессом. Исследование 2014 года предостерегает от путаницы с остеосаркомой, которая имеет схожие черты.

В результате врачи могут проводить различные анализы, включая биопсию, для постановки правильного диагноза.

Стадия - это термин, используемый для описания того, насколько далеко рак распространился в организме и сколько присутствует раковой ткани.

Одной из наиболее распространенных систем ступенчатого обучения является система счисления, которая варьируется от 1 до 4 с несколькими вторичными классами.

Количество стадий сарком мягких тканей, таких как фибросаркома:

  • 1A : Опухоль размером 5 сантиметров (см) или меньше, низкой или неизвестной степени, близко к поверхности тела или глубоко и не распространилась .
  • 1B : Опухоль размером более 5 см, низкой или неизвестной степени, близкая к поверхности или глубоко, и не распространилась.
  • 2A : Опухоль 5 см или меньше, средней или высокой степени, близкая к поверхности или глубокая, не распространилась.
  • 2B : Опухоль размером более 5 см, средней степени тяжести, близкая к поверхности или глубоко, не распространилась.
  • 3 : Опухоль размером более 5 см, высокой степени злокачественности, близкая к поверхности или глубоко и не распространилась. Альтернативно, опухоль любого размера, любой степени, близкой к поверхностной или глубокой, распространилась по крайней мере на один лимфатический узел, но не дальше.
  • 4 : Опухоль распространилась на другую часть тела, например легкие или другие мягкие ткани. Опухоль может быть любого размера, любой степени, поверхностной или глубокой, а также может распространяться или не распространяться на лимфатические узлы.Этот тип также известен как вторичный или метастатический рак.

Степень опухоли - это то, насколько аномальные ее клетки и ткани выглядят под микроскопом. Чем выше оценка, тем более ненормальным он выглядит и тем быстрее может расти и распространяться.

Поделиться на Pinterest Для лечения фибросаркомы можно использовать лучевую терапию, обычно до или после операции по удалению опухоли.

Лечение фибросаркомы зависит от стадии рака.

Американский национальный институт рака перечисляет следующие возможные методы лечения сарком мягких тканей, таких как фибросаркома, у взрослых:

Стадия 1

Стадия 2

  • операция по удалению опухоли
  • лучевая терапия до или после операции
  • лучевая или химиотерапия до и, возможно, после операции, если необходимо
  • высокодозная лучевая терапия для опухолей, которые не могут быть удалены хирургическим путем

стадия 3

  • операция, включая удаление лимфатических узлов и потенциальную лучевую терапию после
  • a клиническая испытание операции с химиотерапией после
  • клиническое испытание терапии регионарной гипертермией, которая повышает температуру тела в определенных областях

Стадия 4

  • химиотерапия
  • хирургическое удаление рака, распространившегося на легкие

Прогноз это предсказание развитие заболевания, выздоровление и выживаемость после лечения.

При любой форме рака на прогноз в значительной степени влияет стадия, на которой рак был впервые выявлен и подвергнут лечению.

Прогноз обычно относится к 5-летней выживаемости. Для фибросарком высокой степени 5-летняя выживаемость составляет около 30 процентов. Для фибросарком низкой степени эти показатели выживаемости увеличиваются до 50–80 процентов.

Не существует каких-либо четких шагов для конкретной профилактики фибросаркомы.

Лучше всего избегать воздействия соответствующих факторов риска, насколько это возможно, и заботиться о своем здоровье в целом.

.

Повреждения связок локтя - Physiopedia

Поиск