Саркома тазобедренного сустава


симптомы у взрослых, признаки саркомы кости, как выглядит остеогенная саркома, лечение

Остеосаркома (или остеогенная саркома), которую еще иногда не совсем правильно называют раком кости, — самая распространенная злокачественная опухоль костной системы.

Некоторые цифры и факты:

  • В большинстве случаев остеосаркому диагностируют в молодом возрасте — от 10 до 30 лет.
  • Наиболее высока распространенность заболевания среди подростков, но это не означает, что не могут заболеть люди другого возраста.
  • Каждый десятый случай остеогенной саркомы встречается у людей старше 60 лет.
  • Среди прочих онкологических заболеваний остеосаркома встречается редко. У детей она составляет 2% от всех видов рака, у взрослых — еще меньше.

Чаще всего остеосаркома встречается там, где находятся зоны роста — ближе к концам длинных трубчатых костей. Излюбленные места локализации опухоли: область колена (нижний конец бедренной и верхний конец большеберцовой кости), верхняя часть плечевой кости. Намного реже встречаются поражения других костей: таза, челюстей и др. Редкие локализации в большинстве случаев обнаруживают у людей старшего возраста.

Почему возникает остеосаркома?

Точные причины возникновения опухоли не известны. Но существуют некоторые факторы риска:

  • Возраст. В группе максимально высокого риска подростки и молодые люди, у которых кости интенсивно растут.
  • Рост. Обычно люди, у которых возникает саркома, имеют рост выше среднего.
  • Облучение костей. Риски повышены у людей, которые перенесли курс лучевой терапии высокими дозами, особенно если это было в детстве. Влияние рентгенографии и компьютерной томографии не доказано.
  • Некоторые заболевания костей: болезнь Педжета, множественная наследственная остеохондрома.
  • Некоторые наследственные патологии: наследственная ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Блума, синдром Вернера.

Среди факторов риска для многих онкозаболеваний большое значение имеют особенности образа жизни: масса тела, вредные привычки, характер питания, физическая активность. Можно сказать, что остеосаркома — в данном случае исключение. Для того чтобы образ жизни внёс свою лепту в возникновение злокачественной опухоли, должны пройти десятилетия, а рак костей, как мы уже знаем, наиболее распространен среди молодых людей.

Симптомы остеосаркомы

Чаще всего встречается остеогенная саркома бедренной и большой берцовой кости — в области коленного сустава. Типичный симптом заболевания — упорные боли в суставе, кости. Иногда они постоянные, а иногда то стихают, то нарастают. Болевые ощущения могут усиливаться по ночам, во время физической активности (при ходьбе, беге, занятиях спортом). Если поражена нога, человек начинает хромать.

В области опухоли можно обнаружить отек или нащупать «шишку», уплотнение. Несмотря на то что опухолевая ткань ослабляет кость, переломы случаются не так часто.

Дети, особенно маленькие, физически активны, они часто падают, ударяются, поэтому у них первые симптомы остеосаркомы легко спутать с травмой. У взрослого человека, особенно если он не занимается спортом и тяжелым физическим трудом, подобные проявления сразу должны насторожить и стать причиной для визита к врачу.

Остеосаркома челюсти чаще всего встречается в возрасте 20–40 лет, то есть в среднем на 10 лет позже, чем «обычные» остеосаркомы. Проявляется в виде болей, припухлости, деформации зубов. Иногда опухоль затрудняет глотание, дыхание.

Какие выделяют стадии остеосаркомы?

Существуют разные классификации, чаще всего врачи определяют стадию остеосаркомы в соответствии с системой MSTS. Учитывают три показателя:

  • G — степень озлокачествления. Может быть низкой (G1), когда ткань опухоли похожа на нормальную, и более агрессивной высокой (G2), в которой клетки практически полностью утратили первоначальные черты.
  • T — степень распространения опухоли. Она может находиться в пределах кости (T1) или прорастать в соседние ткани (T2).
  • M — наличие метастазов. M0 — метастазов нет, M1 — есть.

Другая классификация — AJCC, она учитывает распространение первичной опухоли (T), метастазы в ближайших лимфатических узлах (N), метастазы в других частях тела (M) и степень озлокачествления (G).

Методы диагностики

По симптомам можно только заподозрить рак кости или другое заболевание. Для того чтобы получить точный диагноз, врач назначит обследование, которое может включать:

  • Рентгенографию. Быстрый и простой метод диагностики, в некоторых случаях помогает сразу констатировать опухоль. Если есть подозрение на метастазы в легких, проводят рентген грудной клетки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) помогают более детально рассмотреть опухоль, обнаружить прорастание в соседние ткани.
  • Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят слабое радиоактивное вещество в безопасных дозах, которое сильнее всего накапливается в опухолевых клетках. Затем делают снимки. Это позволяет не только рассмотреть основную опухоль, но и обнаружить метастазы в разных частях тела.
  • Общий и биохимический анализы крови. Применяют как дополнительный метод диагностики, чтобы оценить общее состояние человека. Также они могут косвенно указывать на степень агрессивности опухоли.
  • Биопсия. Самый точный метод диагностики. Её применяют всегда, даже если другие исследования уже убедительно показывают, что у пациента есть рак кости. Биопсия помогает установить окончательный диагноз, отличить остеосаркому от других опухолей, определить степень озлокачествления. Врач может взять образец ткани при помощи иглы или через разрез.

Как проводят лечение остеосаркомы?

Лечение остеосаркомы состоит из трех этапов.

Начинают с курса предоперационной, или неоадъювантной, химиотерапии. В среднем он продолжается 10 недель. Назначают комбинацию нескольких препаратов — это помогает усилить эффект. Задачи неоадъювантной химиотерапии: уменьшить размер остеосаркомы и уничтожить метастазы. Благодаря предоперационной химиотерапии и современным химиопрепаратам, выживаемость при остеосаркоме в последние годы значительно улучшилась.

Затем следует хирургическое лечение. В прошлом единственным выходом была ампутация пораженной руки или ноги. Современные хирурги чаще всего могут обойтись удалением части кости или сустава. Их можно заменить на специальный протез и практически полностью восстановить функцию конечности. Операции при остеосаркоме стали более щадящими.

Послеоперационный курс химиотерапии (адъювантная) нужен для того, чтобы удалить раковые клетки, которые могли остаться в организме после хирургического вмешательства. В среднем он продолжается 18 недель, иногда дольше.
Как лечить рецидив остеогенной саркомы? В целом схема лечения примерно та же — операция, курс химиотерапии. После рецидива прогноз намного хуже, но все еще есть шанс на выздоровление.

Прогноз при остеосаркоме

Прогнозы для онкобольных выстраивают на основе особого показателя — пятилетней выживаемости. Он обозначает процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет с момента установления диагноза. Конечно, многие живут и дольше. Пять лет — условный рубеж, после которого можно с достаточно высокой вероятностью предполагать, что человек выздоровел.

Наиболее благоприятен прогноз в случаях, когда опухоль локализованная — то есть не успела распространиться по организму и может быть полностью удалена во время операции. Пятилетняя выживаемость составляет 60–80%, а если опухоль чувствительна к современным таргетным препаратам — до 90%.

Если есть метастазы остеосаркомы, прогноз сильно ухудшается. Пятилетняя выживаемость падает до 15–30%. Но она может быть выше, в пределах 40%, если:

  • рак успел распространиться только в легкие;
  • все метастазы можно обнаружить и удалить.

Метастазы остеосаркомы чаще всего обнаруживают в легких, реже в костях, головном мозге и других местах.

Зачастую прогноз ухудшается из-за того, что человек не обратил внимания на первые симптомы и не посетил вовремя врача. Если есть хотя бы малейшее подозрение на рак, если возникли любые необычные симптомы — лучше сразу перестраховаться и пройти обследование. Иногда от этого зависит жизнь. Запишитесь на прием к врачу-онкологу, звоните:

Интрамедуллярная саркома Юинга проксимального отдела бедра у взрослых

Саркома кости Юинга - классическое проникающее поражение диафиза длинных костей у детей. Хотя они возникают в основном у детей и подростков, их можно увидеть у молодых людей в возрасте от 20 лет, но обычно они наблюдаются в плоских костях. Проникающая природа поражения может вызвать образование новой кости, создавая частично склеротический вид, расширение коры в виде «треугольника Кодмана» или агрессивную периостальную реакцию / периостит типа «луковая кожа».Саркома Юинга редко встречается без связанного с ней образования мягких тканей, и еще реже бывает просто доброкачественный периостит (например, толстая, однородная или волнистая кора). Мы представляем такой случай саркомы Юинга у молодого взрослого, ограниченный только медуллярным метадиафизом без корковой эрозии или образования мягких тканей. Насколько нам известно, это первый случай, о котором сообщается в радиологической литературе.

1. История болезни

Мы представляем 29-летнюю женщину в послеродовом периоде с четырехмесячной историей боли в правом паху, которая иногда передавалась в бедро и переднюю часть правого бедра.Боль была прерывистой, но усиливалась. Она решила пойти на физиотерапию, но без улучшения. Ее лечение ограничивалось ибупрофеном, поскольку она все еще кормила грудью, и боль усиливалась, когда она стояла и поднимала ребенка. Она отрицала в анамнезе травмы, лихорадку, озноб, ночную потливость, потерю веса или ночную боль. Обычные рентгенограммы правого бедра и бедра были нормальными (рис. 1).

Впоследствии она получила МРТ правого бедра, которая показала большое поражение, замещающее костный мозг, простирающееся от межвертельной области до проксимального диафиза с окружающим отеком в кости и мягких тканях (рис. 2).Пациент был экстренно госпитализирован с угрожающим патологическим переломом. КТ правого бедра выявила очаговое поражение кости, вовлекающее правую межвертельную область и проксимальный диафиз правой бедренной кости с корковой корковой неровностью (рис. 3).


При рабочем диагнозе лимфома тонкоигольная биопсия поражения выявила жизнеспособные маленькие круглые синие клетки, окружающие центральный очаг некроза (рис. 4), и небольшие темные относительно однородные ядра с нечеткой цитоплазмой (рис. 5). .Окрашивание иммунопероксидазой было положительным на CD99 (фиг. 6) при микроскопическом исследовании. Маркеры клеток лейкемии и лимфомы были отрицательными. Сканирование костей всего тела показало отчетливое высокое поглощение радиоактивных индикаторов в проксимальном отделе правой бедренной кости без признаков метастазирования (Рисунок 7). Дальнейшее тестирование включало флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH), которая дала положительный результат на перестройку с участием гена EWSR1 на хромосоме 22q12 (рис. 8) и была диагностической для саркомы Юинга.






Пациенту была проведена химиотерапия с последующей широкой хирургической резекцией и протезированием.Резецированный макроскопический препарат при микроскопическом исследовании не показал остаточной жизнеспособной опухоли (рис. 9). 2 ]. ES составляет менее 10% всех первичных опухолей костей, является агрессивным и считается опухолью высокой степени злокачественности. Это вторая по частоте первичная опухоль костей у детей и подростков, обычно в возрасте от 5 до 20 лет [1, 2].

Характерным рентгенологическим проявлением ES является проницаемое остеолитическое поражение, затрагивающее диафиз или, реже, метафиз длинной кости, но также встречается и в плоских костях. Клиническое течение опухоли, когда она является метафизарной, начинается с интрамедуллярного поражения, которое вызывает замещение костного мозга, проникает через кортикальную кость и распространяется на прилегающие мягкие ткани. Интересно, что диафизарный курс также начинается в интрамедуллярном канале, но затем проникает в кору через гаверсовы каналы и сосудистые каналы и распространяется в окружающие мягкие ткани, оставляя за собой более характерные периостальные, многослойные реактивные костные образования, обычно описываемые как «луковая кожа». периостальная реакция [1].Наше тематическое исследование необычно не только из-за возраста обращения, но и из-за преобладающего метафизарного расположения и интрамедуллярного существования. Это было более характерное проявление для лимфомы. Мы надеемся, что читатели воспользуются этим случаем, чтобы подчеркнуть важность проведения соответствующего дифференциального диагноза и в то же время понять, как минимально инвазивная тонкоигольная аспирационная биопсия может дать окончательный диагноз. Исследование Häussler et al. изучили аномалию кортикальной кости на МРТ, чтобы помочь отличить первичную лимфому от остеосаркомы и саркомы Юинга.Они предполагают, что однородность опухоли может быть полезным критерием отличия лимфомы от саркомы, но быстро признают ее противоречие с современной литературой. Они предполагают, что поражение кости с внекостным компонентом и минимальными корковыми изменениями или их отсутствием указывает на лимфому [3]. В нашем тематическом исследовании были очень похожие характеристики.

Костную лимфому можно спутать с саркомой Юинга не только клинически, но и патологически. Под микроскопом саркомы Юинга выглядят как листы маленьких синих круглых мономорфных клеток с небольшой межклеточной стромой [4].Распознаются несколько гистологических вариантов, что делает окончательный диагноз неполным. Иммуногистохимия предлагает несколько более надежную диагностическую помощь, такую ​​как окрашивание на виментин и CD99, но недавние данные показали, что CD99 также может быть положительным при В-клеточной лимфобластной лимфоме [5]. Генетика опухоли предлагает более точный диагноз: хромосомная транслокация с участием хромосомы 22, в частности транслокация t (11; 22) (q24; q12), составляющая примерно 90% опухолей [2, 4].

Таким образом, саркома Юинга является очень агрессивной опухолью с различным прогнозом в зависимости от стадии, локализации, размера, микроскопических и биологических особенностей. Прогноз улучшился благодаря достижениям современной химиотерапии.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

Авторские права

Авторские права © 2014 Preetam Gongidi et al. Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

.

Саркома Юинга у взрослых | Johns Hopkins Medicine

Саркома Юинга - это тип рака костей или мягких тканей, который чаще всего встречается у детей и молодых людей. Часто обнаруживаются в длинных костях тела, симптомы включают боль, отек и жар.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга - это рак, который возникает в основном в кости или мягких тканях. Хотя саркома Юинга может развиться в любой кости, чаще всего она обнаруживается в тазовых костях, ребрах или длинных костях (например,g., бедренная кость (бедренная кость), большеберцовая кость (большеберцовая кость) или плечевая кость (кость плеча)). Он также может поражать мышцы и мягкие ткани вокруг опухоли. Клетки саркомы Юинга также могут метастазировать (распространяться) в другие части тела, включая костный мозг, легкие, почки, сердце, надпочечники и другие мягкие ткани.

Под микроскопом клетки саркомы Юинга кажутся маленькими, круглыми и синими.

Саркома Юинга получила свое название от доктора Джеймса Юинга, доктора, который впервые описал опухоль в 1920-х годах.

Кто заболевает саркомой Юинга?

Являясь вторым по распространенности типом рака костей, поражающим детей и молодых людей, на него приходится около 1 процента всех онкологических заболеваний у детей. Ежегодно в США около 225 детей и подростков заболевают саркомой Юинга.

Хотя саркома Юинга может возникнуть в любое время в детстве, чаще всего она развивается в период полового созревания, когда кости быстро растут. Саркома Юинга чаще всего встречается у детей в возрасте от 10 до 20 лет.Болеет больше мужчин, чем женщин. Этот тип рака редко встречается у детей афроамериканского, африканского и китайского происхождения.

Саркома Юинга - очень редкая форма рака у взрослых.

Что вызывает саркому Юинга?

Точная причина саркомы Юинга до конца не выяснена. Исследователи не смогли определить факторы риска или меры профилактики саркомы Юинга. Однако исследователи обнаружили хромосомные изменения в ДНК клетки, которые могут привести к образованию саркомы Юинга.Эти изменения не передаются по наследству. Они развиваются у детей без видимых причин после рождения.

В большинстве случаев изменения включают слияние генетического материала между хромосомами 11 и 22. Когда определенный участок хромосомы 11 помещается рядом с геном EWS на хромосоме 22, ген EWS «включается». Эта активация приводит к чрезмерному росту клеток и, в конечном итоге, к развитию рака. Реже происходит обмен ДНК между хромосомой 22 и другой хромосомой, что приводит к включению гена EWS.Точный механизм остается неясным, но это важное открытие привело к улучшениям в диагностике саркомы Юинга.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга могут испытывать симптомы по-разному. К наиболее частым симптомам относятся следующие:

  • Боль в области опухоли
  • Отек и / или покраснение вокруг места опухоли
  • Лихорадка
  • Похудание и снижение аппетита
  • Усталость
  • Паралич и / или недержание мочи (если опухоль находится в области позвоночника)
  • Симптомы, связанные с сдавлением нерва опухолью (например,g., онемение, покалывание или паралич)

Симптомы саркомы Юинга могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется саркома Юинга?

Помимо полной истории болезни и медицинского осмотра, диагностические тесты помогают подтвердить наличие опухоли, а также предоставляют подробную информацию об опухоли, которая может помочь онкологам определить лучший подход к лечению. Диагностические тесты для саркомы Юинга могут включать следующее:

  • Тесты множественной визуализации :
    • Рентген.В этом диагностическом тесте используются невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
    • Радионуклидное сканирование костей. Для начала в тело пациента вводится небольшое количество радиоактивного красителя, который поглощается костной тканью. Снимки кости делаются специальной камерой и используются для обнаружения опухолей и аномалий костей.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта диагностическая процедура использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.Этот тест часто проводят, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль на близлежащие мягкие ткани.
    • Компьютерная томография (КТ или CAT). Эта процедура диагностической визуализации использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Хотя компьютерная томография более подробна, чем обычная рентгенография, она обычно менее подробна, чем сканирование МРТ.
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровоток вводят глюкозу (сахар) с радиоактивными метками. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства. ПЭТ-сканирование можно использовать для поиска небольших опухолей или проверки эффективности лечения известной опухоли.
  • Анализы крови , в том числе биохимический анализ крови
  • Биопсия опухоли .Во время этой процедуры образцы тканей удаляются (с помощью иглы или во время операции) из тела и исследуются под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые или другие аномальные клетки.
  • Аспирация / биопсия костного мозга . Эта процедура включает удаление небольшого количества жидкости и ткани костного мозга, обычно из части бедренной кости, чтобы увидеть, распространился ли рак на костный мозг.

Саркома Юинга трудно отличить от других подобных опухолей.Диагноз часто ставится путем исключения всех других распространенных солидных опухолей и использования генетических исследований.

Как лечится саркома Юинга?

Команда по лечению рака разрабатывает конкретные планы лечения на основе следующего:

  • Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
  • Расположение и степень заболевания
  • Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ожидания от течения болезни
  • Мнение или предпочтения пациента и / или родителей

В зависимости от стадии опухоли лечение может включать следующее:

  • Операция по удалению опухоли
  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Ампутация пораженной руки или ноги
  • Протезирование и обучение (при ампутации)
  • Резекции при метастазах (e.г., легочные резекции раковых клеток легкого)
  • Реабилитация (например, физиотерапия, профессиональная терапия и психосоциальная адаптация)
  • Поддерживающая терапия при побочных эффектах лечения
  • Антибиотики для профилактики и лечения инфекций
  • Постоянное наблюдение для определения реакции пациента на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами лечения

Поскольку саркома Юинга редко встречается у взрослых, подробности лечения, описанные в следующих разделах, обычно применимы к детям.Лечение саркомы Юинга у взрослых может включать изменения, особенно с применением химиотерапии, поскольку дети гораздо более толерантны к химиотерапевтическим препаратам.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) - очень редкие, молекулярно-связанные опухоли, которые часто возникают вне кости и лечатся так же, как саркома Юинга.

До лечения саркомы Юинга

Перед началом лечения большинству пациентов потребуется стадирование опухоли. Как правило, стадия опухоли Юинга включает следующее:

  • Компьютерная томография грудной клетки для исключения поражения легких
  • МРТ пораженного участка
  • Сканирование кости или ПЭТ
  • Биопсия костного мозга

Все лечение саркомы Юинга начинается с химиотерапии

После определения стадии рака заботу о пациенте берет на себя бригада педиатрических онкологов, которая будет проводить химиотерапию.Всем пациентам с саркомой Юинга требуется химиотерапия в качестве начальной фазы терапии для уменьшения первичной или основной опухоли. Даже если другие аспекты лечения отличаются - например, способ удаления опухоли или местного лечения - химиотерапия всегда является первым шагом. Это потому, что врачи рассматривают саркому Юинга как местное и системное заболевание. Химиотерапия используется для лечения любых потенциальных метастазов (распространения) в легкие, что довольно часто, но поддается лечению. Мультимодальный подход используется даже в том случае, если болезнь локализована только на момент постановки диагноза.

Первый набор химиотерапевтических препаратов для лечения саркомы Юинга часто включает винкристин, доксорубицин (адриамицин) и циклофосфамид (VAC). После выздоровления от первого набора препаратов могут быть назначены ифосфамид и этопозид (IE).

Как и большинство других детских онкологических заболеваний, Детская онкологическая группа определяет протоколы лечения саркомы Юинга. Большинство онкологических центров следует установленным протоколам.

Операция или лучевая терапия для лечения опухоли

После начальной химиотерапии для уменьшения опухоли пациенты получают еще одно МРТ и КТ грудной клетки для восстановления опухоли.

Если опухоль находится в рабочем состоянии, пациенту обычно проводят резекцию (операцию). Обычно, если рак можно удалить, рекомендуется хирургическое вмешательство в качестве альтернативы облучению, которое может вызвать серьезные побочные эффекты, особенно у маленьких детей.

Если опухоль неоперабельна, может потребоваться облучение. Хирургическое лечение не рекомендуется в следующих случаях:

  • Опухоль находится в месте, где вряд ли удастся удалить все опухолевые клетки (например,г., позвоночник)
  • Последствия хирургического вмешательства (например, паралич или ампутация) могут значительно повлиять на качество жизни пациента
  • Существует высокий риск того, что функции некоторых частей тела (например, таза или запястья) невозможно восстановить.

Иногда требуется и хирургическое вмешательство, и лучевая терапия. После удаления опухоли патолог исследует опухоль и ищет отрицательный край на удаленной ткани. Отрицательный край указывает на то, что часть ткани вокруг опухоли не содержит живых раковых клеток.При обнаружении живых клеток в качестве последующего лечения требуется облучение. Опухоли Юинга обычно очень чувствительны к радиации.

Дополнительная химиотерапия

Еще один курс химиотерапии проводится после операции или лучевой терапии для разрушения опухолевых клеток, которые могли распространиться на другие части тела.

Целенаправленная терапия

Исследователи работают над поиском новых и улучшенных способов лечения всех видов рака, включая саркому Юинга. Несмотря на некоторый прогресс, целевые методы лечения, такие как иммунотерапия, считаются экспериментальными для пациентов с саркомой Юинга.Врачи могут найти возможные альтернативы пациентам с рецидивирующей или запущенной саркомой Юинга, которые уже исчерпали возможности традиционного лечения.

Геномное секвенирование можно использовать для поиска лекарства, которое уже одобрено FDA для лечения опухолей с определенными биомаркерами (характеристики, которые могут указывать на то, что опухоль является хорошей мишенью для определенного вида терапии). Можно рассмотреть даже препараты, которые ранее не применялись для лечения саркомы Юинга.

Также могут быть доступны клинические испытания.Ваш врач может предоставить информацию об открытых исследованиях в вашем онкологическом центре или других центрах по всей стране.

Какой вид последующего ухода требуется после лечения саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга будут проходить рентгеновское обследование исходной опухоли каждые три-шесть месяцев в течение трех-пяти лет. Точно так же пациенты будут проходить регулярную компьютерную томографию легких и периодическое сканирование костей для выявления рецидива как можно раньше.

До конца жизни пациенты будут ежегодно проходить рентгенографию области первоначальной опухоли для наблюдения за любыми реконструктивными устройствами и заживлением конечности.Могут быть предложены упражнения для улучшения функции пораженной конечности.

Каков долгосрочный прогноз для пациентов с саркомой Юинга?

По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70 процентов. Пациенты с метастатическим заболеванием имеют пятилетнюю выживаемость от 15 до 30 процентов.

Неясно, переносят ли взрослые с саркомой Юинга так же хорошо, как и дети с этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что это не так.Однако эти исследования подверглись критике, поскольку в них использовались более низкие дозы химиотерапии, чем у детей. Другие исследования показали, что при агрессивном лечении взрослые могут действовать так же хорошо, как и дети. Проблема агрессивного лечения заключается в том, что взрослые тела не могут выдерживать те же дозы химиотерапевтических препаратов, которые могут выдерживать дети.

Факторы, которые могут повлиять на прогноз

Как и в случае любого рака, прогноз и долгосрочное выживание могут сильно различаться от человека к человеку.Поскольку каждый человек уникален, ваше лечение и прогноз будут основаны на вашем уникальном состоянии здоровья и потребностях. Индивидуальный прогноз пациента при саркоме Юинга во многом зависит от следующего:

  • Степень заболевания
  • Размер и расположение опухоли
  • Наличие или отсутствие метастазов
  • Ответ опухоли на терапию
  • Возраст пациента и общее состояние здоровья (дети часто лучше реагируют на лечение, чем взрослые)
  • Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Новые разработки в лечении

По сравнению с более мелкими опухолями, большие опухоли труднее удалить, и у них больше возможностей для развития микрометастазов.Микрометастаз - это рак, распространившийся на другие части тела, как опухоли, которые слишком малы для обнаружения.

Оперативная медицинская помощь и агрессивная терапия помогают обеспечить наилучший прогноз. Также важен непрерывный последующий уход.

Поздние эффекты лечения

У человека, который лечился от саркомы Юинга в детстве или подростковом возрасте, могут развиться последствия для здоровья, которые называются поздними эффектами, через месяцы или годы после окончания лечения. Тип поздних эффектов, которые развиваются у выжившего, зависит от локализации опухоли и метода лечения.

Поздние эффекты могут включать проблемы с сердцем и легкими, эмоциональные трудности и трудности в обучении, проблемы роста и вторичные злокачественные новообразования, связанные с химиотерапией или облучением. Например, у детей, лечившихся от саркомы Юинга, риск развития солидных опухолей или лейкемии в более позднем возрасте выше, чем у средней популяции.

Некоторые виды лечения могут позже повлиять на фертильность. Если этот побочный эффект будет постоянным, это приведет к бесплодию (невозможности иметь детей). И мужчины, и женщины могут быть затронуты проблемами фертильности.

Рецидив саркомы Юинга

Если саркома Юинга рецидивирует, это обычно происходит в течение нескольких лет лечения. Примерно у 30 процентов пациентов рецидивы возникают в течение первых пяти лет.

Когда рак рецидивирует, его становится намного труднее лечить. Те же химиотерапевтические препараты, которые использовались во время первоначального лечения, нельзя использовать повторно из-за опасений токсичности. Как правило, рецидив саркомы Юинга побуждает врачей изучить нетрадиционные или новые варианты лечения.По мере развития таргетной и иммунотерапевтической терапии есть надежда, что прогноз рецидивирующей саркомы Юинга улучшится.

.

Ресурсов для пациентов - что такое саркома? Процедуры и многое другое.

Что такое саркома?

Саркома - редкий вид рака у взрослых (1% всех онкологических заболеваний у взрослых), но чаще встречается у детей (около 20% всех онкологических заболеваний у детей). Он состоит из множества «подтипов», поскольку может возникать из различных тканевых структур (нервы, мышцы, суставы, кости, жир, кровеносные сосуды - вместе именуемые «соединительными тканями» организма). Поскольку эти ткани встречаются повсюду на теле, саркомы могут возникать где угодно.Таким образом, в каждом месте более «распространенных» злокачественных новообразований возникает случайный неожиданный диагноз саркомы (например, саркома груди, саркома желудка, саркома легких, саркома яичников и т. Д.). Чаще всего находятся конечности, так как именно там находится большая часть соединительной ткани тела. Обычно они спрятаны глубоко в теле, поэтому саркома часто диагностируется, когда она уже стала слишком большой, чтобы надеяться на ее излечение. Хотя многие шишки и шишки, которые мы получаем, являются доброкачественными, людям следует показать их на ранней стадии у врача, если это саркома.

Саркома иногда излечима хирургическим путем (примерно в 20% случаев) или хирургическим вмешательством с химиотерапией и / или лучевой терапией (еще 50-55%), но примерно в половине случаев они полностью устойчивы ко всем этим подходам - ​​таким образом, крайняя потребность в новых терапевтических подходах. В любой момент более 50 000 пациентов и их семей борются с саркомой. Ежегодно диагностируется более 16 000 новых случаев заболевания, и почти 7 000 человек ежегодно умирают от саркомы в США.

Саркома - рак соединительной ткани

Саркомы - это раковые образования, которые возникают из-за клеток, которые удерживают тело вместе.Это могут быть клетки, связанные с мышцами, нервами, костями, жиром, сухожилиями, хрящами или другими формами «соединительных тканей». Существуют сотни различных видов сарком, которые происходят из разных типов клеток.

Доктор Джордж Д. Деметри, доктор медицины, директор, Центр саркомы и онкологии костей, Институт рака Дана-Фарбер и Гарвардская медицинская школа

Саркомы могут проникать в окружающие ткани и метастазировать (распространяться) в другие органы тела, образуя вторичные опухоли.Клетки вторичных опухолей похожи на клетки первичного (исходного) рака. Вторичные опухоли называют «метастатической саркомой», потому что они являются частью того же рака, а не новым заболеванием.

Подтипы

Есть две категории сарком:

Саркомы мягких тканей

Термин «мягкая ткань» относится к тканям, которые соединяют, поддерживают или окружают другие структуры и органы тела. Мягкие ткани включают мышцы, сухожилия (полосы волокон, которые соединяют мышцы с костями), фиброзные ткани, жир, кровеносные сосуды, нервы и синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).

Злокачественные (раковые) опухоли, которые развиваются в мягких тканях, называются саркомами, это термин происходит от греческого слова, означающего «рост плоти». Есть много различных видов сарком мягких тканей. Они сгруппированы вместе, потому что имеют общие микроскопические характеристики, вызывают схожие симптомы и обычно лечатся одинаково. (Опухоли костей [остеосаркомы] также называются саркомами, но находятся в отдельной категории, потому что они имеют разные клинические и микроскопические характеристики и лечатся по-разному.)

Саркомы немягких тканей

Саркомы немягких тканей - Наиболее распространенным типом рака костей является остеосаркома, которая развивается в новой ткани в растущих костях. Другой тип рака, хондросаркома, возникает в хрящах. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что саркома Юинга, еще одна форма рака кости, начинается в незрелой нервной ткани костного мозга. Остеосаркома и саркома Юинга чаще встречаются у детей и подростков, тогда как хондросаркома чаще встречается у взрослых.

Американский фонд саркомы попытался создать место, где пациенты, лица, осуществляющие уход, и медицинские работники могут быстро узнать о конкретном подтипе саркомы. Количество подтипов сарком часто обсуждается. Мы попытались составить список, охватывающий большинство подтипов сарком.

Мы надеемся, что этот список будет живым документом, и мы будем делать все возможное, чтобы обновлять его по мере появления новых методов лечения и терапии для каждого подтипа. Подтипы, к которым невозможно получить доступ, в настоящее время разрабатываются, и вскоре будет опубликована расширенная информация.Пожалуйста, зайдите в ближайшее время!

альвеолярного Soft саркомы (ASPS)
Ангиосаркома
Хондросаркома
Dermatofibrosarcoma Protuberens
десмоидная Саркома
Юинга Саркома
Фибросаркома
Gastrointerstinal стромальных опухолей (GIST)
Non-Маточная Лейомиосаркома
Маточной Лейомиосаркома
липосаркома
Злокачественных фибро гистиоцитый (MFH)
Злокачественные Периферийные Опухоль нервной оболочки (MPNST)
Остеосаркома
Рабдомиосаркома
Синовиальная саркома

Детская саркома

Основные типы сарком мягких тканей у детей
Ткань происхождения Типы рака Обычное расположение в теле Общий возраст
Мышца
Поперечно-полосатая мышца Рабдомиосаркома
Эмбриональный Голова и шея, мочеполовые пути Младенец – 4
Альвеолярный Руки, ноги, голова и шея Младенцы – 19
Гладкая мышца Лейомиосаркома Ствол 15-19
Волокнистая ткань Фибросаркома Руки и ноги 15–29
Злокачественная фиброзная Ноги 15–19
Злокачественная фиброзная
Жир Липосаркома Руки и ноги 15–19
Сосуды Гемангиоперицитома детского возраста Руки, ноги, туловище, голова и шея Младенец – 4
Синовиальная ткань (выстилки суставных полостей, влагалища сухожилий) Синовиальная саркома Ноги, руки и туловище 15–19
Периферические нервы Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов (также называемые нейрофибросаркомами, злокачественными шванномами и нейрогенными саркомами) Руки, ноги и туловище 15–19
Мышечные нервы Саркома альвеолярной мягкой части Руки и ноги Младенец-19
Хрящевая и костеобразующая ткань Внескелетная миксоидная хондросаркома Ноги 10–14
Внескелетно-мезенхимальный Ноги 10–14

Возможные причины

Ученые не до конца понимают, почему у некоторых людей развиваются саркомы, а у подавляющего большинства - нет.Однако, выявив общие характеристики в группах с необычно высокой частотой встречаемости, исследователи смогли выделить некоторые факторы, которые могут играть роль в возникновении сарком.

Исследования показывают, что рабочие, которые подвергаются воздействию феноксиуксусной кислоты в гербицидах и хлорфенолов в консервантах для древесины, могут иметь повышенный риск развития сарком. Необычный процент пациентов с редкой опухолью кровеносных сосудов, например, ангиосаркомой печени, подвергались воздействию винилхлорида в своей работе.Это вещество используется при производстве некоторых пластмасс.

В начале 1900-х годов, когда ученые только открывали потенциальные возможности использования радиации для лечения болезней, мало что было известно о безопасных уровнях доз и точных методах доставки. В то время облучение использовалось для лечения множества незлокачественных заболеваний, включая увеличение миндалин, аденоидов и вилочковой железы. Позже исследователи обнаружили, что у некоторых пациентов высокие дозы радиации вызывали саркомы. Из-за этого риска сейчас планируется лучевая терапия рака, чтобы гарантировать, что максимальная доза радиации будет доставлена ​​в больную ткань, в то время как окружающие здоровые ткани будут максимально защищены.

Исследования были сосредоточены на генетических изменениях, которые могут привести к развитию сарком. Ученые также обнаружили небольшое количество семей, в которых более одного члена одного поколения заболели саркомой. Также были сообщения о нескольких семьях, в которых родственники детей с саркомой заболели другими формами рака с необычно высокой частотой. Саркомы в этих семейных кластерах, которые составляют очень небольшую часть всех случаев, могут быть связаны с редким наследственным генетическим изменением.Однако в подавляющем большинстве случаев саркома - это совершенно случайное событие в семейном онкологическом анамнезе.

Определенные наследственные заболевания связаны с повышенным риском развития сарком мягких тканей. Например, люди с синдромом Ли-Фраумени (связанным с изменениями в гене p53) или болезнью фон Реклингхаузена (также называемой нейрофиброматозом и связанной с изменениями в гене NF1) подвергаются повышенному риску развития сарком мягких тканей.

Как диагностируется саркома?

Единственный надежный способ определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной, - это хирургическая биопсия.Следовательно, все мягкие ткани и костные образования, которые сохраняются или растут, должны быть биопсированы. Во время этой процедуры врач делает надрез или использует специальную иглу для удаления образца опухолевой ткани. Патолог исследует ткань под микроскопом. Если рак присутствует, патолог обычно может определить тип рака и его степень. Степень опухоли определяется тем, насколько аномальными выглядят раковые клетки при исследовании под микроскопом. Оценка предсказывает вероятную скорость роста опухоли и ее тенденцию к распространению.Саркомы низкой степени злокачественности маловероятны для метастазирования. Саркомы высокой степени злокачественности с большей вероятностью распространятся на другие части тела.

Лечение саркомы

Как правило, лечение сарком зависит от стадии рака. Стадия саркомы зависит от размера и степени опухоли, а также от того, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие части тела (метастазировал). Варианты лечения саркомы включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.

Хирургия - наиболее распространенное лечение саркомы. Если возможно, врач может удалить опухоль и безопасный край здоровой ткани вокруг нее. В зависимости от размера и расположения саркомы иногда может потребоваться удаление всей или части руки или ноги (ампутация). Однако необходимость в ампутации возникает редко; не более 10-15 процентов людей с саркомой подвергаются ампутации. В большинстве случаев операция по сохранению конечностей - это вариант, позволяющий избежать ампутации руки или ноги.В хирургии с сохранением конечностей удаляется как можно большая часть опухоли, и лучевая терапия и / или химиотерапия назначаются либо до операции, чтобы уменьшить опухоль, либо после операции, чтобы убить оставшиеся раковые клетки.

Лучевая терапия (лечение высокими дозами рентгеновских лучей) может использоваться либо перед операцией для уменьшения опухоли, либо после операции для уничтожения любых раковых клеток, которые могли остаться.

Химиотерапия (лечение противоопухолевыми препаратами) может использоваться вместе с лучевой терапией до или после операции, чтобы попытаться уменьшить опухоль или убить оставшиеся раковые клетки.Если рак распространился на другие части тела, химиотерапия может использоваться для уменьшения размеров опухоли и уменьшения боли и дискомфорта, которые они вызывают, но вряд ли поможет искоренить болезнь. Эффективность химиотерапии для предотвращения распространения сарком не доказана. Пациенты с саркомами обычно получают химиотерапию внутривенно (вводят в кровеносный сосуд).

Врачи проводят клинические испытания в надежде найти новые, более эффективные методы лечения сарком и более эффективные способы использования существующих методов лечения.

Щелкните здесь, чтобы просмотреть список медицинских центров и больниц, специализирующихся на лечении саркомы . Хотя этот список не является исчерпывающим, в него включены лидеры в области исследования и лечения сарком. Поскольку саркомы встречаются редко, важно найти врачей и мультидисциплинарные центры лечения, которые имеют опыт лечения этого заболевания.

Щелкните здесь, чтобы просмотреть список клинических испытаний , которые могут быть полезны.

.

Липосаркома левого бедра

Мне поставили диагноз липосаркома левого бедра, когда мне было 30 лет (1992 г.). Моя опухоль возникла из-за моей халатности в то время, она выросла до огромных размеров (17 см X 12 см X 5 см). В то время он был удален хирургическим путем путем широкого местного иссечения с последующими 3 раундами местной химиотерапии и 1 раундом общей химиотерапии. Я оставался свободным от опухоли до 1 месяца назад, когда я снова почувствовал, что что-то растет точно в той же области, что и предыдущее широкое иссечение. Последующие КТ и МРТ показали, что у меня не было метастазов, но хирургическое удаление путем широкого иссечения снова показало ту же липосаркому миксоидного типа 2 (2.5смX1,8смX1см), как 13 лет назад. Мои врачи не знают, что делать дальше. По их мнению, следует ли рассматривать это как новую опухоль или как рецидив через 13 лет. Рассмотрение этой опухоли как новой означает отсутствие дальнейшего лечения, поскольку все границы широкого иссечения составляют около 2 см и считаются безопасными. Если рассматривать это как рецидивирующую опухоль, это означает, что необходимо облучение, но, несмотря на все, что я слышал о побочных эффектах, я осторожно продолжаю. У меня новый разрез длиной около 30 см, и, очевидно, мне придется подвергнуться сильному облучению.Мы будем очень благодарны за любой опыт послеоперационного облучения. Также приветствуются любые ссылки, где я мог бы получить некоторые определенные ответы. Оставайтесь чистыми и будьте сильными С уважением,

.

Смотрите также