Воронкообразная деформация грудной клетки у детей


Воронкообразная деформация грудной клетки у детей: 7 причин, 4 симптома, 2 метода лечения

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum) – это один из видов её деформации, при котором происходит западение каких-либо отделов грудины и рёбер внутрь. Мальчики страдают патологией в 5 раз чаще, нежели девочки. По некоторым данным в России 0,6-2,3% детей, имеющих дефект.

Когда-то дефект обозначали не иначе как «грудью сапожника». В давние времена некоторым мальчикам с детства приходилось работать сапожниками. Для удобства забивания гвоздей в подмётки ребятишки с силой прижимали к грудине пятку перевёрнутого сапога. В результате в той образовывалось вдавление, напоминающее воронку.

Времена, когда детей принуждали к труду, прошли, однако «грудь сапожника» продолжает встречаться. Значит, причина кроется в чём-то другом.

Основные причины

Точной причины формирования воронкообразного дефекта не знает никто. Предполагается, что болезнь носит семейный характер в 40% случаев. Иногда такая аномалия возникает в семье спонтанно, то есть не наблюдалась ни у кого из ближайших родственников ранее.

В основе возникновения деформации рёбер и грудины лежит мутация генов, которые отвечают за выработку коллагена и белков соединительной ткани. Эти компоненты входят в состав хрящевой части рёбер и грудины. В результате происходит изменение их структуры, которое способствует деформации.

В большинстве случаев воронкообразная грудная клетка не является единственным пороком развития. При обнаружении данной деформации важно обследовать ребёнка на наличие пороков развития внутренних органов. Нередко она сочетается с пороками сердца: аневризмой аорты и пролапсом (провисанием) митрального клапана сердца.

Воронкообразная деформация грудной клетки может быть одним из многочисленных признаков генетических болезней: синдромов Марфана, Элерса–Данлоса, Нунан, Тернера, несовершенного остеогенеза.

При синдроме Марфана помимо деформации грудной клетки имеются аномалии развития других костей. Обязательно выявляется патология органов зрения, аневризма (расширение аорты).

Синдром Элерса–Данлоса включает в себя особенность строения кожи, при которой последняя имеет склонность к перерастяжению, истончению, хрупкости. Суставы гиперподвижны, «разболтаны». Практически у всех детей формируется искривление позвоночника – сколиоз.

Дети с синдромом Нунан страдают низкорослостью. По боковым поверхностям шеи формируются так называемые «крыловидные складки» кожи. Определяются деформации грудной клетки и позвоночника. Часто малыши имеют умственную отсталость. Проявления синдрома Тернера похожи на проявления синдрома Нунан. Отличие в том, что синдром Тернера выявляется только у девочек, а умственная отсталость для него не характерна.

Воронкообразная грудная клетка часто является проявлением дисплазии соединительной ткани. Все вышеперечисленные заболевания являются наследственными и составляют дифференцированную форму дисплазии. Существует также недифференцированная её форма, когда клинические симптомы не соответствуют ни одному заболеванию, например, у ребёнка имеется деформация грудной клетки и гиперподвижность суставов.

Помимо наследственности, воронкообразная грудная клетка может сформироваться после травм, ожогов, операций. В таких случаях она будет считаться приобретённой.

Грудная клетка представляет собой каркас, «домик» для лёгких, сердца, пищевода, который состоит из костей, мышц, кожи. Любая травма данных структур может нарушать нормальное строение грудной клетки, препятствовать её росту и способствовать формированию деформации.

Дефицит витамина Д3, кальция пагубно сказываются на развитии костей. Они становятся мягкими и податливыми, что тоже способствует формированию деформации.

Изнутри, к нижней части грудной клетки, крепится диафрагма. Она представляет мышцу, которая разделяет грудную и брюшную полость, участвует в акте дыхания. Диафрагма иннервируется нервными корешками, проходящими между 3-м и четвёртым шейными позвонками. Есть мнение, что при родовой травме возможно повреждение данных позвонков и корешков. В результате диафрагма теряет свой тонус, становится дряблой. Некоторые специалисты также относят такую особенность к причинам появления деформации.

При воронкообразном дефекте происходит вдавление рёбер и грудины внутрь грудной полости, которое представляет собой ямку в центральной части грудной клетки. Рёбра и грудина при этом деформированы.

Передняя часть рёбер, которая крепится к грудине, у малышей представлена хрящевой тканью. Да и грудина у малышей состоит из неё же. В ребре несколько зон роста, за счёт которых оно увеличивается в размерах.

Хрящевая ткань с дефектным строением более податлива, поэтому и происходит как бы втяжение внутрь грудной клетки, с формированием воронки. Способствует её формированию также мышечная слабость, когда мышцы не способны удержать грудную клетку в правильном положении. Различные рубцовые дефекты мешают нормальному росту грудной клетки, способствуя деформациям.

Несовершенный остеогенез относится к дифференцированной форме дисплазии соединительной ткани. У малышей с данным заболеванием имеются особенности строения костной ткани, вследствие чего происходят частые переломы. Из-за этого часты деформации костей, в том числе и грудной клетки.

Следует начать с того, что деформация грудной клетки может быть воронкообразной и килевидной.

  • Воронкообразная грудная клетка, как сказано выше, формируется за счёт западения рёбер и грудины внутрь грудной клетки, внешне напоминая воронку.
  • Килевидная деформация грудной клетки отличается тем, что грудина, наоборот, выпирает вперёд, а рёбра крепятся к ней вертикально. Внешне деформация напоминает выступ – киль.

Как уже говорилось, все деформации бывают врождёнными, то есть ребёнок уже рождается с изменённой грудной клеткой и приобретёнными в результате травм, недостатка витаминов и других факторов.

Воронкообразная деформация делится на симметричную и асимметричную. При симметричной деформации воронка имеет более или менее ровные очертания, правая и левая половины грудной клетки одинаковы. Ассиметричная деформация подразумевает смещение воронки больше в правую или левую сторону.

По глубине воронки деформация делится на 3 степени. При первой степени глубина воронки не более 2-х см. Она не влияет на работу внутренних органов. 2-я степень подразумевает глубину воронки 2-4 см. Начинается смещение внутренних органов. Опасность представляет деформация с глубиной воронки более 4-х см, т.к. она затрудняет нормальную работу сердца и лёгких.

Основные клинические проявления

Воронкообразная деформация грудной клетки – одно из немногих заболеваний, которое могут определить у ребёнка сами родители. Обычно она хорошо заметна и распознаётся рано. Как правило, это единственный симптом у детей до 8-12 лет.

Грудная клетка у младенцев и детей младшего возраста обладает хорошей подвижностью и эластичностью, поэтому деформация у таких детей может оставаться только косметическим дефектом и никак не влияет на качество жизни.

При тяжёлых изменениях со значительным западением грудины и рёбер, ассиметричных деформациях страдает функция внутренних органов. Сдавливаются сердце и лёгкие.

Появляются следующие симптомы.

  1. Плохая переносимость физических нагрузок и повышенная утомляемость из-за нехватки кислорода и сдавления сердца.
  2. Частые простудные заболевания с явлениями бронхитов из-за сдавления лёгких, нарушения дыхания, застоя в них мокроты.
  3. Одышка, кашель.
  4. Боли в грудной клетке.

Ближе к подростковому возрасту грудная клетка теряет былую подвижность, поэтому деформация, долгое время находящаяся в стабильном состоянии, начинает прогрессировать. Кроме того начинается бурный рост всех систем организма ребёнка. Поэтому кроме усиления косметического дефекта, могут появиться все вышеперечисленные симптомы.

Осложнения воронкообразной деформации грудной клетки

Осложнения возникают при значительном снижении объёма грудной клетки за счёт деформации грудины и рёбер. Сердце, крупные сосуды, лёгкие сдавливаются костями. Им не хватает места для полноценного выполнения своих функций.

При глубоком вдавлении грудины лёгкие не могут полностью расправиться во время вдоха. Следовательно, организм ребёнка недополучит кислород, нарушается его доставка к работающим мышцам. Это приведёт к плохой переносимости физических нагрузок, одышкам.

Если лёгкие не будут полностью расправляться во время вдоха, то в них усиливаются застойные явления, что ведёт к повторным бронхитам и пневмониям.

Вследствие деформации рёбер и грудины сдавливается сердце. Они смещают «насос организма» кзади и в левую сторону. Увеличивается давление на правый желудочек. В совокупности всё это мешает ему нормально перекачивать кровь. Нарушается обеспечение насыщенной кислородом кровью внутренних органов, скелетных мышц. Следовательно, нарушится и их работа.

При сдавлении сердца появляются сбои в его ритмичной работе и сокращениях – аритмии. Нарушается проведение по нему нервных импульсов. Такие изменения негативно сказываются на процессах кровообращения.

Из-за деформированной грудной клетки нарушается осанка – развивается сутулость. У них формируется сколиоз. Из-за изменений во внешности дети, чаще подростки, становятся более застенчивыми. Может значительно снизиться самооценка. Подростки, стесняясь своего дефекта, отказываются от плавания и других видов деятельности, где нужно раздеться.

Подходы к диагностике

Диагноз pectus excavatum устанавливается уже при осмотре. Но для выявления сопутствующих пороков развития, осложнений, определения, является ли воронкообразная деформация изолированным дефектом либо указывает на наследственную болезнь, необходимы дополнительные обследования.

  1. Электрокардиография – нужна для выявления нарушения ритма и проводимости, которые могут быть вызваны сдавлением.
  2. Рентгенограмма грудной клетки – с её помощью можно оценивать тяжесть деформации (рассчитываются специальные индексы), степени смещения сердечной мышцы, некоторую патологию лёгких.
  3. Ультразвуковое исследование сердца определяет правильность работы, обнаруживает аномалии строения, неправильный ток крови. Ультразвуковое исследование других внутренних органов может обнаружить их пороки развития, поможет распознать наследственные синдромы.
  4. Измерение функции внешнего дыхания оценит вместимость лёгких и поможет сделать выводы об их работе.
  5. Тесты на физическую выносливость делаются на беговой дорожке. Они позволяют сделать выводы о работе сердца и лёгких во время физической нагрузки.
  6. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография помогут определить степень деформации и сдавления внутренних органов. Данные исследования позволяют воссоздать трёхмерное изображение структур грудной клетки, где ясно определяется компрессия или смещение внутренних органов.

Лечение

Воронкообразная деформация грудной клетки требует пристального наблюдения педиатра и торакального хирурга. Даже если дефект стабильный и не влияет на здоровье в подростковом возрасте, в период бурного роста картина может кардинально измениться.

Консервативное лечение

Оно показано малышам либо подросткам с лёгкой деформацией.

Уменьшить глубину вдавления, улучшить осанку, работу лёгких и сердца помогут дыхательная гимнастика, физические упражнения для укрепления мышц, плавание, ходьба на лыжах.

Гимнастические упражнения можно использовать для консервативного лечения и тяжёлых деформаций. Конечно, нельзя рассчитывать на полное исправление дефекта. Но, возможно, они облегчат работу хирургов и сделают более оптимальными результаты предстоящей операции.

Не доказана эффективность использования вакуум-присоски и магнитов для исправления дефектов грудной клетки.

Хирургическое лечение рассматривается в случае среднетяжёлой или тяжёлой степени деформации, когда значительно нарушена работа органов грудной клетки. Тяжесть деформации оценивается по её глубине и специальным индексам, высчитываемым на основании рентгеновских снимков, компьютерной томограммы.

Оперативная коррекция проводится у подростков приблизительно в 14 лет. В это время грудная клетка завершает свой рост и достигается наилучший результат. Вмешательство в младшем возрасте приводит к неправильному росту грудной клетки и рецидивам.  Хирургическая коррекция во взрослом периоде переносится тяжелее, но может быть также использована.

Для лечения воронкообразного порока применяется 2 типа операций. Они отличаются размером разреза. Эффективность обоих способов практически одинакова.

При первом варианте разрез делается через центральную часть грудной клетки. Удаляются деформированные хрящи, которые крепят рёбра к низу грудины. Она фиксируется в наиболее выгодном положении специальными металлическими приспособлениями. Примерно через 6-12 месяцев грудная клетка принимает близкую к физиологической форму. Тогда проводят повторное оперативное вмешательство для удаления металла.

Менее травматичным будет вмешательство с 2-мя небольшими разрезами с 2-х сторон грудной клетки. В них вводят инструментарий и оптоволоконную видеокамеру, под контролем которой проводится операция. С их помощью под грудиной располагается металлическая пластина и придаёт ей физиологическое положение. При сложных деформациях используется несколько пластин. Их удалят спустя несколько лет после коррекции.

Он будет зависеть от степени деформации. С помощью оперативной коррекции не всегда удаётся достичь желаемого косметического эффекта. Внешний вид грудной клетки может отличаться от таковой у здоровых детей. Однако, операция помогает расширить грудную полость и вернуться сердцу и лёгким в положение, близкое к физиологическому, что положительно сказывается на их работе.

Заключение

Воронкообразная деформация грудной клетки может доставить много неприятностей ребёнку и его родителям не только в плане косметического дефекта. Она отрицательно сказывается на работе внутренних органов и на здоровье. Поэтому с раннего возраста нужно уделить пристальное внимание данной проблеме и регулярно наблюдаться у специалистов.

kroha.info

Показания к операции у ребенка с воронкообразной грудной клеткой

Такая патология, как деформация грудной клетки у детей, встречается очень часто в наше время.

Поэтому перед родителями встает вопрос выбора методов лечения этой болезни.

О причинах и методах коррекции воронкообразной грудной клетки у ребенка поговорим в статье.

Данное заболевание является чаще всего врожденным пороком развития организма. Оно выражается в том, что передняя часть груди западает. Оно возникает у грудничка по разным причинам. Среди них большую роль играет наследственность, а также дисплазия соединительной ткани.

Чаще всего данная патология приводит к нарушению работы сердечно-сосудистой системы и легких. Осанка также становится хуже. Если болезнь прогрессирует и опасна для здоровья, назначается операция.

Клинические рекомендации по лечению болезни Шляттера у подростков вы найдете на нашем сайте.

к содержанию ↑

Почему возникает патология?

Существует около 30 предположений, которые объясняют возникновение воронкообразной груди. Важность наследственных факторов можно подтвердить наличием похожих пороков у родственников пациентов.

Деформация груди и дисплазия соединительной и хрящевой ткани развивается также в результате ферментативных нарушений.

При этом заболевание может проявить себя сразу после рождения ребенка или по мере его взросления. В этом случае происходит уменьшение объема грудной клетки и нарушаются функции внутренних органов.

Постепенно усиливается искривление позвоночника. С возрастом хрящ становится все более рыхлым и образуются полости асбестовой дегенерации. Кроме того, увеличивается количество межклеточного вещества.

к содержанию ↑

Как можно классифицировать?

Практически все современные хирурги применяют в своей работе классификацию, созданную врачами Урмонас и Кондрашиным.

Согласно этому разделению деформация груди различается по нескольким признакам.

Если имеется в виду форма патологических изменений, то грудь бывает обычной или плосковороночной. В зависимости от типа выделяют типичную, седловидную или винтовую деформацию.

Кроме того, она бывает асимметричной и симметричной. Также известны 1, 2 и 3 степень деформации. Патология бывает субкомпенсированной, декомпенсированной и компенсированной. Если болезнь протекает при наличии других врожденных аномалий, то ее называют сочетанной и наоборот.

Российские ортопеды применяют метод Гижицкой для определения степени воронкообразной груди.

Для этого делают боковые рентгенограммы. С их помощью определяется самое большое и самое меньшее расстояние между позвоночником и грудиной. Для получения коэффициента деформации нужно наименьшее расстояние разделить на самое большое.

к содержанию ↑

Симптомы и клиническая картина

Симптомы болезни определяются возрастом пациента. Совсем маленькие дети имеют сильное вдавление грудины. Когда они дышат, ребра и грудь также начинают западать.

Постепенно вдавление грудины становится более заметным. Практически все дети с воронкообразной грудью часто болеют простудой. У них нередко нарушается осанка, фиксируется искривление ребер и грудины.

При этом во время осмотра края реберных дуг находятся в поднятом состоянии, выпирает живот, а надплечья опускаются.

По мере взросления парадоксальное дыхание становится незаметным. Кроме сколиоза наблюдается грудной кифоз.

При этом ребенок часто и быстро утомляется, а также становится очень раздражительным. У него наблюдается сниженный аппетит, потливость, бледность кожи. Кроме того, постепенно падает масса тела, то есть ребенок не добирает до возрастной нормы.

Начинаются проблемы с выдерживанием физических нагрузок, появляются боли в сердце. Также частым симптомом болезни является пневмония и бронхит. У детей с воронкообразной грудной клеткой нередко повышается давление и развивается тахикардия.

О симптомах и лечении артрита у детей читайте здесь.

к содержанию ↑

Диагностика

Для точной постановки диагноза и оценки состояния здоровья пациента применяются различные методы диагностики. Вначале проводится осмотр ребенка.

Чтобы оценить степень и характер деформации, применяется торакометрия. Также врач может назначить КТ и рентген органов грудной полости.

Спирометрия позволяет определить снижение жизненной емкости легких. С помощью ЭКГ можно выявить смещение сердца. Пролапс митрального клапана выявляется на эхокардиографии.

к содержанию ↑

Прогрессирование и осложнения патологии

Процесс деформации грудной клетки завершается обычно в 4 года.

К этому времени проявляются все осложнения данной патологии:

  • кифосколиоз или кифоз;
  • нарушения работы внутренних органов груди;
  • снижение дыхательной экскурсии;
  • снижение показателей жизненной емкости легких и другие.

На электрокардиографии можно увидеть зависимость между степенью деформации и полученными результатами обследования. Но более заметно это становится только через несколько лет.

к содержанию ↑

Консервативная терапия

Обычно при данной патологии не назначают консервативную терапию, так как она не дает ожидаемый эффект.

Гимнастика и массаж оказывают стимулирующее воздействие на гипотоничные мышцы и уменьшают деформации костей.

Для маленького ребенка нужно подготовить стол для массажа и спортивный инвентарь: гимнастический мяч и коврик. Ребенку делают массаж грудной клетки и живота по 12 курсов.

Маленьким детям до года назначают общий массаж. Начинают лечение воронкообразной груди с массажа передней поверхности грудной клетки. Его выполняют в несколько этапов:

  • поглаживание;
  • растирание грудины и ребер;
  • постукивание по передней поверхности грудной клетки ребенка подушечками пальцев.

Для восстановления правильного функционирования внутренних органов и правильного дыхания используются специальные упражнения.

Например, несколько раз выполняют движение на вдохе и возвращаются в исходное положение на выдохе.

Также выполняют упражнение, сидя на полу с расставленными в стороны ногами. Нужно при этом хорошо прогибать корпус и поднимать таз. Еще одно популярное упражнение для исправления деформации груди — «велосипед». Можно заниматься и с гимнастической палкой.

к содержанию ↑

Когда необходима операция?

Нарастание нарушений работы органов кровообращения и дыхания является показанием к оперативному лечению.

Также операцию рассматривают в качестве радикального средства для того, чтобы убрать косметический дефект. Но в этом случае нужно все хорошо обдумать, чтобы хирургическое вмешательство было оправданным.

Обычно все виды операций выполняются в раннем возрасте, примерно в 4 года или в 6 лет. Это создает условия для правильного формирования грудной клетки. Кроме того, операция позволяет предотвратить развитие вторичных деформаций позвоночника.

Грудная клетка детей отличается повышенной эластичностью.

Это позволяет выполнять хирургические вмешательства с меньшей травматичностью.

Противопоказанием к операции является наличие хронических или сопутствующих заболеваний, так как вмешательство хирурга может привести к их обострению.

Как ребенку избавиться от бруксизма? Узнайте об этом из нашей статьи.

Виды операций

Дефект можно убрать в результате проведения операции. Она бывает паллиативной или радикальной. Радикальные методы предусматривают увеличение объема грудной клетки.

Во время операции врач рассекает грудину и хрящевую часть в области ребер. Для формирования передних отделов грудной клетки применяются различные фиксаторы.

Маскировка дефекта является главной целью паллиативных вмешательств. Во время операции врач вшивает силиконовые протезы в подфасциальное пространство.

Хирургическое лечение радикального типа показано в случае выраженного сколиоза. Также его назначают в том случае, если имеется деформация груди 2 и 3 степени и синдром плоской спины.

Прежде, чем выполнять операцию проводится тщательное комплексное обследование. Также большое внимание уделяется лечению хронических инфекционных заболеваний, например, гайморита.

Паллиативное вмешательство показано при 1 и 2 степени деформации. Но данный тип операций назначают более взрослым детям, так как во время роста ребенка может произойти отслоение протеза.

Оценка результатов операции дается через несколько месяцев после ее проведения. При этом большее внимание уделяется степени восстановления функций органов груди и полученному косметическому эффекту.

Полное изменение грудной клетки, а также отсутствие парадоксального дыхания являются хорошими результатами. Также должны отсутствовать нарушения функций легких и сердца. Показатели кислотно-щелочного и водно-солевого обмена должны быть в норме.

Если сохраняется небольшая деформация грудной клетки результат можно считать удовлетворительным. При неудовлетворительном результате сохраняются жалобы и остается без изменений деформация груди.

При этом функциональные показатели не улучшаются. Обычно после операции хорошего результата удается добиться у большей части пациентов.

Почему у мальчиков возникает варикоцеле? Ответ узнайте прямо сейчас.

к содержанию ↑

Последствия и прогноз

Какие бывают осложнения и последствия? После проведения операции пациента размещают в отделении реаниматологии и погружают в медикаментозный сон. В первые часы после хирургического вмешательства может развиться дыхательная недостаточность.

Также осложнениями операции являются западение языка, гемопневмоторакс, то есть появление воздуха и крови в плевральной полости. Иногда возникает обтурация, то есть закупорка дыхательных путей слизью.

Для предотвращения таких последствий назначают ингаляции с увлажнённым кислородом. Когда состояние больного стабилизируется, назначают дыхательную гимнастику, лечебную физкультуру и массаж. При проведении стернохондропластики пациенту предписано лежать месяц на ровном щите без подушки.

Возраст пациента, объём оперативного вмешательства и его способ влияют на возникновение рецидивов болезни.

Они зависят также от степени деформации и сопутствующей патологии.

Если врождённые дефекты грудной клетки сочетаются с наследственными заболеваниями, то осложнения и рецидивы после хирургического лечения возникают довольно часто. Рецидив деформации может возникать, если при имплантации не применяются дополнительные конструкции.

Воронкообразная грудная клетка может стать серьезной проблемой и привести к стойкому нарушению здоровья. Но при выборе способа лечения патологии нужно хорошо взвесить все за и против.

О проблемах, возникающих при деформации грудной клетки у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

pediatrio.ru

Воронкообразная грудная клетка - симптомы и лечение

Что такое воронкообразная грудная клетка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гацуцын В. В., детского хирурга со стажем в 10 лет.

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) (впалая грудь, воронкообразная грудь, грудь сапожника, ресtus ехсаvatum) — это тяжелый порок развития передней грудной стенки, представляющий собой различные по форме и глубине западения грудины с вовлечением грудино-реберных хрящей и ребер. Это приводит к снижению объема грудной клетки, смещению и сдавлению органов загрудинного пространства, к заметному косметическому дефекту, выраженным функциональным изменениям со стороны сердца и легких. Среди врожденных деформаций грудной клетки воронкообразная деформация составляет 91%. Мальчики болеют в 4 раза чаще девочек.

Данный вид деформации грудины известен человечеству издавна. Первые упоминания в литературе встречаются в 1594 году, а первое детальное описание ВДГК сделал в 1870 году H. Eggel.

Этиология воронкообразной деформации грудной клетки остается до конца не изученной. Большинство авторов в своих работах ссылаются на диспластический процесс как основную причину возникновения деформации, что подтверждает повышенная экскреция оксипролина как продукта деградации коллагена. 

Дисплазия соединительной ткани — это генетически детерминированный процесс, обусловленный мутацией генoв, которые отвечают за синтез коллагеновых структур. Вследствие различных мутаций в генах происходит неправильное формирование коллагеновых цепей, что приводит к слабости при механических воздействиях на основные разновидности соединительной ткани — хрящи и кости.

Почти 65% пациентов с данной патологией имеют родственников с деформацией грудной клетки в анамнезе. Учитывая системное нарушение коллагеновых структур, у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдается астеническое телосложение, удлиненные конечности, различные формы нарушения осанки, плоскостопие, арахнодактилия, гипермобильность суставов, миопия, слабо развитая мышечная система, нарушение прикуса и т. д. Нередко у пациентов с ВДГК имеется сопутствующая различная синдромальная патология, например, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, Сиклера, Жена, нейрофиброматоз I типа.

Основная причина западения грудины — чрезмерный рост грудино-реберных хрящей, которые опережают рост ребер, тем самым вворачивая грудину внутрь грудной клетки.[1][3]

Больные отмечают «чувство сердцебиения» в состоянии покоя, быструю утомляемость при малых физических нагрузках, одышку, реже — дисфагические и дыхательные нарушения, связанные со степенью деформации грудино-реберного комплекса.  

Дети с ВДГК часто болеют различными респираторными заболеваниями, что, во-первых, обусловлено хроническим сдавлением органов загрудинного пространства, а во-вторых, связано с этиологией заболевания. Дисплазия соединительной ткани носит полиорганный характер и влияет не только на хрящи и ребра, но и на бронхолегочную ткань в частности. Пораженная дисплазией легочная ткань и бронхиальное дерево подвержены таким заболеваниям, как бронхоэктазы, трахеобронхомаляция, бронхообструктивный синдром, аномалия развития бронхиального дерева. У пациентов этой группы часто встречаются малые аномалии развития сердца, которые проявляются в виде пролапса митрального клапана, открытым овальным окном, дополнительными хордами в камерах сердца.[5][7]

У 79% детей, страдающих ВДГК, деформация определяется на первом году жизни, когда заболевание проявляется «симптомом парадокса при вдохе». Отмечается западение грудины во время вдоха в проекции мечевидного отростка. Функциональные нарушения на первом году жизни обычно не проявляются, что сглаживает клиническую картину заболевания, но общепризнанно считать ВДГК врожденным пороком.

В периоде новорожденности втяжение в области грудины может быть незначительным, проявляется ригидностью грудино-реберного комплекса, втяжением при акте дыхания и визуально не привлекать к себе внимания педиатров и родителей, в возрасте 4-6 лет ригидность исчезает, и деформация постепенно начинает прогрессировать. Основным возрастом для манифестации воронкообразной деформации грудной клетки у детей является пубертатный период. Как правило, родители отмечают активный рост ребенка, одновременно сопровождающийся усилением западения грудины и грудино-реберных хрящей, ранее остававшимися без внимания.[8]

Существует множество классификаций воронкообразной деформации грудной клетки. С развитием малоинвазивной хирургии эти классификации добавляются и уточняются. Наиболее анатомически емкая и полная классификация, используемая нами, классификация по Park. На основании РКТ органов грудной клетки выделяется две группы:

I с симметричной деформацией

  • классическая (IА);
  • симметричная деформация с широким плоским типом (IВ);

II с ассиметричной деформацией

  • эксцентричная локальная (IIA1);
  • ассиметричная эксцентричная с широким плоским типом (IIA2);
  • ассиметричная эксцентричная с глубоким типом, или так называемый Grand Canyon (IIA3);
  • ассиметричная с несбалансированным типом (IIB).

Существует достаточное количество шкал оценки степени деформации. Мы использовали общеевропейскую шкалу, принятую ассоциацией торакальных хирургов, занимающихся воронкообразной деформацией грудной клетки, для оценки степени деформации и выставлении показаний к операции — шкалу Халлера, или индекс Халлера (Haller Index (HI). Этот индекс представляет собой отношение поперечного грудного размера к передне-заднему размеру, в норме равен 2,5. В нынешнее время практически все ведущие специалисты в области воронкообразной деформации грудины считают индекс Халлера основным диагностическим показателем и критерием выбора в показаниях к операции. При превышении показателя 3,2-3,5 показано оперативное лечение.  

Одним из наиболее известных и применяемых методов оценки степени деформации является предложенный в 1962 году индекс Гижицкой. Индекс представляет собой отношение наименьшего (А) стерно-вертебрального расстояния к наибольшему (В), и характеризует 3 степени деформации.[3]

Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудинно-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-легочной системы. Со стороны легких у пациентов с выраженной воронкообразной деформацией грудной клетки отмечается снижение ЖЕЛ (жизненная емкость легких) до 25%, что влияет на общее состояние ребенка, его быструю утомляемость и плохое развитие. Характерны частые обструктивные заболевания, ОРВИ, бронхиты.

У детей с воронкообразной деформацией грудной клетки в 70% случаев выявлены патологические изменения на ЭКГ. Наиболее часто встречаются нарушения в проводимой системе сердца и изменения положения электрической оси, гипертрофия миокарда как следствие компрессии, сдавления камер сердца, пролапс или недостаточность клапанов, дополнительные хорды в камерах сердца, расширение аорты и т. д.[3] 

Для оценки степени деформации, выбора метода коррекции и объема оперативного вмешательства необходимо провести полный комплекс диагностических исследований, включающий:

  1. сбор жалоб;
  2. анамнеза;
  3. осмотр;
  4. общие клинические анализы (развёрнутый анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала и др.);
  5. биохимические анализы крови (определение в крови уровня К, Na, сахара, кальция, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и др.).

Помимо общих клинических и биохимических анализов, комплекс обследования включает в себя:

  1. проведение клинического осмотра пациента;
  2. эхокардиографию;
  3. исследования функций внешнего дыхания или бодиплетизмография;
  4. рентген органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
  5. компьютерная томография с 3-D реконструкцией.

Клинический осмотр

Для установления диагноза воронкообразной деформации грудной клетки достаточно внешнего осмотра. Деформация, как правило, начинается от места соединения рукоятки с телом грудины с наибольшей выраженностью на уровне соединения с мечевидным отростком и распространяется на III – VIII ребра, чаще всего включая обе реберные дуги. Ширина и глубина варьируют в разных пределах. Часто реберные дуги развернуты, и эпигастральная область выбухает.

При вовлечении в ее общую площадь и костной части ребер по сосковой или передней подмышечной линии, помимо первичной (воронкообразной) выявляется вторичная — плоская грудная клетка, в целом формируется плоско-воронкообразная грудь. На фоне воронкообразной деформации отмечаются острый эпигастральный угол и парадоксальное дыхание. Больные с ВДГК имеют заметно выраженную астеническую конституцию за счет диспропорции массы и роста, кифосколиотическую установку туловища, общую гипотонию мышц. При детальном физикальном обследовании выявляются разной степени выраженности признаки соединительно-тканой дисплазии: гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи, плоскостопие и др. В диагностике синдромальных форм ВДГК используется клинико-генетическое исследование.

Рентгенография

Одним из важных исследований, но менее актуальным в последнее десятилетие, в предоперационном периоде является рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. В прямой проекции можно определить патологию со стороны костной системы, ребер, грудины и легочной ткани. Боковая рентгенография, до появления и широкого внедрения в практику современных компьютерных рентген-технологий, широко применялась и использовалась для определения степени деформации грудины.

Функции внешнего дыхания

С целью выявления тяжести поражения дыхательной системы всем пациентам с ВДГК необходимо проведение исследования функции внешнего дыхания. При ВДГК наиболее значимым показателем внешнего дыхания является функциональная остаточная емкость легких.

Функция внешнего дыхания оценивается с помощью спирографического метода на компьютерном спирографе с графической фиксацией и записью кривой поток-объема при выполнении маневра форсированного выдоха и регистрацией показателей. Диагностика вентиляционных нарушений основана на оценке отклонения от нормы показателей, выраженных в процентах от должной величины.

Определяются следующие функциональные параметры:

  • объем жизненной емкости легких (ЖЕЛ, %);
  • объем форсированной жизненной емкости легких
  • (ФЖЕЛ, %);
  • объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ, %);
  • пиковая объемная скорость (ПОС, %);
  • максимальная объемная скорость 25% от форсированной жизненной емкости (МОС25%);
  • максимальная объемная скорость 50% от форсированной жизненной емкости (МОС5о%);
  • максимальная объемная скорость 75% от форсированной жизненной емкости (МОС75%).

При проведении спирометрических проб у больных с I-II степенью деформации отмечаются рестриктивные изменения функции внешнего дыхания, а при III степени деформации более тяжелые изменения по реструктивно-обструктивному типу. При этих изменениях происходит снижение вентиляционно-обструктивных соотношений. Это ведет к хроническому гипоксическому состоянию тканей и гиперфункциональным изменениям в миокарде и в последующем может прогрессировать.  

Кардиография

Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудино-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. ЭКГ — один из наиболее доступных и простых методов обследования сердечно-сосудистой системы. ЭХО-КГ, помимо ЭКГ, — один из наиболее важных методов обследования ССС. Исследование проводится с целью определения формы и положения сердца, изучения строения клапанной системы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, состояния сердечной мышцы, сдавления камер сердца, непосредственно состояния правого и левого желудочков, выявления малых аномалий сердца.

Компьютерная томография

Наиболее полным, емким, информативным, доступным методом обследования является мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки. При проведении данного обследования появляется полное понимание взаимоотношения костно-хрящевого каркаса и органов средостения. Нередко выявляется сопутствующая патология как в костно-хрящевом каркасе так и с стороны легочной ткани, к примеру, «реберная вилка» или расщепление ребра, буллы верхушки легкого. Анатомическая ориентированность помогает осуществить безопасный вход в плевральную полость, не травмировав сердце и дополнительные внутриплевральные сосуды. С учетом формы и степени деформации появляется возможность моделирования положения и количества корригирующей пластины. С помощью 3D моделирования возможно оценить точку максимальной депрессии, тем самым выбрать нужное межреберье для установки корригирующей пластины с целью достижения наилучшего косметического и физиологического результата, выставить медицинские показания для коррекции грудной клетки.

Cегодня существует более 100 разновидностей оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки. Основоположниками в этой области являются Ludwig Meyer и Ferdinand Sauerbruch, которые первыми описали методики оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки, сочетая наружное вытяжение, стернотомию и остеотомию деформированных ребер в 1911 и 1920 годах соответственно. Основным принципом хирургического лечения являлось удаление второй и третей пары грудинно-реберных хрящей. В методике F.Sauerbruch выполнялась резекция реберных хрящей от третьей до седьмой пары, с последующей стернотомией, мобилизацией подмечевидной связки и наложением тяги. Однако этот метод не увенчался успехом и признанием в широких хирургических кругах из-за неудовлетворительного косметического результата. Золотым стандартом в хирургическом лечении воронкообразной деформации грудной клетки с 1949 по 2000 гг. являлась техника оперативной коррекции по M. Ravitch, которая обладала лучшим косметическим результатом без использования каких-либо тяг. Техника основывалась также на резекции деформированных реберных хрящей от реберной дуги до третьих (реже — вторых) ребер включительно через большой поперечный или мерседес-образный разрез с отсепаровкой мышц, последующей поперечной стернотомией и ретростернальной поддержкой грудины металлоконструкцией. Безусловно операция являлась крайне травматичной, с обширной кровопотерей, продолжительностью от 160 до 200 минут, и обладала рядом осложнений как ранних, так и отсроченных, таких как пневмонии, развившиеся вследствие длительного ателектаза легкого, грубый послеоперационный рубец, рестрикция грудной клетки, развившаяся в связи с обширной резекцией реберных хрящей, рецидивы, повторные оперативные резекции хрящей. К ранним можно отнести послеоперационные гидротораксы, вызванные аллергической реакцией плевры на травму и инородное тело — пластину, гематораксы, пневмотраксы, подкожные эмфиземы и гематомы. Этот метод операции сопровождался нестабильностью грудной клетки и подвижностью грудины.

В конце ХХ века началась эпоха эндохирургии. В 1998 году американский хирург D. Nuss опубликовал десятилетний опыт лечения ВДГК по собственной малоинвазивной методике торакопластики, получившей название Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE), или просто Nuss procedure. Этот метод сразу вышел на первое место в торакопластике ВДГК, стал самым малоинвазивным, менее травматичным, и менее продолжительным по времени операции. Но, несмотря на то, что старая школа торакальных хирургов и ортопедов использует до сих пор методики открытых торакопластик, операция Насса считается золотым стандартом в лечении воронкообразной деформации грудной клетки у детей. Данная методика позволяет непосредственно на операционном столе добиться хорошего косметического результата, избежать травмирующей отсепаровки мышц передней грудной клетки, резекции грудино-реберных хрящей и стернотомии, что снижает риск возможных интра- и послеоперационных осложнений, а также формирования грубых и уродующих послеоперационных рубцов, встречающихся при открытых торакопластиках. Кроме того, значительно сокращается время операции и минимизируется интраоперационная кровопотеря. Удовлетворительный косметический результат достигается при помощи проведенной загрудинно-коррегирующей пластины через два минимальных разреза кожи по переднеподмышечным линиям.

На сегодняшний день основной выбор при торакопластике у пациентов с ВДГК хирурги отдают предпочтение в большинстве случаев методике Дональда Насса. Торакопластика по Нассу завоевала всеобщее признание среди ортопедов-хирургов, торакальных хирургов и особенно у детских хирургов. Преимущество методики заключается в удовлетворительном косметическом результате в сравнении с открытыми торакопластиками, относительной простоте выполнения операции, сокращении операционного времени, а соответственно и количестве наркоза, уменьшении интраоперационных осложнений, отсутствии уродующих послеоперационных рубцов. Как показали опросы пациентов, перенесших торакопластику по Нассу, после удаления пластины, они отмечали улучшение качества жизни и хороший косметический результат.[11][12]

Для выполнения этих операций необходимы пластины из титанового сплава либо из стали. Важно, чтобы пластины были прочными и идеально полированными. Пластина должна выдерживать большое давление грудины, особенно высокое у детей старшего возраста и подростков. Все края и поверхности пластин должны быть идеально гладкими и полированными, чтобы уменьшить силу трения при проведении и перевороте, тем самым предотвратить возможность повреждения органов и тканей.[13]  

Операция производится под комбинированным эндотрахеальным наркозом в сочетании с эпидуральной аналгезией. Положение больного на спине. Руки отведены под 90 градусов или приведены к туловищу в случае положения больного на ортопедической подушке. Маркером отмечается дно воронки, самые выступающие точки в проекции наибольшей депрессии грудины, производится разметка межреберий, отмечаются места точек входа и выхода в плевральные полости с каждой стороны и места будущих разрезов, как правило, это проекция IV или V межреберья. Кожные разрезы производятся на боковых поверхностях грудной клетки параллельно ходу ребер длиной до 3 см. Грудные мышцы отслаиваются от ребер, формируются подкожно-мышечные тоннели. В VI межреберье по среднеподмышечным линиям устанавливаются торакопорты 5 мм, накладывается карбокситоракс. При помощи интрадюсера тупым способом прокалывается грудная стенка справа, чуть медиальнее самой выступающей вперед части ребер. Под контролем торакоскопа интрадюсер вводится в плевральную полость и подводится к грудинно-перикардиальной связке или межплевральной перегородке. Плавными движениями под тщательным видеоконтролем производится разделение связки и проведение интрадюсера в левую плевральную полость. При деформации IIА3 и IIB степени во время проведения проводника через средостенье крайне важно, чтоб интрадюсер не касался перикарда во избежание его травматизации. Торакоскоп переставляется в левый порт и под видеоконтролем с мануальной асситенцией через прокол грудной стенки выводится наружу. К концу интрадюсера фиксируется силиконовая трубка, и он извлекается в обратном порядке. К грудной клетке прикладывается металлический шаблон и мануально изгибается по наиболее анатомической форме грудной клетки. Затем изгибается корригирующая пластина по форме заготовленного шаблона. Конец пластины фиксируется к силиконовой трубке справа. Проведение пластины осуществляется путем тракции за силиконовую трубку слева направо и поступательного движения пластины справа налево вдоль сформированного тоннеля выпуклой стороной к позвоночнику. Затем пластина переворачивается на 180º.[14][15][16]

Давление пластины на заднюю поверхность грудины в месте наибольшей деформации вызывает коррекцию грудино-реберного комплекса сразу же после ее переворота. С учетом увеличения грудной клетки ребенка по мере роста необходимо оставлять концы пластины на 0,5 – 0,8 см от грудной стенки во избежание рестрикции грудной клетки в месте стояния пластины. Концы пластины фиксируются к ребрам ранее проведенной нитью PDS-II 1/0 и укрываются мышцами. После контрольного осмотра плевральных полостей через торакопорты вводятся силиконовые дренажи, погружаются в емкости с физраствором. На этапе ушивания мышц анестезиолог проводит форсированное раздувание легких для удаления воздуха из плевральных полостей. В момент прекращения поступления воздуха из плеваральных полостей дренажи удаляются, раны ушиваются наглухо с оставлением подкожных дренажей. На кожу накладываются косметические швы. Ребенок из операционной переводится в хирургическое отделение. В современной медицине, пролонгированное использование эпидуральной анестезии и малотравматичность операции Насса позволяет избежать применения в послеоперационном периоде наркотических анальгетиков. Эти же факторы позволяют начинать раннюю активизацию пациентов в первые сутки после операции. Во избежание ранних послеоперационных осложнений пациентам через 8-10 часов после операции выполняется контрольный рентген органов грудной клетки в палате лежа. Ранняя активизация пациента, физиолечение, дыхательная гимнастика, ЛФК приводит к сокращению срока пребывания в стационаре, который составляет в среднем 7 суток. Использование антибактериальной терапии цефалоспоринового ряда в послеоперационном периоде позволяет избежать нежелательных осложнений в виде нагноения раны, различных плевритов, пневмонии. Как правило, курс составляет не более 7 дней, при сохраняющемся нейтрофилезе антибактериальную терапию следует продолжить. В таких случаях при отсутствии осложнений пациент выписывается домой с назначением пероральных антибиотиков.

В связи с установкой инородного тела — пластины в организм пациента, показано назначение НПВС длительным курсом. Длительность назначения НПВС контролируется общим анализом крови, при сохраняющемся эозинофилезе, повышенном СОЭ терапию следует продолжить. 

Эффективность коррекции воронкообразной деформации можно наблюдать уже непосредственно на операционном столе. Незначительных дефектов грудной клетки в виде небольших «ямок», западения опорного ребра, выпирающей реберной дуги, которые наблюдаются в послеоперационном периоде, не стоит остерегаться. С возрастом, при физических нагрузках и ростом грудной клетки практически все дефекты самостоятельно корригируются либо «прикрываются» мышечной массой. По истечении периода реабилитации пациенты отмечают резкое улучшение самочувствия, пропадает чувство «ощущения сердцебиения», пациенты становятся более выносливыми и могут переносить большие физические нагрузки, что является основным показателем эффективности выполненной операции.

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях каждые 1-3-6 месяцев позволяет избежать ранних послеоперационных осложнений, отметить рост грудной клетки, заметить возможное смещение пластины по оси, умеренную миграцию и дать нужные рекомендации.

Через полгода после операции большинство пациентов отмечают активный рост и прибавку к массе тела. Это связано с тем, что ткани начинают больше и лучше насыщаться кислородом, и пациент перестает пребывать в состоянии «хронической гипоксии». Помимо того, у пациентов данной группы после операции выравнивается психоэмоциональный фон. Они становятся более контактными и лучше социализируются.

  • 1. Кондрашин Н.И. Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки у детей. Дисс. Д.м.н. 1965
  • 2. Павлов А.А. Хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки методом Насса. Дисс. К.м.н. 2005
  • 3. Урмонас В.К., Кондрашин Н.И. Воронкообразная деформация грудной клетки у детей. Вильнюс: Моклас, 1983
  • 4. Савельева М.С., Разумовский А.Ю. Торакопластика по D. Nuss и ее модификация в разных странах Детская хирургия, 2014.-N 1.-С.34-38
  • 5. Рудаков С.С. Изолированные и синдромальные дефекты развития грудной клетки и их лечение. Дисс. Д.м.н. 1988
  • 6. Злотников Е.Н. Оптимизация хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей. Дисс. К.м.н.2011
  • 7. M.J. Cartoski, D. Nuss, M.J. Goretsky, V.K. Proud, D.P. Croitoru, T. Gustin, et al. Classification of the dysmorphology of pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 1573–1581A. Creswick, M.W. Stacey, R.E. Kelly Jr., T. Gustin, D. Nuss, H. Harvey, et al. Family
  • 8. Study of the inheritance of pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 1699–1703
  • 9. Haller Jr., S.S. Kramer, S.A. Lietman Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: A preliminary report J Pediatr Surg, 22 (1987), pp. 904–906
  • 10. P.M. Huang, E.T. Wu, Y.T. Tseng, S.W. Kuo, Y.C. Lee Modified Nuss operation for pectus excavatum: Design for decreasing cardiopulmonary complications Thorac Cardiovasc Surg, 54 (2006), pp. 134–137
  • 11. Nuss Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair “Nuss procedure” Jpn J Thorac Cardiovasc Surg, 53 (2005), pp. 338–344
  • 12. Dzielicki, W. Korlacki, I. Janicka, E. Dzielicka Difficulties and limitations in minimally invasive repair of pectus excavatum – 6 years experience with Nuss technique Eur J Cardiothorac Surg, 30 (2006), pp. 801–804
  • 13. D. Nuss, R.E. Kelly Jr., D.P. Croitoru, M.E. Katz A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum J Pediatr Surg, 33 (1998), pp. 545–552
  • 14. H. Kim do, J.J. Hwang, M.K. Lee, D.Y. Lee, H.C. Paik Analysis of the Nuss procedure for pectus excavatum in different age groups Ann Thorac Surg, 80 (2005), pp. 1073–1077
  • 15. C.C. Ong, K. Choo, P. Morreau, A. Auldist The learning curve in learning the curve: a review of Nuss procedure in teenagers ANZ J Surg, 75 (2005), pp. 421–424
  • 16. H.J. Park, S.Y. Lee, C.S. Lee Complications associated with the Nuss procedure: Analysis of risk factors and suggested measures for prevention of complications J Pediatr Surg, 39 (2004), pp. 391–39
  • 17. D.P. Croitoru, R.E. Kelly Jr., M.J. Goretsky, M.L. Lawson, B. Swoveland, D. Nuss Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients J Pediatr Surg, 37 (2002), pp. 437–445
  • 18. M.L. Metzelder, J.F. Kuebler, J. Leonhardt, B.M. Ure, C. Petersen Self and parental assessment after minimally invasive repair of pectus excavatum: Lasting satisfaction after bar removal Ann Thorac Surg, 83 (2007), pp. 1844–1849
  • 19. J. Roberts, A. Hayashi, J.O. Anderson, J.M. Martin, L.L. Maxwell Quality of life of patients who have undergone the Nuss procedure for pectus excavatum: Preliminary findings J Pediatr Surg, 38 (2003), pp. 779–783
  • 20. Coln, J. Carrasco, D. Coln Demonstrating relief of cardiac compression with the Nuss minimally invasive repair for pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 683–686
  • 21. D.L. Sigalet, M. Montgomery, J. Harder Cardiopulmonary effects of closed repair of pectus excavatum J Pediatr Surg, 38 (2003), pp. 380–385
  • 22. G.D. Rushing, M.J. Goretsky, T. Gustin, M. Morales, R.E. Kelly Jr., D. Nuss When it is not an infection: metal allergy after the Nuss procedure for repair of pectus excavatum J Pediatr Surg, 42 (2007), pp. 93–97
  • 23. M. Noguchi, K. Fujita A new technique for removing the pectus bar used in the Nuss procedure J Pediatr Surg, 40 (2005), pp. 674–677
  • 24. J. Bohosiewicz, G. Kudela, T. Koszutski Results of Nuss procedures for the correction of pectus excavatum Eur J Pediatr Surg, 15 (2005), pp. 6–10

probolezny.ru

Причины и лечение воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Около 2% матерей слышат диагноз, который ставят их детям – воронкообразная деформация грудной клетки. Впадину в области ребер и грудины и называют ВДКГ. Болезнь сопровождается нарушениями в работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Описание данного заболевания найдено еще в летописях 1600 года.

В нынешнее время все чаще встречаются дети с подобной деформацией. У медиков огромное количество мнений на счет того, по какой причине происходит увеличение количества больных. Но все же считается, что виной всему плохая экологическая ситуация. На первый взгляд кажется, это трагедия, но если соблюдать лечение, предписанное врачом, то можно избавить ребенка от подобной патологии.

Воронкообразная грудная клетка – это искривление грудины и параллельное сочленение ребер. Выделяют два типа ВДГК – врожденную и приобретенную. Первый и второй вид заболевания приводят не только к различным расстройствам здоровья, но и отрицательно влияют на психологическое развитие ребенка. Это из-за дефекта, который заметен внешне.

Почему появляется ВДГК

В Средние века было принято считать, что воронкообразная грудная клетка появляется лишь у людей профессии сапожник. Они в процессе ремонта обуви упирали в свою грудь ее каблук. Так и появилась деформация. На сегодняшний день такое мнение считается полностью неправильным.

Деформация грудной клетки у детей может проявиться даже в младенчестве, сразу после рождения. Радует, что, по статистике, у 90% младенцев деформация уменьшается по истечении одного месяца. К одному году она полностью исчезает. Поэтому никогда не стоит делать поспешные выводы.

Версии о причинах

По поводу причин возникновения деформации существует множество мнений, это может быть связано:

  • с генетическим фактором: то есть с недоразвитыми соединительными тканями или хрящами;
  • с неправильным формированием плода в матке;
  • с маловодием или инфекционными заболеваниями матери.

Самый высокий риск появления ВДГК у детей, родители которых имеют подобное заболевание, то есть большую роль играет наследственность.

Возможные внешние признаки

Для данного вида заболевания могут быть характерны следующие внешние проявления:

  • глаза, как у монголоидной расы;
  • кожный покров гиперэластичный;
  • высокое нёбо и ослабленный сфинктер.

Воронкообразная грудная клетка может привести к пупочной грыже или сколиозу.

Симптомы заболевания

ВДГК можно характеризовать как углубление в середине или внизу грудины. Она увеличена в поперечном направлении. Как правило, с каждым годом дефекты все более заметны. Также уменьшается в размере грудная клетка, и, естественно, такая деформация приводит к тому, что позвоночник искривляется. Перестают нормально работать сердце и сосудистая система, страдают легкие.

Если симптомы не проходят, то к трехлетнему возрасту они, как правило, проявляются еще больше. При вдохе четко заметно, как у ребенка западают ребра, что неумолимо ведет к дыхательной недостаточности.

Неприятные последствия заболевания

Деформация грудной клетки у детей может привести к отставанию в развитии, частым простудными заболеваниями, сильной и быстрой утомляемости, тем более, если есть физические нагрузки.

В школьном возрасте симптоматика ухудшается, грудная клетка принимает уплощенную форму, а края ребер ярко выражены и немного приподняты. Надплечья опущены, живот выпяченный. Искривления позвоночника боковые. У ребенка наблюдается пониженная масса тела, а кожа имеет очень бледный цвет. Опасно и психологическое состояние ребенка, он осознает, что у него есть внешние дефекты, сильно переживает по этому поводу, стесняется и мало общается со сверстниками.

Выделяют три стадии деформации, в зависимости от глубины воронки:

  • 1-я стадия, когда глубина впадины всего лишь 2 см и нет никакого смещения сердечной мышцы;
  • 2-я стадия характеризуется глубиной впадины в 4 см, со смещением сердца в 2 или 3 см;
  • 3-я стадия – то же, что и 2-я, но со смещением сердечной мышцы больше чем на 3 см.

Диагностические мероприятия

При внешних проявлениях ВДГК у младенца в первые месяцы жизни может и не проводиться никакое лечение. Заболевание очень часто проходит с возрастом. Если же воронкообразная грудная клетка не исчезает, то необходимо провести диагностические исследования. Часто данный вид заболевания путают с гиповитаминозом витамина D.

Для начала собирается полный анамнез, врач выясняет, есть ли вероятность наследственности заболевания.

Доктор узнает, как протекала беременность, были ли инфекционные заболевания, токсикоз и другие проблемы. Проверяется, есть ли у ребенка другие симптомы ВДГК, к примеру, монголоидные глаза, как развиты ушные раковины, есть ли проблемы с сердечным клапаном.

Необходимые медицинские мероприятия

При помощи осмотра установить диагноз проще всего в трехлетнем возрасте. Именно тогда ярко заметны нарушения в развитии скелета, перебои в работе легких и сердца.

В медицинском учреждении проводятся следующие мероприятия:

  • рентген,
  • МРТ,
  • томограмма и другие исследования.

К примеру, на основе рентгена выводится индекс Гижицкой, то есть определяется расстояние между позвоночником и грудиной. Если это расстояние меньше единицы, то это свидетельство того, что малыш имеет заболевание ВДГК.

Обязательно проверяется работа дыхательной, сердечной и сосудистой систем. Для проверки работы легких используют электромиографическое исследование. Определяется объем легких, какая их емкость при вдохе и выдохе.

Помимо ВДГК, у ребенка может быть выявлена вегетативно-сосудистая дистония. К этому заболеванию приводят уменьшение объема легких и сердечная недостаточность. Симптомами являются колющие или/и режущие боли в области сердечной мышцы. Затем работа других систем изменяется в худшую сторону, ухудшаются солевой, белковый и водный обмен и так далее.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить внутреннюю структуру грудной полости, оценить хрящевую и костную структуру.

Естественно, что не следует забывать и о психологическом исследовании, ведь большинство людей, страдающих ВДГК, имеют комплекс неполноценности. Такое состояние опасно не только для детей, но и для взрослого человека.

Терапевтические мероприятия

Лечение ВДГК бывает двух типов:

Постоянные занятия лечебной физкультурой, работа над осанкой, увеличение объема легких. Помогают физиотерапия и плавание. Такое лечение не избавляет от внешних проявлений заболевания, но оно обязательно для каждого больного.

  1. Хирургическое вмешательство.

Большинство медиков считают, что такое лечение позволяет не только убрать косметический дефект, но и вывести больного на другой, более качественный уровень жизни.

Существует даже ряд показаний, при которых вмешательство хирурга обязательно. К примеру, если в следствие ВДГК нарушается работа внутренних органов. Чтобы выровнять осанку, существуют ортопедические методы. Косметические операции проводятся исключительно в случаях, когда заболевание доставляет человеку только эстетический дискомфорт.

Но к проведению операций существуют и определенные противопоказания. Хирургу нельзя вмешиваться, если у пациента уже есть патология сердечной мышцы или центральной нервной системы. Противопоказанием является и умственная отсталость больного, причем на любой стадии.

grudnichky.ru


Смотрите также