Ювенильный ревматоидный артрит диагностика


Ювенильный ревматоидный артрит: 6 вариантов болезни и о современных методах диагностики и лечения

ГлавнаяРевматологияОб особенностях патологии суставов в детском и подростковом возрасте, на примере ювенильного ревматоидного артрита

Среди ревматических заболеваний ЮРА одно из наиболее часто встречающихся. Заболеваемость ЮРА от 2 до 16 на 100000 детей в возрасте младше 16 лет. В других странах распространённость в среднем от 0,05 до 0,6%. Можно предположить, что данное заболевание не является часто встречающимся в популяции, тем не менее, родителям стоит быть настороженными, ведь нелеченный ЮРА в итоге может привести к необратимым последствиям.

Этиология и патогенез

Каковы же причины развития столь тяжёлого заболевания?

ЮРА имеет аутоиммунную природу, то есть при данном заболевании внутри иммунной системы здорового ребёнка происходит какая-то «поломка», которая приводит к гиперактивации клеток иммунной системы и избыточному выбросу провоспалительных цитокинов (специальные вещества, которые инициируют воспаление) с развитием поражения органов и тканей организма. Наиболее часто, помимо суставов, вовлекаются глаза — развивается так называемый ревматоидный увеит.

Ювенильный артрит у детей с системными проявлениями имеет несколько другую, более сложную, с активацией других сигнальных путей, но также аутоиммунную природу. Данные изменения приводят к развитию внесуставных проявлений: лихорадке, нарастанию лабораторных показателей воспаления (скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка (СРБ) и другим).

До конца неясно, что именно приводит к запуску вышеописанных механизмов, но есть ряд теорий, говорящих о роли инфекционных агентов. Имеет место, конечно, и наследственная предрасположенность.

В семьях, где уже был артрит или другие аутоиммунные заболевания (к примеру, болезнь Крона, язвенный колит), риск рождения ребёнка с ЮРА несколько выше.

Каким образом проявляется ЮРА?

  • как правило, заболевание проявляется поражением суставов.
Чаще всего начало малозаметное, медленное, проявляется несильно выраженной болью и припухлостью в одном каком-либо суставе, как правило, коленном или голеностопном. Суставы болят, движение в них ограничено. Характерна также утренняя скованность (первые движения в суставах после ночного сна даются с трудом, необходимо «разойтись»). Через несколько недель или 1 — 2 месяца подобные изменения начинаются в симметричном суставе. Такая «симметричность» очень  типична для ЮРА.

С прогрессированием заболевания происходит «вовлечение» всё большего количества суставов: лучезапястные, височно-нижнечелюстные, мелкие суставы кистей и другие;

  • помимо поражения суставов характерно общее недомогание, слабость, субфебрильная (до 37,5 градусов) лихорадка. Температура чаще всего повышается в утреннее время суток, иногда до фебрильных (38,5 и выше градусов) значений;
  • возможно увеличение лимфатических узлов до 4 — 5 сантиметров;
  • сыпь, которая чаще всего имеет вид пятен или пятен с маленькими плотноватыми «узелками» (папулами), собранных линейно. Сыпь может появляться и исчезать бесследно, на высоте лихорадки она становится ярче. Наиболее часто эту сыпь можно увидеть на лице, в области суставов, на ягодицах, на туловище, конечностях. Иногда это может быть уртикарная сыпь, как при крапивнице, которая сопровождается зудом. Сыпь также может быть вызвана повреждением капилляров, то есть быть геморрагической;
  • поражения глаз. В некоторых случаях при ЮРА развивается увеит (воспаление сосудистого тракта глаза). Диагностика данного состояния, к сожалению, значительно затруднена из-за отсутствия жалоб у ребёнка и требует высококвалифицированного офтальмолога, осмотра на щелевой лампе, что, к сожалению, возможно не всегда. В «запущенных» случаях, когда увеит уже имеет более явные проявления, возможны такие симптомы, как светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения.

Нелеченый увеит может закончиться катарактой, глаукомой и другими осложнениями — вплоть до развития полной слепоты.
  • увеличение размеров печени, селезёнки;
  • при ЮРА могут поражаться и другие внутренние органы: сердце, лёгкие, серозные оболочки. В таком случае симптоматика будет меняться в зависимости от того, какой орган поражён;
  • задержка роста, снижение плотности кости (остеопороз). При длительном течении заболевания возможно выраженное отставание в росте ребёнка, а также развитие остеопороза, худшим осложнением которого является компрессионный перелом позвоночника.

Клинические разновидности ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный идиопатический артрит:

  • системный (такой ЮРА, при котором помимо поражения суставов имеются и системные проявления);
  • полиартикулярный РФ+ (то есть позитивный по ревматоидному фактору);
  • полиартикулярный РФ- (отрицательный по ревматоидному фактору);
  • олигоартрит (артрит, при котором поражено менее пяти суставов);
  • псориатический артрит (артрит при псориазе);
  • артрит, ассоциированный с энтезитом (артрит, при котором поражаются также места прикрепления связок к костям).

Диагностика

Какие диагностические мероприятия проводятся для верификации диагноза?

  • клинический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (благодаря этому анализу возможно оценить, поражены ли внутренние органы, состояние жирового обмена);
  • специальный иммунологический анализ крови, при котором определяется концентрация IgG, IgA, IgM, С-реактивного белка — значение данных показателей позволяет судить об активности воспалительного процесса. Берутся также специальные показатели: антинуклеарный фактор, антитела к двуспиральной ДНК и другие. Разумеется, для диагностики ЮРА имеет значение и ревматоидный фактор, однако его отсутствие при наличии других признаков заболевания ни в коем случае не исключает диагноза. Антистрептолизин О — для исключения стрептококковой этиологии заболевания;
  • исследование иммунофенотипа лимфоцитов проводится для исключения иммунодефицитного состояния;
  • крайне важно перед началом терапии исключение туберкулёзного инфицирования, поэтому обязательно проводится проба Манту, диаскинтест, компьютерная томография органов грудной клетки;
  • определяются антитела к иерсиниям, хламидиям, микоплазмам, так как данные инфекционные агенты могут инициировать развитие реактивного артрита;
  • для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями кишечника возможно проведение исследования кала на фекальный кальпротектин;
  • для исключения гемобластоза возможно проведение пункции костного мозга;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) поражённых суставов, при подозрении на изменения в костях возможна компьютерная томография (КТ) данных суставов;
  • в целях дифференциальной диагностики с юношеским спондилоартритом доктор назначит МРТ илеосакральных сочленений, молекулярно-генетическое обследование для выявления носительства HLA-B27;

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря, сердца для исключения их поражения;
  • консультация офтальмолога для диагностики увеита, по требования осмотр у гематолога, иммунолога, фтизиатра, ортопеда и других специалистов.

После проведения обследования при наличии следующих признаков:

  • поражение одного и более суставов (поражён ли сустав, определяется при физикальном осмотре врачом и специальными методами, такими как МРТ, КТ, УЗИ);
  • развитие заболевания в возрасте до 16 лет;
  • длительность изменения в суставах от 6 недель до 3 месяцев;
  • отсутствие других заболеваний, способных вызвать данные изменения;

Может быть установлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит.

Диагноз ставится только квалифицированным специалистом по результатам проведённого обследования!

Лечение ЮРА

Для лечения ЮРА используются следующие группы препаратов:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Они назначаются, как правило, детям с низкой активностью заболевания, а также на этапе обследования. Используются чаще всего мелоксикам (Мовалис и другие), нимесулид (Нимесил и другие), диклофенак (Вольтарен и другие);
  • глюкокортистероиды. Препараты данной группы назначаются только после исключения онкологической патологии в опасных для жизни состояниях, при выраженном болевом синдроме в качестве пульс-терапии (то есть терапия в течение короткого времени большими дозами препарата);
  • иммуносупрессанты. Такие лекарственные средства, как метотрексат, являются базисной терапией при активном, не отвечающим на лечение НПВП, ЮРА. Метотрексат назначается в специальных, наиболее безопасных для ребёнка дозах, тем самым побочные эффекты от лечения сведены к минимуму;
  • генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). К данной группе относят такие моноклональные антитела, как тоцилизумаб (Актемра), адалимумаб (Хумира), инфликсимаб (Ремикейд), этанерцепт (Энбрел), канакинумаб (Эларис) и прочие.

Появившиеся относительно недавно, эти лекарства произвели настоящую революцию в ревматологии. Обладающие высокоселективным действием, они точно «бьют» по своим мишеням, блокируя те вещества, которые вызывают заболевание, по минимуму затрагивая другие органы и системы. Однако эти препараты обладают выраженным иммуносупрессивным действием.Родители, дети которых находят на терапии ГИБП, как правило, насторожены в отношении даже самой безобидной простуды. Также эти лекарства могут вызывать аллергические реакции.Лечение ГИБП проходит строго по показаниям, после комплексного обследования и подтверждения диагноза. Введение лекарств всегда осуществляется в условиях стационара;
  • внутрисуставное введение глюкортикостероидов. Проводится при выраженной боли в суставе и не чаще 1 раза в 6 месяцев, так как при частом введении велик риск развития гормонозависимости.

Прогноз

В наши дни, с учётом современных методов диагностики и лечения, при рано диагностированном ЮРА и своевременно начатой терапии, прогноз благоприятный. Благодаря тому, что в детском возрасте восстановление происходит значительно быстрее и лучше, чем у взрослых, возможно практически полное выздоровление.

Заключение

Ювенильный ревматоидным артрит — заболевание, представляющее собой хроническое воспалительное поражение суставов, приводящее со временем к их разрушению. Для данного заболевания свойственно, как правило, симметричное поражение суставов. Возможно также увеличение периферических лимфатических узлов, сыпь, температура и другие проявления. ЮРА лечится нестероидными противовоспалительными средствами, иммуноподавляющими лекарствами, генно-инженерными препаратами. Терапия подбирается врачом-ревматологом в зависимости от характера поражения суставов и других органов, тяжести течения.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2 оценок, среднее: 3,00 из 5) Загрузка...Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

ustamivrachey.ru

Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Содержание статьи:

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — это системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов. Диагноз ЮРА ставится при длительно текущих артритах (более 1,5 месяцев) при отсутствии другой выявленной патологии суставов у детей в возрасте до 16 лет. ЮРА довольно редко встречающееся заболевание.

Этиология его в настоящее время достаточно неизучена. Предполагается, что важную роль в возникновении этого заболевания играют генетическая предрасположенность и особенности иммунной системы. Не исключается и воздействие вирусов на иммунитет.

По статистике больше подвержены возникновению заболевания девочки. Отмечено, что чем позже возникло заболевание, тем тяжелее его течение. Развитие и злокачественное течение патологического процесса без адекватного лечения часто приводит к инвалидизации и даже к смертельному исходу.

Международная классификация ювенильного ревматоидного артрита включает несколько аспектов:

  • По типу поражения бывает системный артрит; олигоартрит (персистирующий и распространенный); полиартрит.

  • В зависимости от характера течения ювенильный артрит подразделяется на острый (реактивный) и подострый.

  • По локализации выделяют суставную и висцерально-суставную формы (наряду с суставами, поражаются внутренние органы).

  • По течению ювенильный ревматоидный артрит делится на медленно прогрессирующий, умеренно прогрессирующий и быстро прогрессирующий.

Патогенез заболевания

Активация заболевания начинается с инициирования гуморального иммунитета. В синовиальной оболочке пораженного сустава происходит нарушение внутренней микроциркуляции и разрушение клеток. В ответ на это начинают вырабатываться измененные иммуноглобулины G, которые являются чужеродными для организма. Соответственно, в клетках синовии вырабатываются иммунокомпетентные клетки, а именно анти-иммуноглобулины G, которые обеспечивают местный иммунитет. Их ещё называют ревматоидным фактором. Для последних измененный IgG является антигеном. В результате IgG и анти-IgG формирует иммунный комплекс, который, циркулируя в суставной полости, разрушает сосуды и синовиальную оболочку хряща.

Это приводит к выработке большого количества цитокинов макрофагального происхождения и ещё большему разрушению суставной полости. В итоге процесс распространяется на хрящ и кость. Под действие цитокинов активируется неоваскуляризация. Все эти процессы способствуют поддержанию хронического воспаления в суставе. А пропитанная иммунокомпетентными клетками и иммунными комплексами синовиальная оболочка препятствует поступлению питательных веществ и лекарственных препаратов к хрящу.

Анти-IgG с током крови разносится по всему организму. Этим объясняется поражение других внутренних органов и тяжесть данного заболевания.

Проявления ювенильного артрита довольно разнообразны, как и его формы. Но общим симптомом для всех является артрит. Сначала появляется скованность и болезненность вокруг сустава, затем припухлость и покраснение, местная гипертермия. Чаще всего в детском возрасте поражаются основные крупные и более мелкие суставы. Характерным для ювенильного ревматоидного артрита считается поражение сочленений шейного отдела позвоночника и нижнечелюстно-височных суставов. Это в дальнейшем приводит к возникновению тяжелых деформаций и нарушению развития, так как ребенок ещё растет.

Острое течение заболевания характерно для дошкольников и учеников начальных классов. Наряду с возникновением артрита, повышается общая температура тела до высоких фебрильных цифр, может возникать аллергическая сыпь на теле. Нередко увеличиваются региональные лимфоузлы, печень и селезенка. При данной форме заболевания поражение суставов обычно двустороннее. Иногда клинические проявления сначала больше выражены только с одной стороны, и можно ошибочно предположить, что процесс односторонний. Острое течение ЮРА злокачественное, быстропрогрессирующее и с неблагоприятным прогнозом.

Подострое течение характеризуется медленным началом и развитием заболевания. Процесс обычно начинается, с одной стороны. Другие суставы вовлекаются значительно позже. Выраженной болезненности может не быть. Выявляется припухлость в области сустава, нарушение его функции. У ребенка появляется утренняя скованность, которая может сохраняться в течение часа. Ребенок малоподвижен, с трудом ходит. Дети до двух лет вообще перестают ходить. Повышение общей температуры тела бывает редко и только до субфебрильных цифр. Лимфатические сосуды слегка увеличены. Печень и селезенка без изменений. Подострое течение ЮРА характеризуется более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению.

Системный ревматоидный артрит

Эта форма заболевания проявляется сочетанием артрита с симптомами поражения внутренних органов. Одним из таких симптомов является повышение температуры, в основном в утренние часы. Часто на высоте гипертермии наблюдается появление сыпи, которая носит папулёзный характер. Исчезает самостоятельно, не зудит. Привычная локализация сыпи - область суставов, лицо, боковые поверхности ягодиц и бедер.

К наиболее опасным проявлениям системной формы ЮРА относится скопление серозной жидкости в полостях и внутренних органах, в том числе в сердечной мышце и в полости легких. У больных появляются признаки сердечной и легочной недостаточности.

Увеличиваются практически все группы лимфоузлов. Они становятся крупными, хорошо пальпируются, не спаяны с кожей и между собой, безболезненны, иногда выступают над поверхностью кожи.

Увеличиваются печень и селезенка из-за общей интоксикации организма.

Олигоартрит

Встречается наиболее часто. Выделяют персистирующий олигоартрит, при котором за весь период болезни поражено не более четырех суставов, и прогрессирующий. При нем количество пораженных суставов увеличивается после шести месяцев течения заболевания.

При олигоартритическом типе ювенильного артрита процесс бывает односторонним. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы. Манифестировать заболевание может в любом возрасте, начиная с 1 года. Часто сопровождается развитием увеита (воспаления внутренних оболочек глазного яблока). Выделяют олигоартрит с ранним, поздним началом и встречающийся у всех возрастных групп детей. Последствия этой формы ювенильного ревматоидного артрита тяжелые: задержка роста, асимметрия конечностей, в том числе и в длину, катаракта и слепота (последствия увеита), инвалидизация.

Полиартрит

Встречается реже олигоартритической формы ЮРА. По наличию или отсутствию ревматоидного фактора выделяют серонегативный и серопозитивный подтип:

При серопозитивном по ревматоидному фактору варианте отмечается поражение суставов конечностей. Быстро формируются необратимые изменения суставных поверхностей костей. Заболевание характеризуется подострым течением и считается ранним проявлением ревматизма взрослых.

Серонегативный подтип по ревматоидному фактору поражает обычно суставы шейного отдела позвоночника и височно-челюстные сочленения. Возникает заболевание достаточно рано (с 1 года) и характеризуется доброкачественным течением.

При раннем возникновении обоих подтипов полиартрита происходит выраженная, необратимая задержка роста и ранняя инвалидизация. В суставах образуются сложные контрактуры, которые с трудом поддаются лечению.

Стоит отметить, что любая клиническая форма ювенильного ревматоидного артрита несет собой достаточно тяжелые последствия. Особенно опасно ранняя манифестация заболевания и частые рецидивы. Также неблагоприятным считается сразу развитие системной формы ЮРА и младший детский возраст. Поэтому важно, как можно быстрее правильно поставить диагноз и начать лечение.

Подробнее: Причины, симптомы и лечение полиартрита

Диагностические признаки

Во-первых, необходимо обратить внимание на клинические проявления:

  • длительный артрит

  • скованность движений

  • высыпания на теле, особенно вокруг суставов

  • необъяснимые скачки температуры тела

  • иридоциклит

  • увеличение лимфоузлов

При наличии таких симптомов стоит также выяснить, нет ли в семье родственников, страдающих ревматоидным артритом.

Во-вторых, необходимо сделать рентген пораженных суставов, где можно определить стадию заболевания (их четыре) и характер поражения суставов. На снимке будет видно изменение суставной поверхности хряща, сужение полости, сращение синовиальных оболочек между собой и другие изменения.

Обязательно исследуют кровь больного на наличие ревматоидного фактора и антител. Смотрят СОЭ, уровень лейкоцитов и гемоглобина. Как правило, для ЮРА характерен высокий нейтрофильный лейкоцитоз и анемия. Уровень СОЭ свидетельствует о степени активности заболевания. Соответственно, чем выше показатель СОЭ, тем более активен процесс. Также в крови появляется С-реактивный белок, IgG и IgM. Часто общий анализ крови может оставаться в пределах нормы.

ЭКГ и УЗИ сердца покажет изменения в миокарде. Обязательно пройти осмотр у офтальмолога для исключения глазных проявлений ЮРА (осмотр глазного дна, сред глаза и угла).

Аспекты лечения

Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита является подавление выраженной воспалительной реакции в суставах, устранение системных проявлений и минимизация последствий заболевания.

Важным аспектом в лечении является соблюдение правильного режима двигательной активности ребенка. Нельзя использовать полную иммобилизацию суставов, так как это приведет к усугублению процесса и развитию стойких контрактур. Необходимо рекомендовать спокойные пешие прогулки, езду на велосипеде, плавание. Однако стоит избегать физических перегрузок, бега, прыжков, падений. При далеко зашедшем патологическом процессе и изменениях суставных поверхностей костей рекомендуется специальная лечебная физкультура под контролем врача или инструктора. Следует также использовать иммобилизационные ортезы, корсеты, костыли.

При обострении заболевания необходимо избегать воздействия солнечного излучения, переохлаждения, стрессов.

Медикаментозную терапию назначают незамедлительно после установления диагноза. Лечение обязательно проводить в стационаре. Используют в первую очередь препараты группы НПВС, которые снимают болевые ощущения и воспаление. Препараты этой группы принимают перорально. Доза рассчитывается в зависимости от имеющейся массы тела ребенка.

Практически всегда при осложненном и злокачественном течении ЮРА прибегают к внутрисуставному введению глюкокортикостероидов, которые действуют быстро и достаточно эффективно. Однако, к этим препаратам необходимо относится с осторожностью, учитывая детский возраст пациентов.

Иммуносупрессивная терапия (метотрексат, сульфосалазин) применяется для воздействия на причину развития заболевания - активность патологического гуморального иммунитета. Также является токсичной, поэтому во время лечения необходимо проводить мониторинг основных показателей крови и оценивать воздействие на костный мозг.

К хирургическому лечению прибегают при наличии выраженных изменений в суставах, ограничивающих подвижность и значительно ухудшающих качество жизни пациентов. Суть операции сводится к удалению контрактур и протезированию.

Смотрите также: Другие методы лечения ревматоидного артрита

Прогноз заболевания

Прогноз для пациентов, страдающих ювенильным ревматоидным артритом относительно благоприятный, особенно при своевременно начатом лечении и адекватной реабилитации. Легкие формы заболевания могут пройти без последствий для опорно-двигательного аппарата. Тяжелые же формы всегда оставляют изменения в суставах и костях.

Системное течение ювенильного ревматоидного артрита имеет глубоко неблагоприятный прогноз. При отсутствии адекватного лечения может наступить летальный исход. Даже при успехе в лечении последствия всегда имеются, и не только в суставах. Такие пациенты обычно становятся инвалидами детства.

www.ayzdorov.ru

Ювенильный ревматоидный артрит критерии диагностики -

I. Клинические формы:

1. Системный вариант.

2. Полиартикулярный вариант:

а) субтип с наличием РФ;

б) субтип с отсутствием РФ.

3. Олигоартикулярный вариант:

а) субтип, встречающийся преимущественно у девочек, с началом болезни в раннем возрасте, при наличии АНФ, отсутствии РФ, отсутствии HLA-B27 и высоким риском развития в катамнезе поражения глаз;

б) субтип, наблюдающийся чаще у мальчиков, с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением нижних конечностей, при наличии HLA-B27 и отсутствии РФ и АНФ;

в) субтип, встречающийся среди всех возрастных групп, при отсутствии РФ, АНФ и HLA-B27.

II. Степень активности:

IV. Степень функциональной недостаточности: 0-сохранена;

I — сохранена профессиональная способность;

II — утрачена профессиональная способность;

III — утрачена способность к самообслуживанию.

Диагностические критерии, предложенные ACR (1971) [31]

1. Возраст начала заболевания 6 нед.

3. Наличие артрита.

Припухание или выпот или два следующих: болезненность или ограниченная подвижность сустава, боль или гипертермия сустава.

4. Подгруппы по истечении 6 мес.

• олигоартикулярный ( 4 суставов);

• системный: артрит, лихорадка, кожная сыпь.

5. Исключение других форм ювенильного артрита.

Диагностические критерии, предложенные EULAR (1994) [32]

1. Возраст начала заболевания 3 мес.

3. Наличие артрита.

Припухание или выпот или два следующих: болезненность или ограниченная подвижность сустава, боль или гипертермия сустава.

4. Подгруппы по истечении 6 мес.

• олигоартикулярный ( 4 суставов);

• системный: артрит, лихорадка, кожная сыпь.

• IgM-RF позитивный полиартрит;

• исключение всех других форм ювенильного артрита.

Примеры формулировки диагноза:

Ювенильный артрит, полиартрит, серонегативный вариант, быстро прогрессирующее течение, активная фаза, активность III, Ro ст. II, ФНС II.

Болезнь (синдром) Стилла у взрослых (м06.1)

Определение. Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, характеризующийся высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной сыпью (E.G. Bywaters, 1971).

Диагностические критерии, предложенные Yamaguchi и соавт.

1. Лихорадка 39°С или выше длительностью 1 неделя и более.

2. Артралгия в течении 2 нед и более.

3. Макулярная или макулопапулярная оранжево-розовая не зудящая сыпь, обычно появляющаяся во время лихорадки.

4. Лейкоцитоз более 10000 в мм и выше, количество гранулоцитов>80%.

2. Лимфаденопатия и/или спленомегалия (подтвержденная пальпаторно или эхографически).

3. Нарушение функции печени: повышение уровней трансаминаз и/или ЛДГ, не связанное с токсическим действием лекарств или аллергией.

4. Отсутствие ревматоидного фактора и антиядерных антител.

1. Инфекции, особенно сепсис и инспекционный мононуклеоз.

2. Опухолевые процессы, особенно лимфомы.

3. Другие ревматические болезни, особенно узелковый периартериит и ревматоидный васкулит.

Наличие у больного пяти критериев, из которых по меньшей мере два — большие, позволяют поставить диагноз «болезнь Стилла».

Для разработки критериев обследовано 90 больных болезнью Стилла, 267 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 96,2%, специфичность — 92,1%.

Использованные источники:studfiles.net

Врач-педиатр о ювенильном ревматоидном артрите у детей

В последние десятилетия, к сожалению, данное заболевание набирает силу среди детей и подростков. Ювенильный хронический артрит у детей (ЮХА) – это аутоиммунное заболевание. Одной из предполагаемых причин считается инфекция.

Причиной артрита также могут быть:

  • вакцинация (чаще после АКДС);
  • травма сустава;
  • переохлаждение;
  • избыточная инсоляция (пребывание на солнце);
  • наследственная предрасположенность.

Анатомия сустава

Чтобы понять суть и классификацию ЮХА, давайте разберемся, из чего состоит сустав.

Сустав — это соединение костей скелета, погружённое в суставную капсулу, или сумку. Благодаря им человек может проявлять любую двигательную активность.

Суставная сумка состоит из наружного и внутреннего слоев. Внутренний слой или синовиальная оболочка — это своего рода питание сустава.

У детей суставы обильно снабжены сосудистой сетью.

При ЮХА возникает воспаление в синовиальной оболочке, отсюда нарушается трофика (питание через кровоснабжение) сустава и дальнейшие изменения.

Ювенильный артрит у детей и его классификация

По количеству поражённых суставов артрит подразделяется на:

  • моноартрит — поражается один сустав;
  • олигоартрит – когда задействовано не более четырех суставов;
  • системный вариант – к поражению суставов присоединяется повреждение органов и тканей;
  • полиартрит – повреждено более четырех суставов.

По обнаружению в крови больного ревматоидного фактора:

По развитию осложнений:

  • инфекционные осложнения;
  • синдром активации макрофагов;
  • болевой суставной синдром у ребёнка;
  • лёгочно-сердечная недостаточность;
  • задержка роста.

Болевой суставной синдром у ребёнка

Боль — это самая основная жалоба при возникновении ревматоидного артрита у детей, поэтому при подозрении на артрит мама должна обратить внимание на следующие факторы:

  • покраснение и припухлость сустава;
  • кожа над суставом горячая на ощупь;
  • ребёнок щадит сустав, ограничивая движения в нём;
  • боль при сгибании, разгибании поражённой конечности;
  • по утрам скованность в суставе, то есть невозможность встать с кровати или почистить самостоятельно зубы из-за ограничения подвижности в суставе.

Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный

Распространённость составляет около 10 %. Им чаще болеют девочки в возрасте от 8 — 15 лет.

Боли в суставах возникают симметрично. Чаще поражаются коленные, лучезапястные и голеностопные суставы.

Осложнения:

  • задержка роста;
  • тяжёлая инвалидизация;
  • контрактуры (отсутствие подвижности) в суставах.

Такое тяжёлое течение и осложнения связаны с наличием ревматоидного фактора в крови, который достаточно агрессивен к синовиальной оболочке сустава и приводит к необратимым последствиям без адекватного лечения.

Ювенильный артрит, серонегативный

Распространён в 20 — 30 %. Опять-таки чаще страдает женский пол от 1 года до 15 лет, возрастные рамки шире, нежели у серонегативного.

Течение данного заболевания доброкачественное.

Поражаются суставы:

  • коленные;
  • локтевые;
  • височно-нижнечелюстные соединения;
  • шейный отдел позвоночника.

Сравнительная таблица

Олигоартрит

Встречается в 50 % всех случаев.

Поражается несколько суставов:

Течение данной формы заболевания достаточно агрессивное, так как развиваются воспалительные изменения в оболочках глаза.

Системный вариант ревматоидного артрита

Клинические проявления:

  • сыпь;
  • увеличение печени, селезёнки;
  • повышение температуры;
  • боли в суставах;
  • воспалительные изменения в органах.
Осложнения заболевания

1. Поражение глаз. У детей с ювенильным артритом могут возникать воспалительные изменения в оболочках глаза.

Как правило, это происходит бессимптомно, и ребёнок совершенно не чувствует боли в глазах, что и таит в себе угрозу потери зрения без должного контроля окулиста.

При ювенильном артрите чаще возникает ирит или иридоциклит — воспаление радужной оболочки глаза.

Осложнения при болезнях глаз:

  • катаракта — помутнение хрусталика;
  • глаукома — повышение внутриглазного давления;
  • как самый неблагоприятный исход – слепота.

Окулист должен осматривать таких малышей только с помощью щелевой лампы. Без неё осмотр будет некорректен. Как следствие, врач может пропустить проблему с глазками при ювенильном артрите.

Если врач выявил начало воспалительных изменений в глазу, будет назначено лечение. Лечить будут при помощи глазных капель, имеющих в своей основе гормональный компонент для уменьшения сухости, отечности и воспаления.

Также лечение глаз возможно с помощью введения в глазное яблоко инъекционного препарата. Это значительно повышает эффективность лечения основного заболевания.

2. Поражение органов и систем. Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, поражающим не только суставы, но и внутренние органы. Болезнь воздействует на соединительную ткань, которая присутствует во многих органах, и кровеносные сосуды.

Основные мишени для артрита:

Воспалительные изменения в оболочках сердца называются кардитами. Они также могут развиваться как осложнения после других заболеваний. Например, после перенесённой стрептококковой ангины или скарлатины, для которых больше характерно поражение сердечной клапанной системы. При ювенильном артрите чаще возникают изменения в миокарде и перикарде. Кардиты могут протекать бессимптомно.

Изменения в лёгких касаются самой легочной ткани и плевры. Сами бронхи и бронхиолы страдают реже. Как осложнения в плевральной полости возникают спайки и скапливается жидкость.

Боли в руках, ногах – следствие ревматического повреждения нервных окончаний. Также могут возникать двигательные расстройства.

Поражение почек происходит в виде гломерулонефрита (воспаления тканей почки). Причём гломерулонефрит возникает при высокой активности артрита. Нарушение работы почек не происходит, обычно появляются минимальные изменения в моче.

Диагностика

1. Если ваш ребёнок начал жаловаться на боли в суставах, то незамедлительно следуйте к детскому врачу кардиоревматологу или детскому ревматологу.

2. На начальном этапе обследований ребёнку следует сдать:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (ферменты печени, креатинин, общий белок, сахар крови, С – реактивный белок);
  • кровь на наличие ревматоидного фактора;
  • кровь на исследование титра антистрептолизина О (если есть в анамнезе частые ангины), который говорит о наличии стрептококка в организме;
  • анализ крови на иммунологические показатели (антинуклеарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, концентрация иммуноглобулинов).

3. Затем доктор направит малыша на инструментальные обследования:

  • УЗИ поражённых суставов;
  • рентгенологическое обследование;
  • УЗИ брюшной полости;
  • ЭКГ;
  • УЗИ сердца (при подозрении на кардит);
  • УЗИ почек.

4. Консультация специалистов. Окулист, ЛОР-врач, невролог обязательно обследуют ребёнка при наличии соответствующих жалоб.

Только после пройдённых выше обследований врач должен подтвердить или опровергнуть диагноз.

Режимные моменты в лечении

  1. При активном артрите показан постельный режим либо значительное ограничение физической активности. Запрещены прыжки, бег, ходьба на корточках.

ЮХА всегда лечится в стационарных условиях.

  • Необходима минимальная дозированная гимнастика для суставов. Суставы созданы для движения. Гимнастика должна проводиться с инструктором ЛФК. Важен индивидуальный подход к каждому ребёнку, учитывая его функциональные способности и болевые ощущения.
  • При ювенильном артрите нельзя гипсовать, накладывать лонгеты, повязки на поражённый сустав.
  • Обязателен медотвод от прививок.
  • Исключение переохлаждения.
  • Разрешено пребывание на солнце только с использованием солнцезащитных кремов и головных уборов.
  • Рекомендована диета, обогащённая кальцием, полноценные сбалансированные приёмы пищи.
  • Психологическая поддержка и правильный настрой со стороны родителей, так как лечение ЮХА может длиться годами.
  • Основные лекарственные препараты для лечения

    В этом вопросе следует отметить два направления в лечении:

    1. Симптоматическое лечение. Это нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды.
    2. Иммуносупрессивная терапия, которая подавляет активность иммунной системы.
    Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС)

    Данные препараты достаточно неплохо снимают болевые ощущения, но не так хорошо устраняют воспалительные изменения при ювенильном артрите.

    К ним относятся:

    Противовоспалительные препараты гормональной природы

    При наличии системного артрита с поражением органов назначается так называемая пульс-терапия.

    Иммуносупрессоры

    Гормональные препараты дают быстрый, но недолговременный эффект.

    Поэтому при неэффективности и высокой активности заболевания, а также при системном варианте назначаются иммуносупрессоры.

    Метотрексат — основной препарат для лечения ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной, в возрастных дозировках, без самопроизвольной отмены.

    Отмена Метотрексата проводится только в условиях стационара и, как минимум, после 2-летней ремиссии.

    Метотрексат обладает достаточно высокой эффективностью, переносится в большинстве случаев хорошо. Возможна тошнота, рвота, но это на начальном этапе лечения.

    Дозировка Метотрексата подбирается в условиях стационара, рассчитывается по весу, росту. Бывает как в таблетированной форме, так и инъекционной, его приём происходит 1 раз в 1 — 2 недели по назначению врача.

    Новое в лечении

    С недавнего времени для лечения ювенильного артрита стали использоваться препараты — биологические агенты:

    Данные препараты представляют собой белки, которые связываются с иммунными клетками и подавляют их активность. Лечение данными препаратами дорогостоящее и проводится не во всех клиниках.

    Как достичь длительной ремиссии?

    Ремиссией считается:

    • отсутствие суставов с активным артритом;
    • отсутствие системных проявлений;
    • нормальные показатели крови и мочи, отрицательные С-реактивный белок и ревматоидный фактор;
    • полное отсутствие жалоб у ребёнка;
    • утренняя скованность не более 15 минут.

    Вообще, лечение артрита — это сложный, а, главное, длительный процесс. Может занимать годы. Конечно, качество жизни ребёнка страдает. Важную роль при этом играет то, как отвечает иммунная система на лечение, правильно ли подобрана дозировка, получает ли ее пациент.

    Ювенильный ревматоидный артрит возможно вылечить только благодаря слаженной работе врача и родителей.

    Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

    Использованные источники:kroha.info

    Диагностика ювенильного ревматоидного артрита у детей

    Общая заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом на 100 000 детского населения в России на 2001 г. составила 47,4, а первичная заболеваемость – 4,2. В Санкт-Петербурге ювенильный артрит доставляет четверть воспалительных заболеваний опорно-двигательного аппарата в детском возрасте. В детском возрасте отмечаются два не резко выраженных пика заболеваемости: в 3-5 лет и 9-10 лет и небольшой подъем в подростковом возрасте. В этой статье мы расскажем о том, как ставят диагноз ювенильный ревматоидный артрит у детей — диагностика заболевания.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальную диагностику ЮРА следует проводить с ревматическим артритом, реактивным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, болезнью Райтера. В таблице приведены отличительные признаки этих заболеваний и суставного синдрома в частности.

    Таблица. Дифференциальная диагностика ювенильного ревматоидного артрита

    Артрит или артралгии возникают через 2-3 нед после перенесённой ангины

    Суставы поражаются симметрично

    Боль и припухлость держатся от нескольких дней до 2-3 нед

    Артрит проходит без последствий

    Связь артрита с определённой инфекцией

    Асимметричное поражение суставов

    Положительные серологические пробы

    Эффект от антибактериальной терапии

    Ранний двусторонний сакроилеит

    Медленно прогрессирующий моно, олигоартрит

    Часто поражается тазобедренный сустав

    Экзостозы пяточных костей

    Связь с хламидийной инфекцией

    Асимметричный артрит нижних конечностей

    Лабораторная диагностика

    При клиническом исследовании крови отмечается снижение эритроцитов и гемоглобина, лейкопения и(или) гиперлейкоцитоз (при суставно-висцеральных формах), неитрофилез, разной степени повышение СОЭ. Определяется диспротеинемия: повышение содержания α,- и γ,-глобулинов. В период острой фазы ювенильного ревматоидного артрита увеличивается дифениламиновый показатель активности (более 200 ед.), С-реактивный белок, отражающие динамику процесса. Умеренное повышение всех классов иммуноглобулинов – IgA, IgM, IgG. Наличие антинуклеарных антител (AHA) до 1:100 и более в сыворотке крови и в синовиальной жидкости. Снижение циркулирующих Т-лимфоцитов и нарастание нулевых клеток, изменения в системе комплемента.

    Диагностика ювенильного ревматоидного артрита у детей не обходится без исследование синовиальной жидкости. В норме она прозрачна, бесцветна, обладает высокой вязкостью и образует хороший муциновый сгусток. Количество клеток, в большинстве лимфоцитов, не превышает 400-600 в 1 мм3. При РА количество жидкости увеличено, она мутная, с желтоватым или зеленоватым оттенком, с низкой вязкостью и плохим муциновым сгустком. Количество лейкоцитов увеличено. Характерно наличие клеток-фагоцитов, лейкоцитов, фагоцитировавших «осколки» хряща.

    При артроскопии сустава наиболее ранние структурные изменения определяются в ворсинках, располагающихся в наиболее кровоснабженных зонах – в супрапателлярной части сустава. Характер синовита и активность воспалительного процесса при артрите коррелирует с наличием фибрина и его количеством в полости сустава.

    При УЗИ суставов выявляют признаки активного процесса – утолщение синовии, жидкость в полости сустава, изменение контура суставного хряща. Симптомы ювенильного артрита выявляются даже при отсутствии или минимальной активности [Пуринь А. В., 1999].

    В трудных случаях для диагностики суставного синдрома используются компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяющие точно оценить развитие паннуса, суставного выпота, потерю хряща и гипотрофию мениска [Пуринь А. В., 1999].

    Томография суставов – гаммасцинтиграфия с технецием-99 определяет локальные минимальные изменения.

    Рентгенологическая диагностика суставов. В первые месяцы болезни основным показателем служит эпифизарный остеопороз. Затем появляются эрозии.

    Выраженность рентгенологических изменений по шкале Штейнброкера:

    стадия – остеопороз, преимущественно эпифизарный.

    стадия – остеопороз и начальная хрящевая деструкция, сужение сустав ной щели.

    стадия – выраженная деструкция хряща и кости, костные эрозии.

    стадия – симптомы III стадии и анкилозы.

    Критерии диагностики

    В России приняты следующие критерии, по которым проводится диагностика ювенильного ревматоидного артрита у детей:

    • Артрит продолжительностью 3 мес. и более.
    • Ювенильный артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
    • Симметричное поражение мелких суставов.
    • Контрактуры суставов.
    • Тендосиновит или бурсит.
    • Мышечная атрофия (чаще регионарная).
    • Утренняя скованность.
    • Ревматоидное поражение глаз.
    • Ревматоидные узелки.
    • Выпот в полость сустава.
    • Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.
    • Сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов.
    • Нарушение роста костей.
    • Поражение шейного отдела позвоночника.

    Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

    В зависимости от количества выявленных во время диагностики положительных признаков определяют степень вероятности наличия заболевания (при обязательном наличии артрита):

    • 3 признака – вероятный ювенильный артрит,
    • 4 признака – определенный ЮРА,
    • 8 признаков – классический ювенильный ревматоидный артрит.

    В зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора в крови во время диагностики выделяют серопозитивную и серонегативную форму РА. Учитывая степень нарушения функции суставов: отсутствие недостаточности опорно-двигательного аппарата – 0, наличие функциональной недостаточности I, II, III степени.

    • Первая степень – умеренное ограничение функции, но полное сохранение самообслуживания.
    • Вторая степень – выраженное ограничение функции, но с умеренным ограничением самообслуживания.
    • Третья степень – утрата возможности самообслуживания.

    Согласно данным подкомитета Американской ревматологической ассоциации ремиссия ревматоидного артрита устанавливается, если как минимум в течение 2 мес. сохраняются 5 или 6 нижеследующих условий:

    • Продолжительность утренней скованности не более 15 минут,
    • Отсутствие утомляемости,
    • Отсутствие боли в суставах (по анамнезу),
    • Отсутствие болезненности суставов при пальпации или боли в них при движении,
    • Отсутствие припухлости суставов или сухожилий,
    • СОЭ не выше 30 мм/ч для женщин и 20 мм/ч – для мужчин.

    Особенности ювенильного ревматоидного артрита:

    • частый дебют в раннем детском и подростковом возрасте,
    • склонность к хронизации течения и неуклонному прогрессированию, особенно при поздней диагностике и неадекватном лечении,
    • течение значительно более агрессивное, чем у взрослых,
    • развитие тяжелой инвалидности в течение первых 10 лет болезни, а часто и раньше, у 50% детей,
    • отставание физического и полового развития ребенка, резкое отличие по внешнему виду от сверстников,
    • высокая частота тяжелых психоэмоциональных травм,
    • диагноз ювенильный артрит в детском возрасте нередко подразумевает пожизненную инвалидность,
    • рано поставленный диагноз, адекватная терапия могут дать результаты значительно лучшие, чем у взрослых, предотвратить развитие инвалидности или ее минимизировать.

    Теперь вы знаете о том, как проводят диагностику ЮРА у детей.

    Использованные источники:www.medmoon.ru

    Ювенильный ревматоидный артрит: физиолечение и реабилитация

    Ювенильный ревматоидный артрит – хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание, протекающее с поражением суставов, возникающее у детей до 16 лет. У части больных кроме суставов поражаются внутренние органы. При отсутствии лечения может приводить к деструкции суставов и инвалидности в детском возрасте. Это одно из самых распространенных заболеваний среди ревматологических болезней у детей, чаще встречается у девочек.

    Причины и механизмы развития болезни

    Причины возникновения ювенильного ревматоидного артрита до конца не изучены. Фоном для болезни может служить дисплазия соединительной ткани, наследственная предрасположенность.

    Факторы, способствующие развитию ЮРА:

    • инфицирование вирусами цитомегалии, Эпштейна-Барр, краснухи;
    • бактериальные инфекции (сальмонеллез, микоплазмоз, шигеллез, хламидиоз);
    • частые ОРЗ;
    • переохлаждение;
    • стрессы;
    • длительная инсоляция;
    • неблагоприятные экологические факторы (накопление в организме тяжелых металлов, лучевое воздействие).

    В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, организм вырабатывает антитела против антигенов, которые расположены на своих клетках, внутри них, во внеклеточных пространствах.

    Формы ЮРА

    1. Суставная.
    2. Системная.
    3. Системная форма в сочетании с полиартритом (синдром Стилла).
    4. Системная форма с олигоартритом (синдром Виселера-Фанкони).

    Клинические проявления

    Клиническая картина заболевания и его тяжесть зависит от возраста и пола ребенка, его иммунитета, условий окружающей среды, времени постановки диагноза и начала лечения.

    Наиболее ранним признаком болезни является поражение суставов. Сначала боль в суставах может появляться периодически, а потом развивается артрит. У больных появляются жалобы на боль в суставах, их припухлость, ограничение движений, повышение температуры тела. Суставы горячие, отечные, движения в них болезненны. Поражаются симметричные крупные суставы (коленные, локтевые, лучезапястные), суставы кистей и стоп, а также суставы шейного отдела позвоночника. Увеличиваются лимфоузлы, печень и селезенка. В области суставов появляются плотные, подвижные, болезненные образования в виде узелков (ревматоидные узелки), на теле — полиморфная сыпь. Данные проявления характерны для острого начала болезни, оно свойственно тяжелым формам патологии с неблагоприятным прогнозом.

    Дебют ЮРА может быть подострым, симптомы менее выражены, течение более доброкачественное. Со временем у детей может нарушаться походка, маленькие дети могут переставать ходить из-за боли, появляется утренняя скованность до часа. При дальнейшем прогрессировании заболевания в патологический процесс вовлекаются внутренние органы:

    • сердце (миокардит с сердечной недостаточностью, реже эндокардит и перикардит);
    • почки (диффузный гломерулонефрит);
    • глаза (может приводить к полной потере зрения);
    • реже – легкие (плеврит, пневмонит).

    В дальнейшем возможно несколько вариантов течения болезни. Может развиваться суставная форма ревматоидного артрита, в 20 % случаев — системная форма с олигоартритом или полиартритом. Суставная форма болезни приводит к стойким деформациям суставов. Системная форма характеризуется выраженными общими реакциями организма, тяжелыми органными нарушениями.

    Диагноз ЮРА базируется на клинических проявлениях, данных анамнеза, объективного исследования, дополнительных методов исследования, которые назначает врач. При постановке диагноза учитывается форма болезни, отсутствие (серонегативный вариант) или наличие ревматоидного фактора (серопозитивный вариант), степень активности, течение болезни (быстро, умеренно, медленно прогрессирующее), степень нарушения функции суставов.

    Диагностические критерии

    1. Воспаление одного или более суставов, сохраняющееся более трех месяцев.
    2. Скованность движений по утрам.
    3. Симметричность поражения.
    4. Ревматоидные узелки.
    5. Специфическое поражение глаз.
    6. Наличие контрактур, атрофии мышц.
    7. Характерные рентгенпризнаки (эрозии, сужение суставных щелей, или их отсутствие, остеопророз, нарушение роста костей, поражение шейного отдела позвоночника).
    8. Характерные лабораторные признаки (признаки воспаления, ревматоидный фактор, АНА, антитела к ДНК).

    План обследования больных ЮРА

    1. Анализ крови клинический.
    2. Анализ мочи.
    3. Биохимический анализ крови.
    4. Анализ крови на ревматоидный фактор, СРБ, сиаловые кислоты, АНА-профиль, антитела к ДНК.
    5. Рентгенологическое исследование пораженных суставов.
    6. УЗИ суставов.
    7. Исследование внутрисуставной жидкости.
    8. ЭКГ, УЗИ сердца и внутренних органов.
    9. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
    10. Осмотр смежными специалистами при необходимости.

    Лечение

    Лечение ЮРА длительное, комплексное, с назначением базисной терапии. Вне обострения больные должны наблюдаться в поликлинике у ревматолога или педиатра.

    Показания к стационарному лечению
    1. Дебют ЮРА.
    2. Подбор лечения, назначение сильнодействующих препаратов.
    3. Выраженное обострение болезни.
    4. Неэффективное амбулаторное лечение.
    5. Развитие системных поражений.
    Основные направления в лечении
    1. Немедикаментозная терапия:
    • диета (преимущественно белковая, ограничиваются углеводы и жиры);
    • дозированные физические нагрузки, лечебная физкультура;
    • обучение больного (постоянный прием препаратов, контроль общего состояния, незамедлительное обращение к врачу при его ухудшении).
    • симптоматическое лечение (противовоспалительные средства – ибупрофен, нимесулид, диклофенак);
    • базисное лечение (глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон; цитостатики – метотрексат, циклоспорин, лефлунамид; биологическая терапия).

    При получении базисного постоянного лечение назначается обследование больного каждые две недели. Больные и родственники должны быть предупреждены о возможных побочных эффектах. При тяжелом течении, неэффективности лечения назначается комбинированная терапия.

    Физиолечение

    Физиотерапевтическое лечение направлено на уменьшение воспаления в суставах, уменьшение болевого синдрома, улучшение обмена между соединительной и хрящевой тканью, коррекцию иммунных нарушений.

    Методы, угнетающие иммунитет:

    • лекарственный электрофорез с иммуносупрессорами (делагилом, преднизолоном);
    • азотные ванны;
    • воздействие лазером;
    • аэрокриотерапия (влияние холода на организм).

    Методы, оказывающие противовоспалительное действие:

    • ДМВ-терапия на область надпочечников;
    • ультрафонофорез с гидрокортизоном;
    • УВЧ-терапия на пораженные суставы.

    Методы, уменьшающие боль:

    • ТКЭА (транскраниальная электроаналгезия);
    • УФО в эритемных дозах;
    • лекарственный электрофорез с обезболивающими средствами (новокаином, анальгином).

    Методы, оказывающие фибромодулирующее действие:

    Санаторно-курортное лечение

    При отсутствии противопоказаний и минимальной активности процесса больные, способные к самообслуживанию, направляются на курорты Сочи, Сак, Пятигорска, Хмельника, Нальчика, Старой Руссы, Евпатории и др. Используется лечебное действие лечебных грязей, сероводородных азотно-термальных вод, радоновых вод.

    Противопоказания: обострение болезни, высокая активность ЮРА, поражение внутренних органов, септические формы артрита. В случае окончания курса гормональной терапии направление в санаторий возможно через 3 месяца.

    Заключение

    Ревматоидный артрит часто приводит к утрате трудоспособности, пациенты становятся инвалидами. При тяжелом течении болезни и в периоды обострений детям назначается обучение на дому, им противопоказаны прививки, введение гаммаглобулинов. У половины больных удается добиться стойкой ремиссии, но обострение может появляться снова спустя даже несколько лет. Адекватное лечение помогает приостановить прогрессирование болезни, предотвратить деформацию суставов, улучшить качество жизни больных.

    Презентация Жолобовой Е. С. и Торосян Г. Г. на тему «Лихорадка неясного генеза. От диагностики к лечению ювенильного ревматоидного артрита»:

    Использованные источники:physiatrics.ru

    Ювенильный ревматоидный артрит — симптомы и лечение

    Многие уверены, что суставные заболевания – это недуг взрослых и даже пожилых людей. Но одна из форм патологии – ювенильный ревматоидный артрит суставов, который также называют юношеским ревматоидным артритом, – поражает именно детей в возрасте до 16 лет. Это сложное системное заболевание развивается достаточно быстро, дает серьезные осложнения и с трудом поддается терапевтическому воздействию. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи больной ребенок может стать инвалидом, поэтому лечение ювенильного ревматоидного артрита важно начинать как можно раньше, при первых признаках ЮРА.

    Причины развития ювенильного ревматоидного артрита

    Процент заболеваемости ювенильным ревматоидным артритом достаточно низок. Согласно статистическим данным, болезнь может развиться у 2 – 15 детей из ста тысяч, что составляет не более 0,015%. Наиболее часто диагностируется ювенильный ревматоидный артрит у детей женского пола. У них недуг диагностируется в два раза чаше, чем у мальчиков. В медицинской практике не наблюдалось случаев диагностики ювенильного ревматоидного артрита у детей младше двухлетнего старше шестнадцатилетнего возраста. Болезнь представляет собой отдельную форму артропатологии, что подтверждается наличием индивидуального кода ювенильного ревматоидного артрита по МКБ 10 (десятому варианту Международной классификации болезней). Общая кодировка обозначается как М08, но в зависимости от классификации к этому обозначению добавляются цифры от 0 до 9 (М08.0, М08.1 и т.д.).

    Доктор Бубновский — Вылечить спину и суставы после 40 лет реально средством. Читать далее >>>

    Специальный Корреспондент: Лечение суставов дорогими пустышками — ревматологи 12 лет обманывали пациентов по всей стране. Узнать подробности >>>

    Однозначного мнения по поводу того, какие факторы могут вызвать у ребенка ювенильный артрит, не существует. Как предполагается, к его развитию приводит неблагоприятное сочетание экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов. Среди основных причин ювенильного ревматоидного артрита специалисты выделяют следующие:

    • Наследственная предрасположенность, занимающая одну из главных позиций в этиологическом ряду ювенильного артрита;
    • Нарушение графика проведения профилактических прививок – не сделанная вовремя прививка приводит к возникновению у ребенка ряда серьезных заболеваний (корь, свинка), осложнением которых становится ювенильный ревматоидный артрит. Но он может развиться и в результате послепрививочного осложнения;
    • Перенесенные инфекции вирусного либо бактериального характера. Помимо упомянутых, это может быть грипп и другие формы респираторно-вирусных инфекций, ангина, тонзиллит, энтеровирусные патологии. Болезнетворные агенты попадают в кровоток или лимфу, и, вместе с этими жидкостями, могут проникнуть в область сустава;
    • Сбой в работе иммунитета, когда защитная система начинает уничтожать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные;
    • Механическая травма суставного сочленения – перелом, вывих, разрыв связок. Возникающая в этих случаях воспалительная реакция способна привести к развитию дегенеративного процесса в суставных и околосуставных тканях, в результате которого у детей диагностируется ювенильный артрит;
    • Сильное переохлаждение либо перегрев на солнце – то и другое приводит к снижению иммунитета, а данный фактор также способен спровоцировать эту артропатологию;

    Болезнь может иметь симптоматику продолжающегося острого инфекционного заболевания (повышенная температура, увеличенные лимфоузлы) или последствий травмы сустава. Важно не заниматься самолечением, а как можно раньше обратиться к специалисту. Тогда у ребенка появится реальный шанс на стабилизацию состояния и длительную ремиссию. Полное излечение ювенильного артрита на данном этапе развития медицины недостижимо.

    Виды, симптомы и стадии ювенильного ревматоидного артрита

    Как уже упоминалось выше, ревматоидный артрит у детей и подростков подразделяется на несколько разновидностей, каждая из которых имеет собственное обозначение по МКБ 10. Чаще всего он поражает средние и крупные суставы нижних конечностей – голеностоп и колено, тазобедренный сустав страдает реже. Для полиартитного вида характерно симметричное поражение суставов. Болезнь в большинстве случаев начинается с острой или подострой формы.

    Симптомы ювенильного ревматоидного артрита имеют как общие для всех разновидностей признаки (воспаление пораженного сустава и околосуставной ткани, скованность и боль при движении, отек и покраснение кожных покровов сустава, изменение походки, хромота), так и специфическую симптоматику, напрямую зависящую от вида патологии:

    • Юношеский артрит с системным началом или системный артрит, называемый также болезнью Стилла (код М08.2) является одной из наиболее тяжелых форм заболевания. При прогрессировании процесс распространяется с суставов на внутренние органы: поражаются лимфоузлы, сердце, почки, органы пищеварительного тракта. Специфические симптомы выражаются высыпаниями на кожном покрове – не только в области суставов, но и на других участках тела, – и резким повышением температуры;
    • Олигоартрит (другое название – пауциартикулярный юношеский артрит) имеет код М08.4. Недуг поражает от одного до пяти суставов. Одним из первых возникает ювенильный ревматоидный артрит коленного сустава. В большинстве случаев нарушается деятельность внутренних органов: легких, почек, сердца. Патология часто приводит к инвалидности, поэтому важность своевременного начала терапии невозможно переоценить. Иногда девочки, переживая гормональную перестройку организма при взрослении, выздоравливают самопроизвольно – перерастают болезнь. Но такие случаи очень редки;
    • При одновременном поражении более пяти суставов диагностируется ювенильный полиартрит или хронический ювенильный артрит. Такой недуг может проявляться в двух видах: серопозитивном, для которого характерно наличие в крови специфического вещества, являющегося ответом иммунной системы на воспалительный процесс, – так называемого ревматоидного фактора (РФ), и серонегативном, при котором ревматоидный фактор отсутствует. При серопозитивной разновидности образуются ревматоидные узелки – безболезненные подкожные уплотнения округлой формы диаметром от 2-3 мм до 2-3 см. Болезнь протекает достаточно тяжело, возможно осложнение в виде поражения глаз, приводящего к резкому падению зрения. Серонегативная форма характеризуется относительно легким течением, отсутствием или незначительным количеством ревматоидных узелков. В патологический процесс не вовлекаются другие органы, кроме суставов. Код ювенильного полиартрита по МКБ 10 – М08.3;
    • Еще одна распространенная разновидность – посттравматический ювенильный артрит. В МКБ 10 он отнесен к группе «другие юношеские артриты», обозначенной кодом М08.8.

    Также ревматоидный артрит у детей классифицируется по скорости течения – быстрая, средняя и медленная – и по степеням активности: высокая (III), средняя (II), низкая (I) и стадия ремиссии (0).

    Ювенильный ревматоидный артрит способен давать тяжелые осложнения, приводящие к инвалидности в молодом возрасте, а дальнейшее прогрессирование приводит к поражению сердца, почек и других внутренних органов увеличивает вероятность летального исхода. Поэтому важно как можно раньше поставить ребенку правильный диагноз и приступить к систематическому лечению ювенильного артрита.

    Диагностика ювенильного артрита

    Диагностика ювенильного артрита суставов у детей и подростков начинается с осмотра пациента врачом-ревматологом. Опытный специалист способен предположить у ребенка ревматоидный артрит, исходя из внешних признаков: покрасневшие и опухшие суставы, ограничение их двигательной функции, скованность и болевой синдром при движении. Опрос самого пациента и его родителей позволяет выявить наличие сопутствующих заболеваний или травм, могущих служить провокационным моментом. Но это лишь первый шаг в установлении диагноза, который может быть и ошибочным, поскольку сходная симптоматика характерна для некоторых других серьезных заболеваний. Предположения в пользу ювенильного артрита должны быть подтверждены либо опровергнуты результатом лабораторных и инструментальных исследований. К их числу относятся:

    • Анализы крови общего и биохимического вида. При ревматоидном ювенильном артрите они показывают снижение уровня гемоглобина, уменьшение числа эритроцитов и тромбоцитов, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Возрастает концентрация в крови так называемого С-реактивного белка и гаммаглобулина. Все эти признаки свидетельствуют о наличии в организме воспалительного процесса. То, что его причиной стал ревматоидный ювенильный артрит суставов, однозначно подтверждает присутствие в крови ревматоидного фактора;
    • Рентгенография. При серонегативной разновидности ревматоидного ювенильного артрита ревматоидный фактор в крови может и отсутствовать. Поэтому решающее слово в установлении диагноза принадлежит рентгенологическому обследованию, дающему врачу возможность получить наглядное представление о процессах, протекающих в пораженных суставах;
    • Анализ синовиальной жидкости, позволяющей выявить наличие в ее составе компонентов, говорящих о развитии воспалительного процесса в суставе, а также определить путем бактериального посева реакцию болезнетворных агентов на применение лекарственных препаратов. Пробы синовиальной жидкости берутся при помощи шприца под местной анестезией и не доставляют детям неприятных ощущений;
    • Ультразвуковое исследование и компьютерная томография суставов предоставляют дополнительную информацию о состоянии костной, хрящевой и околосуставной ткани в области поражения.

    Для исключения из возможных вариантов диагноза таких патологий, как волчанка, болезнь Лайма, лейкемия и других серьезных заболеваний, дающих симптоматическую картину, сходную с ювенильным ревматоидным артритом, ребенку необходимо провести соответствующее тестирование. Только будучи уверенным в наличии у пациента ЮРА, врач может принимать решение о том, какое лечение ему следует назначить.

    Лечение ювенильного артрита

    Терапевтические методики, применяемые при ювенильном ревматоидном артрите, включают комплексное применение целого ряда мероприятий:

    • Медикаментозную терапию;
    • Физиотерапию;
    • Лечебную физкультуру и массаж;
    • Санаторно-курортное лечение.

    При острой форме лечение начинается с применения жаропонижающих и обезболивающих средств (Аспирин, Индометацин). Также используются антибактериальные препараты, НПВС – нестероидные противовоспалительные средства. К ним относятся как общеупотребляемые, типа Парацетамола, так и специфические – Олфен, Ортофен, Ревмоксикам, Алмирал. Некоторые из них выпускаются только в виде таблеток, другие – в форме мази, крема, геля или инъекционного раствора для уколов. Одновременно с ними при медикаментозном лечении применяются хондропротекторы, восстанавливающие и укрепляющие суставные ткани (Румалон), согревающие мази, улучшающие кровоснабжение пораженной зоны (Финалгон), гормональные препараты (Гидрокортизон, Преднизолон) и общеукрепляющие средства – витамины В и С.

    По мере затухания острого воспалительного процесса упор в лечении переносится с медикаментозной составляющей на физиотерапевтические процедуры. Наиболее положительные результаты в лечении ювенильного ревматоидного артрита дает применение следующих методик:

    • Ультрафиолетовое облучение (УФО);
    • Токи ультравысокой частоты (УВЧ);
    • Ударно-волновая терапия (УВТ);
    • Бальнеология (аппликации из лечебной грязи);
    • Парафинолечение;
    • Магнитотерапия;
    • Упражнения лечебной физкультуры и массаж.

    Курортное лечение рекомендуется в сухих и жарких климатических зонах. Лучше всего подойдут черноморское побережье Крыма (Евпатория) и Краснодарский край (Анапа). Большое значение специалисты придают диете больного ребенка. В его рационе должны обязательно присутствовать кисломолочные продукты, фрукты, овощи, растительные жиры, пища, содержащая витамины В и С.

    Родителям таких детей и самим пациентам следует помнить, что они имеют пожизненное заболевание, и должны постоянно соблюдать ряд ограничений:

    • Отказаться от любых профилактических прививок;
    • Избегать резкой перемены климата, перегрева и переохлаждения;
    • Минимизировать риски инфицирования респираторно-вирусными и другими распространенными инфекциями;
    • Вести здоровый образ жизни, соблюдать диету, режим труда и отдыха;
    • Не курить и не употреблять алкогольных напитков;
    • Проходить регулярные профилактические осмотры.

    Соблюдение этих правил является жизненно важной необходимостью для людей, в чьем анамнезе присутствует ЮРА. Только тогда прогноз на будущее при ювенильном ревматоидном артрите может быть благоприятным.

    Использованные источники:nogivnorme.ru

    Ювенильный ревматоидный артрит: клинические проявления, диагностика, лечебные мероприятия

    Ювенильный ревматоидный артрит (синонимы: идиопатический, юношеский, ЮРА) – это тяжелая, хроническая болезнь у детей и подростков с преимущественным поражением суставов, а в тяжелых случаях и многих внутренних органов и систем. Раньше диагноз “ювенильный ревматоидный артрит” для детей и их родителей звучал как приговор и фактически являлся синонимом ранней инвалидности и значительного снижения качества жизни ребенка. На сегодняшний день это заболевание уже не является столь фатальным, а новые разработки в лечении и реабилитации дают этим пациентам огромную надежду, позволяя забыть о заболевании на многие месяцы и даже годы.

    Провоцирующие факторы

    В классической ревматологии определение юношеского ревматоидного артрита звучит как “артрит неизвестной этиологии (причины) у детей, длительностью более 6 недель, при исключении другой суставной патологии”. Как и при ревматоидном артрите взрослых, при этой болезни причины её возникновения до конца не установлены. Тем не менее, достаточно изучены те провоцирующие факторы, которые способны “запустить” болезнь (триггеры). Среди этих провоцирующих факторов можно выделить следующие:

    • перенесенная острая или хроническая инфекция (вирусная или бактериальная),
    • травмы суставов,
    • длительные инсоляции (пребывание на солнце),
    • сильный стресс,
    • профилактические прививки.

    Что же происходит под воздействием этого фактора-провокатора? Наблюдается своеобразный срыв иммунной системы, при котором свои собственные клетки и ткани начинают восприниматься как чужеродные, и против них запускается целый каскад патологических реакций. Забегая вперед, сразу оговоримся, что именно на разрушении этой патологической связи и строится современная и адекватная терапия ювенильного ревматоидного артрита у детей.

    Ювенильный ревматоидный артрит рассматривается как одна из самых тяжелых патологий в практике детского ревматолога. Наиболее часто встречающиеся формы этого заболевания — это системный и суставной варианты. Считаем необходимым отдельно описать каждый вариант течения артрита, так как есть существенные различия как в клинических особенностях течения, так и в подходах к терапии.

    Ревматоидный артрит у детей симптомы

    Системный вариант течения

    Этот вариант является наиболее тяжелым и неблагоприятным в плане прогноза заболевания, так как при нём наблюдается вовлечение в процесс внутренних органов помимо поражения суставов. Болезнь в типичных случаях дебютирует в возрасте 1-5 лет, болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой. Для болезни характерно чередование периодов обострения и спонтанных ремиссий длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Как же заподозрить системный ЮРА? Прежде всего, присутствует длительная лихорадка, особенно без явных признаков инфекции. Лихорадка может длиться до 2 недель и более, без явного эффекта от приема стандартных жаропонижающих препаратов. Кроме того, лихорадка у детей с ревматоидным артритом сочетается со следующими симптомами:

    1. Суставные проявления: артралгии (боли), артрит. Иногда типичный артрит возникает не сразу, сначала беспокоят боли, скованность в суставах, выраженные же изменения могут появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания.
    2. Сыпь на коже: пятнистая, папулезная, линейная, как правило, без зуда и возникающая на фоне лихорадки. Локализуется обычно на коже лица, груди, живота, спины, ягодиц, в области суставов.
    3. Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
    4. Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
    5. Поражение внутренних органов.

    Из описания симптомов очевидно, что патогномоничных (то есть характерных конкретно для этой болезни) признаков заболевания при ювенильном ревматоидном артрите НЕТ. Типичное поражение суставов может появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания, а остальные симптомы и признаки часто встречаются при большом количестве других заболевания. Так, эту болезнь необходимо дифференцировать с: сепсисом, инфекционным мононуклеозом, токсоплазмозом, онкологическими и гематологическими заболеваниями, воспалительными заболеваниями кишечника, другими ревматическими болезнями. То есть ювенильный ревматоидный артрит является скорее диагнозом-исключением: для его постановки следует провести довольно серьезную диагностику.

    Суставной вариант

    Из названия очевидно, что основной симптом при этом варианте течения болезни – это артрит, то есть поражение суставов. Дети могут жаловаться на боли в суставах, при движении возникает скованность в них, беспокоит быстрая утомляемость. Боль, как правило, появляется утром после пробуждения или после физической нагрузки.

    У маленьких детей вообще очень сложно заподозрить эту болезнь, так как сам ребенок затрудняется указать, что конкретно у него болит. По этой причине надо обратить внимание на то, как ходит ребенок, прихрамывает ли, щадит ли больную конечность и др.

    При этом варианте течения болезни не редко наблюдается поражение глаз – увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз). На это состояние могут указать следующие симптомы: покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, объективно – снижение остроты зрения.

    Классификация

    Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в зависимости от количества пораженных суставов выделяют следующие формы ревматоидного артрита у детей:

    • Полиартикулярный вариант (поражено более 5 суставов) юношеского артрита: с положительным или отрицательным ревматоидным фактором;
    • Пауциартикулярный вариант: поражается 1-3 сустава.

    Несколько слов о каждом варианте течения. При полиартикулярном варианте поражения в типичных случаях присутствует симметричное поражение суставов: обычно поражаются суставы конечностей, шейный отдел позвоночника. Полиартрит с положительным РФ чаще всего развивается у девочек в возрасте 10 лет и старше, напоминает по клинической картине ревматоидный артрит взрослых. Полиартрит без РФ чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, средний возраст дебюта болезни – 3-4 года. При пауциартикулярной форме болезни наблюдается поражение 1-3 суставов. Поражение только одного сустава чаще наблюдается у девочек 10-12 лет. Чаще всего поражаются следующие суставы: коленные и тазобедренные. Олигоартикулярной формой болезни с поражением нескольких суставов болеют чаще всего мальчики, средний возраст дебюта болезни – 10 лет. Чаще всего наблюдается поражение крупных суставов конечностей, поясничный отдел позвоночника.

    Диагностика

    Очевидно, что клинические проявления ювенильного ревматоидного артрита очень разнообразны, поэтому необходимо очень серьезно подойти к вопросу ранней диагностики этой болезни. Родители всегда удивляются такому количеству разнообразных обследований и манипуляций, которые проводят ребенку для исключения/подтверждения болезни. Но как уже писалось выше, диагноз ЮРА – это скорее диагноз-исключение, а врач-ревматолог не имеет право на ошибку. Какие же диагностические манипуляции необходимо выполнить для выявления этого заболевания?

    1. Общий анализ крови (отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия),
    2. биохимический анализ крови,
    3. иммунологический анализ крови (С-реактивный белок, РФ, антинуклеарный фактор, иммунограмма),
    4. исключение инфекций: кишечные инфекции, хламидийная, микоплазменная, герпесная инфекции,
    5. рентгенография (КТ, МРТ) пораженных суставов,
    6. УЗИ суставов,
    7. обследование других органов и систем по показаниям (УЗИ внутренних органов, ЭхоКС, колоноскопия и др.),
    8. исследование стернального пунктата,
    9. консультация онколога, окулиста, фтизиатра и др. узких спецаилистов.

    Лечение ревматоидного артрита у детей

    Лечение ревматоидного артрита у детей это очень сложная задача, которая решается только путем совместной планомерной работы лечащего врача-ревматолога и семьи ребенка. Только при наличии такого “тандема” можно добиться выраженного эффекта. Лечебные мероприятия при ревматоидном артрите у детей не ограничиваются только лишь назначением медикаментозной терапии. Адекватная терапия должна быть только комплексной!

    Режим

    При обострении болезни рекомендуют полупостельный режим. Исключительно строгий постельный режим необходим только в случаях крайней необходимости. Физическая нагрузка очень полезна и важна, так как препятствует развитию атрофии мышц. Полезна ходьба, плавание, езда на велосипеде.

    Диета

    Как и для всех ревматических болезней пища должна быть богатой витамином Д и кальцием.

    Лечебная физкультура

    ЛФК при ювенильном артрите очень важна и является одним из важнейших компонентов реабилитации при ЮРА. ЛФК следует разрабатывать индивидуально в зависимости от количества пораженных суставов и степени выраженности клинических проявлений болезни.

    Медикаментозная терапия

    Применяют следующие группы препаратов:

    • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП),
    • глюкокортикостероиды,
    • иммуносупрессанты (метотрексат, лефлунамид и др.),
    • генно-инженерные биологические препараты (ГИБТ).

    Выбор препаратов из каждой группы преследует свои цели. Так, НПВП и глюкокортикостероидные препараты назначаются с целью уменьшения выраженности воспаления в суставах и болей в них, однако не влияют на замедление прогрессирования болезни, то есть относятся к так называемым симптом-модифицирующим. Базисные же препараты из группы иммунодепрессантов и ГИБТ являются болезнь-модифицирующей терапией, то есть препятствуют прогрессированию болезни.

    Только совокупность этих лечебных мероприятий (медикаментозных и немедикаментозных) позволит добиться выраженной и длительной ремиссии.

    Использованные источники:sustaved.ru

    uralfloor.ru

    Ювенильные артриты — опыт диагностики и лечения

    Проблема воспалительных заболеваний суставов у детей — одна из самых обсуждаемых в педиатрии. Именно ювенильные хронические артриты нередко приводят к инвалидизации детей. За последние 10–15 лет достигнуты определенные успехи в лечении этой патологии. Число детей, передаваемых во взрослую сеть в состоянии инвалидности, значительно сократилось. Тем не менее, далеко не все проблемы решены. Статистика указывает на высокий процент детей с многолетним прогрессирующим течением заболевания, с функциональной недостаточностью, с признаками лекарственной болезни, вызванной противоревматическими средствами.

    В течение длительного времени для обозначения указанной патологии использовался разнообразный спектр терминов: болезнь Стилла, ювенильный артрит, ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), инфекционный неспецифический артрит, ювенильный хронический артрит (ЮХА), деформирующий артрит.

    В 1994 г. постоянным комитетом педиатрической ревматологии при ВОЗ было предложено устранить все прежние термины и называть все хронические воспалительные заболевания суставов у детей ювенильными идиопатическими артритами (ЮИА). В 1997 году педиатрическим субкомитетом ILAR (Международная лига ревматологических ассоциаций) в Durban (Южная Африка) классификационные аспекты были модифицированы, объединив под этим названием все артриты детского возраста, имеющие хроническое течение [9, 10, 11].

    Ювенильный идиопатический артрит определяют как артрит неустановленной причины, присутствующий в течение 6 недель, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний. В табл. 1 представлены три классификации детских хронических артритов.

    ЮИА представляют собой совокупность болезней, которые имеют различное начало, течение и исход, а также различную этиологию. По мнению составителей, такая классификация необходима для кооперации научных исследований и для лучшего лечения ЮИА. Классификация ILAR не является идеальной, она нуждается в доработке, так как примерно 20% детей с артритом либо не удовлетворяют критериям ни одной категории, либо удовлетворяют критериям сразу нескольких категорий. Это лишний раз подчеркивает трудности диагностики разных форм артритов у детей. Независимо от используемой в каждом конкретном случае классификации необходимо помнить, что ювенильный ревматоидный (хронический, идиопатический) артрит — это гетерогенное заболевание, которое нуждается в ранней диагностике и назначении адекватной терапии.

    Опыт работы специализированного кардиоревматологического отделения Детской городской больницы № 2 г. Санкт-Петербурга, которым много лет руководил заслуженный деятель науки Российской Федерации профессор И. М. Воронцов, позволил выработать и подтвердить основные положения, касающиеся нозологии и терапии ювенильных артритов [4]. Традиционно мы используем название ЮРА и в диагностике руководствуемся критериями ЮРА, разработанными ревматологами стран Восточной Европы и России в конце 70-х годов.

    Диагностические критерии ЮРА:

    1. артрит продолжительностью 3 мес и более;

    2. артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже;

    3. симметричное поражение мелких суставов;

    4. контрактуры;

    5. теносиновит или бурсит;

    6. мышечная атрофия;

    7. утренняя скованность;

    8. ревматоидное поражение глаз;

    9. ревматоидные узелки.

    Рентгенологические признаки:

    1. остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза;

    2. сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов;

    3. нарушение роста костей;

    4. поражение шейного отдела позвоночника.

    Лабораторные признаки:

    1. положительный ревматоидный фактор;

    2. положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

    Общее количество положительных признаков:

    • ЮРА вероятный — 3 признака;

    • ЮРА определенный — 4 признака,

    • ЮРА классический — 8 признаков.

    Несмотря на несовершенство этих критериев (как и всяких критериев), они помогают с наибольшей вероятностью выставить диагноз. ЮРА представляет собой хроническое воспалительное заболевание суставов с неясной этиологией и сложным, преимущественно аутоиммунным патогенезом, приводящее к постепенной деструкции суставов и сочетающееся у ряда больных с выраженными внесуставными проявлениями [2]. В случаях неясных и сомнительных применимо название ЮХА как диагноз наблюдения, стремясь через 3–6 мес от начала заболевания заменить его на более четкую нозологическую форму артрита. Принципиальным в диагностике является:

    1. стремление к максимальной расшифровке всех форм острых и рецидивирующих артритов для исключения их вирусной или бактериальной природы;

    2. разделение хронических артритов на ЮРА и ювенильный спондилоартрит (ЮСА). Эти группы имеют самостоятельные механизмы иммунопатогенеза, разную молекулярно-генетическую основу заболевания. Разными у этих групп являются и мишени иммунной атаки: синовиальная выстилка при ЮРА и хрящевые клетки при В27-ассоциированных артритах (табл. 2);

    3. выделение трех основных типов ЮРА: моноолигоартрит, полиартрит, системная форма, коренным образом отличающихся по течению и исходам.

    Описанные разграничения позволили сделать терапию более прицельной, отработать алгоритмы терапии при каждом варианте поражения.

    Лекарственная терапия ЮРА подразделяется на симптоматическую (нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и глюкокортикоиды) и патогенетическую (иммуносупрессоры).

    Согласно классификации, принятой на 5-м заседании Международной лиги по борьбе с ревматизмом ВОЗ (1993 г.), противоревматические лекарственные препараты подразделяются на модифицирующие симптомы заболевания, модифицирующие течение заболевания и контролирующие течение заболевания (табл. 3).

    При лечении ювенильного ревматоидного артрита практически не используются соли золота, Д-пеницилламин и хлорамбуцил в связи с малой эффективностью и значимыми побочными свойствами. Ни один из современных препаратов в полной мере достоверно не предотвращает развитие костной деструкции, в связи с чем нет ни одного препарата, который можно было бы отнести к болезнь контролирующей группе антиревматических препаратов.

    Основные положения терапии ЮРА:

    1. НПВС и глюкокортикоиды являются симптоматическими средствами, оказывают противовоспалительное и болеутоляющее действие, но не останавливают прогрессирование болезни, деструкцию суставов.

    2. В случае точной постановки диагноза ЮРА прогрессирующего течения, терапия должна быть «опережающей», т. е. включать в себя «базисные» средства, влияющие на прогрессирование.

    3. В ряде случаев, даже при использовании всех вариантов гормонально-цитостатической терапии, не удается достичь желаемого эффекта, что заставляет искать новые группы препаратов.

    4. Терапия любых форм артритов должна быть комплексной и включать ортопедические и реабилитационные мероприятия, которые следует начать в стационаре и продолжить в соответствующем санатории и на дому.

    Олигомоноартрит детей младшего возраста. Значительно чаще встречается у девочек. Поражаются коленные, голеностопные суставы (чаще по одному, несимметрично), иногда отдельные пальцы на руках. Главная опасность — присоединение увеита, который при этой форме принимает хроническое течение и приводит к слепоте.

    В отсутствии увеита артрит имеет довольно благоприятное течение, хотя может протекать длительно (в течение нескольких месяцев и лет). Распространение процесса на другие суставы происходит редко. В терапии используются НПВС, хотя существуют определенные трудности с выбором препарата из-за младшего возраста ребенка. Индометацин и Аспирин имеют возрастные ограничения из-за токсичности, Найз (нимесулид), разрешенный к применению, при длительном использовании также не безопасен. Бруфен, обладающий наименьшей токсичностью, имеет слабую противовоспалительную активность, в основном обладает болеутоляющим эффектом и может быть применен в ряде случаев. При выраженной клинической активности наиболее часто используемым препаратом является Вольтарен (диклофенак) (табл. 4).

    Любой из нестероидных противовоспалительных препаратов имеет побочные явления, связанные прежде всего с действием на желудочно-кишечный тракт (гастриты, язвенные поражения, колиты) и почки (интерстициальные поражения). Поэтому их назначение должно быть обоснованным.

    Существует индивидуальная чувствительность к различным НПВС, как в отношении эффективности, так и переносимости лечения. Не следует превышать рекомендованные дозы. Нецелесообразным является одновременное применение двух и более препаратов. Пациенты, получающие НПВС, требуют контроля печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и уровня креатинина в сыворотке крови, а при наличии жалоб со стороны органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — гастроэнтерологического обследования. Переносимость НПВС в детском возрасте лучше, чем у взрослых пациентов, но все-таки хочется предостеречь педиатров-ревматологов от избыточного, бездумного назначения НПВС при любых артритах.

    Некоторые формы олигомоноартритов протекают практически без болей, без параклинической активности. Акцент в терапии в таких случаях необходимо сделать на местном применении средств (мази и гели с НПВС, аппликации с Димексидом, физиотерапевтическое лечение).

    При недостаточной эффективности НПВС показано внутрисуставное введение глюкокортикоидов (ГК). В настоящее время для внутрисуставного введения используют метилпреднизолона ацетат и Бетаметазон. Бетаметазон — комбинированный препарат, содержащий быстродействующую (бетаметазона дифосфат) и длительно действующую (бетаметазона дипропионат) составляющие. Эффект от внутрисуставного введения ГК сохраняется в течение 6 недель. В крупные суставы вводится 1 мл Бетаметазона, а в средние — 0,5 мл. Не следует забывать, что локальное введение ГК дает и системный противовоспалительный эффект. Американские детские ревматологи при внутрисуставном введении ГК отдают предпочтение триамцинолону гексацетониду и триамциналону ацетониду в связи с их более длительным местным эффектом и минимальным системным действием [5, 6, 7, 8]. Внутрисуставное введение ГК проводится не более 3 раз в один сустав и не чаще чем 1 раз в месяц.

    При неэффективности проводимой терапии в течение 6 месяцев даже при моноолигоартритах подключается иммуносупрессивная терапия в виде метотрексата в дозе 10 мг/м2/нед.

    Олигомоноартрит с увеитом. Вовлечение в процесс глаз меняет тактику в сторону усиления терапии (назначение более сильных НПВС, местная терапия увеита). Требуется раннее назначение иммуносупрессивной терапии в виде метотрексата в дозе 10 мг/м2/нед. В случае тяжелого течения увеита — комбинация с циклоспорином в дозе 3,5–5 мг/кг/сут.

    Иммуносупрессивная (базисная) терапия является главным компонентом в лечении различных форм ЮРА и при отсутствии противопоказаний должна быть назначена каждому пациенту с этим диагнозом. Особенно важно назначение иммуносупрессивной терапии на ранних стадиях заболевания, что благоприятно сказывается на прогнозе ЮРА. Основным свойством базисных препаратов, независимо от механизма действия, является способность подавлять пролиферацию иммунокомпетентных клеток, а также синовиоцитов и фибробластов, что позволяет купировать ревматоидное воспаление. Особенностью всех иммуносупрессивных препаратов является медленное развитие значимого клинического эффекта (обычно в течение 1–3 месяцев от начала приема). К базисным препаратам первого ряда относится метотрексат, лефлуномид (Арава), циклоспорин А, сульфасалазин (табл. 5). При недостаточной эффективности монотерапии каким-либо из базисных препаратов может быть избрана схема комбинированной базисной терапии препаратами первого ряда, но не более двух базисных препаратов у детей.

    Препаратом выбора среди иммуносупрессивных средств первого ряда является метотрексат, который применяется перорально или внутримышечно один раз в неделю, а в остальные дни, с целью снижения токсических эффектов, рекомендуется назначение фолиевой кислоты от 1 до 5 мг в сутки. Оптимальное соотношение иммуносупрессия/токсичность при лечении метотрексатом большинство ревматологов отмечают при введении 15–20 мг/м2 поверхности тела в неделю. Увеличение дозы свыше 25 мг/м2 в неделю повышает частоту побочных реакций и, соответственно, изменяет это соотношение наоборот — токсичность/иммуносупрессия.

    Иммуносупрессивные препараты второго ряда: циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн — используются в педиатрической практике ограниченно, преимущественно из-за их побочных эффектов.

    При неэффективности терапии в течение 6–12 месяцев назначают биологические препараты. Этот термин применяется по отношению к лекарственным средствам, производимым с использованием биотехнологий и осуществляющим целенаправленное блокирование ключевых моментов воспаления с помощью антител или растворимых рецепторов к цитокинам, а также другим биологически активным молекулам. Особенностью этой группы препаратов является быстрое (нередко в течение нескольких дней) развитие выраженного улучшения, что объединяет биологическую терапию с методами интенсивной терапии. Характерная черта биологических средств — потенцирование эффекта в сочетании с базисными препаратами, в первую очередь метотрексатом. В России зарегистрирован препарат из этой группы — инфликсимаб (Ремикейд). Ремикейд представляет собой химерное моноклональное антитело к фактору некроза опухоли-α (ФНО-α). Показанием к биотерапии инфликсимабом у детей являются тяжелые формы ЮРА, не чувствительные к предшествующей иммуносупрессорной терапии. Стандартная доза — 3–6 мг/кг на введение. Начальная доза инфликсимаба составляет 3 мг/кг. Следующее введение препарата через 2 и 4 недели от начала лечения в той же дозе. В дальнейшем этот препарат вводится каждые 8 недель. В случае недостаточной эффективности проводимой терапии следует увеличить дозу инфликсимаба. Препарат вводят внутривенно капельно в течение не менее двух часов, со скоростью не более 2 мл/мин, с использованием инфузионной системы с встроенным стерильным апирогенным фильтром, обладающим низкой белковосвязывающей активностью (размер пор не более 1,2 мкм). Применяется в комбинации с метотрексатом в дозе не менее 15 мг/м2/нед. Ремикейд более эффективен, чем пульс-терапия метилпреднизолоном. Перед началом лечения необходимо полностью исключить наличие у пациента туберкулезной инфекции, ВИЧ-инфекции, хроническое носительство вирусов гепатита В и С. Наиболее частые побочные реакции: аллергические реакции, индукция аутоиммунных синдромов, угнетение противоинфекционного иммунитета и, возможно, противоопухолевого иммунитета. В настоящее время Ремикейд является самым эффективным препаратом в лечении тяжелых форм раннего и позднего ЮРА, но является дорогостоящим препаратом, что ограничивает его использование в практике. В перспективе лечения ЮРА, особенно резистентных форм к обычным базисным препаратам, биотерапия, вероятно, будет являться предпочтительной технологией управления ревматоидным воспалением.

    Полиартрит. Классический полиартритический вариант у девочек старшего возраста представляет собой аналог взрослой формы ревматоидного артрита и, особенно при наличии положительного РФ, означает быстрое прогрессирование. Имеются признаки артрита мелких суставов кистей, суставов нижних конечностей. Очень быстро в процесс могут включиться практически все суставы, в том числе шейный отдел позвоночника, нижнечелюстной сустав. Именно при таком варианте недостаточным является применение монотерапии НПВС, необходимо раннее назначение иммуносупрессивной терапии. Препаратом выбора в такой ситуации является метотрексат, назначаемый в дозе 12–15 мг/м2/нед подкожно или внутримышечно. При неэффективности в течение 6–12 месяцев доза метотрексата может быть увеличена до 20 мг/м2/нед при хорошей переносимости. Эффективность и переносимость метотрексата улучшается при сочетании с глюкокортикоидами при внутрисуставном введении и/или коротким курсом per os в низкой дозе (не более 0,5 мг/кг), назначенной по альтернирующей схеме с полной отменой. При неэффективности высоких доз метотрексата в течение 3–6 месяцев и/или появлении побочных действий целесообразно использование комбинированной терапии с сочетанным использованием метотрексата с циклоспорином в дозе 3,5–5 мг/кг/сут [9] или метотрексата в дозе 10–12 мг/м2/нед и лефлуномида [1].

    Относясь в целом отрицательно к гормональной терапии при суставных формах ЮРА, мы отмечаем положительный эффект от применения пульс-терапии Метипредом (20–25 мг/кг в сутки в течение трех дней в/в) в случае высокой параклинической активности процесса.

    При неэффективности проводимой терапии в течение 6–12 месяцев — использование средств биологической терапии (инфликсимаб).

    Системная форма ЮРА. Самый тяжелый вариант течения заболевания, характеризующийся высокой лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией. Может возникнуть полисерозит, миоперикардит, пульмонит. Отмечаются выраженные реактивные сдвиги в крови. Суставной синдром в дебюте нестойкий и представлен артралгиями и/или нестойкими синовитами. У некоторых больных очень быстро происходит «фиксация» суставного синдрома с быстрым возникновением и прогрессированием деструкции.

    Диагностика системных форм ЮРА в дебюте заболевания очень сложна. Необходимо исключение генерализованных форм инфекции, иногда — онкологической патологии. В терапии таких состояний глюкокортикоидная терапия необходима. Она помогает быстро купировать активность процесса, облегчить состояние ребенка. В дебюте используется пульс-терапия Метипредом, в дальнейшем — курс пероральной терапии преднизолоном. Дозы (не менее 1 мг/кг в сутки) и длительность курса индивидуальны. По возможности быстро следует переходить на альтернирующую схему применения. При проведении пульс-терапии Метипредом показана антибиотикотерапия.

    При системных вариантах показано в/в использование иммуноглобулинов (ВВИГ). При системных формах ЮРА ВВИГ вводят в дозе 1–2 г/кг на курс (ежедневно, не более 5 г на введение). Это купирует системные проявления, подавляет активность интеркуррентных инфекций. Противопоказано введение ВВИГ при селективном дефиците иммуноглобулина А.

    При системных формах ЮРА в тяжелых случаях как препарат интенсивной терапии может назначаться ритуксимаб (химерные анти-CD20-моноклональные антитела).

    Течение системной формы может осложниться синдромом макрофагальной активации. Это значительно усложняет терапию, ухудшает прогноз. Препаратом выбора в этих ситуациях является циклоспорин.

    В заключение надо отметить, что терапия различных форм ЮРА, особенно тяжелых, прогрессирующих, является задачей непростой, требующей совместного усилия врача, больного ребенка, его родителей и семьи в целом. Основными целями лечения больных ЮРА является подавление иммунопатологической активности процесса, замедление и предотвращение деструктивных процессов в суставах, а также сохранение функциональной способности больного, улучшение качества его жизни. Многомесячная, а иногда и многолетняя медикаментозная терапия должна сочетаться с лечебной физкультурой, специальными упражнениями, направленными на сохранение функции суставов, предотвращение атрофии мышц, средствами ортопедической коррекции. Оптимальным является тесное сотрудничество специализированного отделения и санатория, а также обучение родителей и ребенка правильному функциональному стереотипу поведения, методикам физической реабилитации.

    Эффективная терапия приводит к достижению ремиссии заболевания и улучшению качества жизни больного. Никогда не следует забывать, что агрессивность терапии должна соответствовать степени агрессивности болезни. Появление в последние годы новых биологических агентов (инфликсимаб, этанерцепт, ритуксимаб, адалимумаб и т. д.), существенно влияющих на течение заболевания, и первый опыт применения некоторых из них дает надежду на улучшение исходов заболевания.

    По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

    Г. А. Новик, доктор медицинских наук, профессор Л. Н. Абакумова, кандидат медицинских наук, доцент Н. М. Летенкова, кандидат медицинских наук, доцент Н. В. Слизовский, кандидат медицинских наук, доцент Н. Н. Слизовская СпбГПМА, Санкт-Петербург

    Купить номер с этой статьей в pdf

    www.lvrach.ru


    Смотрите также