Что представляет собой армянская болезнь?

Доброго времени суток вам, уважаемые читатели! Сегодня мы поговорим о редком генетическом заболевании, которое поражает преимущественно жителей древнего Средиземноморья, передается по наследству и может стать причиной инвалидности.

Эту болезнь еще называют периодической, а также армянской. Хотите узнать о ней больше? Тогда читайте!

Что это такое?

Армянская болезнь – самостоятельная сложная патология, которая сопровождается странными симптомами, а именно резко возникающими острыми сильными болями в животе, грудной клетке или суставах.

Еще у больных нередко случается лихорадка, тоже внезапная и недлительная.

Продолжительность приступа варьируется от 1 до 3 дней, после чего все симптомы моментально и самостоятельно исчезают. Наступает ремиссия, которая длится 3-7 дней, а затем симптомы снова появляются.

Заболевание хроническое, обычно доброкачественное, но очень назойливое – может преследовать человека на протяжении многих лет.

Мне приходилось видеть людей в таком состоянии. Знаете, что я вам скажу? Сочувствую я им очень сильно, а самое обидное то, что заболевание плохо поддается лечению.

Лечение и профилактика недостаточно разработаны из-за редкости патологии. Некоторым больным приходится страдать с самого рождения (нередко первые симптомы появляются у новорожденных, или же в более старшем, но все равно детском возрасте).

Периодическое заболевание – умелый маскировщик

Патология может приобретать различные формы:

• торакальную;

• абдоминальную;

• лихорадочную;

• суставную.

Так она маскируется под разные другие заболевания. Например, первая форма часто сопровождается воспалением плевры, которое перемещается по разным частям грудной клетки.

При обследовании врач может заподозрить сухой плеврит, но, на самом деле, его не будет.

Абдоминальную форму нередко путают с аппендицитом. Все вроде логично: острые боли в брюшине появились, значит, воспалился аппендицит. Если подозрения на аппендицит не подтверждаются, тогда больному могут поставить диагноз «непроходимостью тонкой кишки» либо «холецистит».

Через 2-3 дня все симптомы загадочным образом исчезнут и врачи разведут руками со словами «ну, значит, пронесло».

Лихорадочную форму могут перепутать с малярийной лихорадкой. Все симптомы появляются резко и держатся недолго, что похоже на вышесказанную патологию. Суставная форма считается самой неприятной, так как проявляется в виде синовита, поли- и моноартрита, артралгии.

Почему же возникает загадочная патология?

Основной причиной врачи считают плохую наследственность – заболевание передается от родителей детям по наследству.

При этом больной получает от родителей врожденное нарушение обмена веществ, которое сопровождается повышением проницаемости сосудов, воспалением соединительной ткани и склонностью к экссудации (отечности).

Долгое время патология развивается бессимптомно, а потом в определенный момент становится заметной, а именно после контакта с различными факторами-раздражителями (с какими именно, ученые так и не поняли).

Каждый приступ сопровождается выработкой чрезмерных доз белка-амилоида. Он откладывается в почках, как правило, из-за чего у 40% больных со временем развивается почечная недостаточность.

Вот почему так важно вовремя заметить проблему и приступить к лечению, а заметить ее можно по специфическим симптомам.

Основные симптомы периодической патологии

1. Внезапная недолгая лихорадка. Температура повышается до 40 градусов и держится, несмотря ни на что.

2. Перитонит – случается у 85% болеющих. Брюшина воспаляется настолько сильно, что нередко больных приходится госпитализировать сразу в хирургическое отделение.

3. Артрит – 80% случаев. Сопровождается стандартными для этого недуга симптомами.

4. Проблемы с дыханием, бронхиты, плевриты. Наблюдаются у 30% болеющих.

5. Дополнительные комбинированные признаки – увеличение селезенки, странная кожная сыпь, отдаленно похожая на «рожу», а еще может возникнут асептический менингит, но такое случается крайне редко.

Симптомы напрямую зависят от формы патологии. Как правило, возникает что-то одно из данного списка.

Зная особенности болезни, врач может быстро провести диагностику, но, к сожалению, даже в нынешнее время армянскую болезнь продолжают путать с другими из-за схожести симптомов и редкости.

Как проводится диагностика?

Допустим, вы заметили нечто подобное у себя или у своих близких. Что делать? В первую очередь, проверьте свое состояние на соответствие таким стандартам:

• приступы короткие, максимум трехдневные;

• заболевание возникло в раннем детстве;

• больной является армянином, греком, турком, евреем или относится к народностям Кавказа;

• аналогичные проблемы есть у родственников.

Именно эти особенности помогают врачам отличить армянскую болезнь от любой-другой и быстро провести диагностику. А что делать потом? Как лечить странные кратковременные приступы?

Как проводится лечение?

Заболевание очень плохо поддается лечению, но кое-что все-таки можно предпринять. На сегодняшний день лучшим лекарственным средством против таких приступов считается Колхицин.

Данный препарат принимается в дозировке 1-2 мг в день для стабилизации мембраны нейтрофилов. С его помощью можно полностью пресечь новые приступы, а также сократить выраженность и частоту уже имеющихся (если человек обратился за помощью в период обострения).

Отзывы о лекарстве преимущественно хорошие, все отмечают его высокую эффективность.

В прошлом лечение было только симптоматическим – врачи старались бороться с симптомами, а не с причиной.

Сейчас все изменилось и теперь медицина умеет предотвращать приступы. Поэтому не бойтесь лечиться, если больны, так как это лучше, чем постоянно терпеть.

Прогноз дальнейшей жизни

К сожалению, лечиться придется весь остаток жизни, так как полностью вылечить врожденную патологии пока невозможно. Какой же прогноз ожидает болеющего? Слишком частые приступы могут спровоцировать временную нетрудоспособность, но это не самое страшное.

Самое страшное то, что болезнь нередко переходит в тяжелую почечную недостаточность, что обязательно приведет к инвалидности.

Вот и вся основная информация о загадочном наследственном заболевании. Понравилась статья? Если ответ положительный, тогда подпишитесь на наши обновления и делитесь прочитанным с друзьями в социальных сетях. Крепкого вам здоровья!

С уважением, команда Хрящик.РУ

https://chryashik.ru +70000000 Интернет